Carcinoma sarcomatoide del pulmón
| Carcinoma sarcomatoide del pulmón | |
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| Especialidad | Oncología/neumología |
El carcinoma sarcomatoide del pulmón es un término que abarca cinco subtipos histológicos distintos de cáncer de pulmón , incluidos (1) carcinoma pleomórfico, (2) carcinoma de células fusiformes, (3) carcinoma de células gigantes, (4) carcinosarcoma o (5) blastoma pulmonar. [1]
Genética
La duplicación anormal del gen EGFR es un fenómeno relativamente infrecