Papilomatosis laríngea
Condición médica
Papilomatosis laríngea
Otros nombresPapilomatosis del adulto, Papilomatosis juvenil, Papilomatosis respiratoria recurrente (PRR), Papilomatosis de células escamosas, Papilomatosis no queratinizada
Representación volumétrica por TC de papilomas traqueales múltiples (flecha)
EspecialidadOtorrinolaringología 
ComplicacionesCarcinoma de células escamosas
CausasInfección por VPH

La papilomatosis laríngea , también conocida como papilomatosis respiratoria recurrente ( RRP ) o papilomatosis glótica , es una afección médica poco común en la que se forman tumores benignos ( papiloma ) a lo largo del tracto aerodigestivo . [1] [2] Existen dos variantes según la edad de aparición: papilomatosis laríngea juvenil y adulta. [3] Los tumores son causados ​​por la infección de la garganta por el virus del papiloma humano (VPH). Los tumores pueden provocar un estrechamiento de las vías respiratorias , lo que puede causar cambios vocales u obstrucción de las vías respiratorias. [4] [5] La papilomatosis laríngea se diagnostica inicialmente a través de una laringoscopia indirecta tras la observación de crecimientos en la laringe y se puede confirmar mediante una biopsia . [6] [7] [8] El tratamiento de la papilomatosis laríngea tiene como objetivo eliminar los papilomas y limitar su recurrencia. [9] Debido a la naturaleza recurrente del virus, generalmente se necesitan tratamientos repetidos. [7] [9] [2] [10] La papilomatosis laríngea se trata principalmente de forma quirúrgica, aunque en algunos casos se pueden considerar tratamientos complementarios no quirúrgicos y/o médicos. [7] [10] La evolución de la papilomatosis laríngea es muy variable. [4] [1] Aunque se puede observar una recuperación total, a menudo es persistente a pesar del tratamiento. [11] [8] [1] El número de casos nuevos de papilomatosis laríngea es de aproximadamente 4,3 casos por cada 100 000 niños y 1,8 casos por cada 100 000 adultos al año. [1] [6] [7] [12]

Signos y síntomas

Un síntoma común de la papilomatosis laríngea es un cambio en la calidad de la voz. Más específicamente, se observa ronquera . [4] [5] Como consecuencia del estrechamiento de las partes laríngea o traqueal de la vía aérea, pueden estar presentes dificultad para respirar , tos crónica y estridor (es decir, respiración ruidosa que puede sonar como un silbido o un ronquido). [4] [5] A medida que progresa la enfermedad, se puede diagnosticar la aparición de síntomas secundarios como disfagia , neumonía , síndrome de dificultad respiratoria aguda , retraso del crecimiento e infecciones recurrentes de las vías respiratorias superiores. [4] [5] El riesgo de que la papilomatosis laríngea se propague a los pulmones es mayor en la aparición juvenil que en la adulta. [3] En los niños, los síntomas suelen ser más graves y a menudo se confunden con manifestaciones de otras enfermedades como asma , crup o bronquitis . Por lo tanto, el diagnóstico suele retrasarse. [8] [5]

Causa

La papilomatosis laríngea es causada por la infección por el virus del papiloma humano (VPH), con mayor frecuencia los tipos 6 y 11, [13] aunque también se han implicado los genotipos 16, 18, 31 y 33. [7] El VPH-11 se asocia con formas más agresivas de papilomatosis, que pueden afectar partes más distales del árbol traqueobronquial. [7] Se plantea la hipótesis de que el modo de inoculación viral varía según la edad de aparición de la enfermedad. [13] [14] La presencia de VPH en el tracto respiratorio no necesariamente resulta en el desarrollo de papilomatosis laríngea. Otros factores que podrían estar involucrados incluyen inmunodeficiencia u otras infecciones similares. Por ejemplo, la papilomatosis laríngea puede volverse más agresiva debido a la presencia de ciertos virus (p. ej., virus del herpes simple , virus de Epstein-Barr ). [2]

La enfermedad se presenta en dos formas, papilomatosis juvenil y adulta, según se desarrolle antes o después de los 20 años de edad. [1] [7] La ​​forma juvenil generalmente se transmite a través del contacto con el canal vaginal infectado de la madre durante el parto. [14] Se sabe menos sobre la transmisión en la forma adulta de esta enfermedad, aunque se ha implicado al sexo oral como un modo potencial de transmisión. [13] [14] Sin embargo, no se sabe con certeza si el sexo oral transmitiría directamente el virus [14] o activaría el virus latente que se transmitió en el parto. [14] [13]

En general, los médicos no están seguros de por qué sólo ciertas personas que han estado expuestas a los tipos de VPH implicados en la enfermedad desarrollan papilomatosis laríngea. En el caso de la forma juvenil de la enfermedad, la probabilidad de que un niño nacido de una madre infectada desarrolle papilomatosis laríngea es baja (entre 1 en 231 y 1 en 400), [15] incluso si la infección de la madre está activa. [13] Los factores de riesgo para una mayor probabilidad de transmisión en el parto incluyen el primer parto, el parto vaginal y la madre adolescente. [14] [13]

Hay tres factores de riesgo importantes que influyen en la adquisición de la variante juvenil, entre ellos: [16]

  • Antecedentes de parto (p. ej., mayor tiempo transcurrido en el parto vaginal) y presencia de VPH en el canal vaginal. Es importante señalar que aún no se sabe con certeza si el parto por cesárea es un factor protector.
  • Genotipo del VPH (p. ej., VPH-11)
  • Factores individuales (por ejemplo, ser más joven en el momento del diagnóstico, lo que puede deberse a un sistema inmunológico menos desarrollado).

Diagnóstico

La papilomatosis laríngea se puede diagnosticar a través de la visualización de las lesiones utilizando uno de varios procedimientos de laringoscopia indirecta . [6] [8] En la laringoscopia indirecta, se tira de la lengua hacia adelante y se pasa un espejo laríngeo o un endoscopio rígido a través de la boca para examinar la laringe. [12] [6] Otra variación de la laringoscopia indirecta implica pasar un endoscopio flexible, conocido como fibroscopio o endoscopio , a través de la nariz hasta la garganta para visualizar la laringe desde arriba. [12] [8] Este procedimiento también se llama laringoscopia de fibra óptica flexible. [12]

La apariencia de los papilomas se ha descrito como crecimientos múltiples o, raramente, únicos, de color blanco con una textura grumosa similar a la coliflor. [12] [7] Los papilomas generalmente se presentan en la laringe, especialmente en las cuerdas vocales y en el espacio por encima de las cuerdas vocales llamado ventrículos . [17] [18] [1] Pueden propagarse a otras partes de la laringe y a lo largo del tracto aerodigestivo, desde la boca hasta el tracto respiratorio inferior. [1] [7] [17] La ​​propagación a regiones más allá de la laringe es más común en niños que en adultos. [17] Los crecimientos tienden a ubicarse en las uniones normales en el epitelio escamoso y ciliado o en las uniones de tejidos que surgen de una lesión. [1] [17] [18]

Un diagnóstico confirmatorio de papilomatosis laríngea solo se puede obtener a través de una biopsia , que implica un examen microscópico y una prueba de VPH de una muestra del crecimiento. [7] [6] Las muestras de biopsia se recolectan bajo anestesia general , ya sea a través de laringoscopia directa o broncoscopia con fibra óptica . [6] [7]

Prevención

Se sabe poco sobre los medios efectivos de prevención si la madre está infectada con el VPH. ( La vacunación contra el VPH puede prevenir estas infecciones en la madre y, por lo tanto, eliminar la posibilidad de que el virus infecte al bebé . [19] ) Debido a la baja probabilidad de transmisión incluso de una madre infectada, no se recomienda exponer a la madre y al niño a los riesgos adicionales de la cesárea para prevenir la transmisión de esta enfermedad durante el parto vaginal. [13] Optar por una cesárea no garantiza que la transmisión no ocurra. [14]

Tratamiento

En 2014, no existía una cura permanente para la papilomatosis laríngea y las opciones de tratamiento apuntaban a eliminar y limitar la recurrencia de los papilomas. [9] A menudo se necesitan tratamientos repetidos debido a la naturaleza recurrente del virus, especialmente en niños, ya que la forma juvenil de la papilomatosis laríngea a menudo desencadena recaídas más agresivas que la forma adulta. [9] [2] [7] [10] Entre las recurrencias, se puede utilizar la terapia de voz para restaurar o mantener la función vocal de la persona. [12]

Cirugía

La primera línea de tratamiento es la cirugía para extirpar los papilomas. [7] [10] Generalmente realizada mediante una endoscopia laríngea, la cirugía puede proteger los tejidos intactos y la voz del individuo, así como asegurar que las vías respiratorias permanezcan libres de obstrucciones por la enfermedad. [2] Sin embargo, la cirugía no previene las recurrencias y puede conducir a una serie de complicaciones graves. [9] [7] [10] La tecnología láser, y la cirugía láser de dióxido de carbono en particular, se ha utilizado desde la década de 1970 para la eliminación de papilomas; sin embargo, la cirugía láser no está exenta de riesgos y se ha asociado con una mayor incidencia de quemaduras del tracto respiratorio, estenosis , cicatrices laríngeas graves y fístulas traqueoesofágicas . [9] [2] [7] [10] Las traqueotomías se ofrecen para los casos más agresivos, donde múltiples fallas de la cirugía de citorreducción han provocado que las vías respiratorias se vean comprometidas. [2] [7] Las traqueotomías utilizan tubos respiratorios para redirigir el aire alrededor del área afectada, restaurando así la función respiratoria de la persona. Aunque esta intervención suele ser temporal, algunas personas deben usar el tubo indefinidamente. [8] Este método debe evitarse en la medida de lo posible, ya que el tubo respiratorio puede servir como conducto para la propagación de la enfermedad hasta el árbol traqueobronquial . [2] [7]

Un microdesbridador es una herramienta que puede succionar tejido hacia una cuchilla, que luego corta el tejido. Los microdesbridadores están reemplazando gradualmente a la tecnología láser como el tratamiento de elección para la papilomatosis laríngea, debido a su capacidad para succionar selectivamente los papilomas mientras que relativamente preservan el tejido no afectado. [2] [10] Además del menor riesgo de complicaciones, la cirugía con microdesbridador también es, según se informa, menos costosa, requiere menos tiempo y es más probable que le dé a la persona una mejor calidad de voz que los enfoques de cirugía láser tradicionales. [10]

Tratamiento adyuvante no quirúrgico

Para aproximadamente el 20% de las personas, la cirugía no es suficiente para controlar su papilomatosis laríngea, y son necesarios tratamientos no quirúrgicos y/o médicos adicionales. [7] A partir de 2015 [actualizar], estos tratamientos por sí solos no son suficientes para curar la papilomatosis laríngea, y solo pueden considerarse complementarios a la cirugía. [2] Algunas variedades de tratamientos no quirúrgicos incluyen interferón , medicamentos antivirales (especialmente cidofovir , pero también ribavirina y aciclovir ) y terapia fotodinámica . [9] [2] [7] [10] [12] El anticuerpo monoclonal contra el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), bevacizumab , ha mostrado resultados prometedores como terapia adyuvante en el tratamiento de la papilomatosis respiratoria recurrente. [20] [21]

Aunque las vacunas se utilizan normalmente para prevenir la aparición de infecciones, las vacunas contra el VPH se pueden utilizar con fines terapéuticos (después de que se ha producido la infección). [22] [23] Para la mayoría de los pacientes, la vacuna contra el VPH aumenta significativamente el tiempo necesario entre cirugías. [19] [22] [23]

Pronóstico

La evolución de la papilomatosis laríngea es altamente impredecible y se caracteriza por la modulación de su gravedad y la tasa variable de progresión entre individuos. [4] [1] Si bien se observan casos de recuperación total, la afección suele ser persistente y las lesiones pueden reaparecer incluso después del tratamiento. [8] [1] [11] Los factores que pueden afectar el curso clínico de la afección incluyen: el genotipo del VPH , la edad de inicio, el tiempo transcurrido entre el diagnóstico y el primer tratamiento, además de los procedimientos médicos previos. [7] [17] [1] Otros factores, aunque controvertidos, como el tabaquismo o la presencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico también pueden desempeñar un papel en la progresión de la enfermedad. [17] [3]

Los papilomas pueden viajar más allá de la laringe e infectar sitios extralaríngeos. [4] En casos más agresivos, puede ocurrir una infección de los pulmones con obstrucción progresiva de las vías respiratorias. [4] [5] Aunque es poco común (menos del 1% de las personas con papilomatosis laríngea), también se observa la transformación de una forma benigna a una forma maligna. [ 4] [5] La muerte puede ser resultado de estas complicaciones (la tasa de morbilidad es de alrededor del 1-2%). [4]

Epidemiología

La papilomatosis laríngea es una enfermedad rara con una distribución bimodal basada en la edad de incidencia . [1] La incidencia, o número de casos nuevos, de casos de papilomatosis laríngea es de aproximadamente 4,3 casos por 100 000 niños y 1,8 casos por 100 000 adultos anualmente. [7] [6] [12] [1] La incidencia de papilomatosis laríngea en niños alcanza su punto máximo antes de los 5 años, aunque el término papilomatosis juvenil se refiere a todos los casos que ocurren antes de los 20 años. [1] [7] La ​​incidencia de papilomatosis laríngea en adultos, que comienza después de los 20 años, alcanza su punto máximo entre los 20 y los 40 años. [7] [1] Si bien no hay diferencias de género en la incidencia de papilomatosis laríngea en niños, la papilomatosis laríngea en adultos ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. [7] [17] [1] La incidencia de papilomatosis laríngea también varía según factores como el nivel socioeconómico, de modo que se observan tasas más altas en grupos de nivel socioeconómico más bajo. [7]

Costos

Debido a su relativa frecuencia y al costo de los tratamientos, se gasta más dinero en el tratamiento de la RRP que en cualquier otro tumor benigno de las vías respiratorias. [22]

Investigación

Hasta 2015 se había investigado el uso de la vacuna contra el sarampión, las paperas y la rubéola para reducir la tasa de recurrencias, pero no se habían obtenido resultados significativos. [2]

Véase también

Referencias

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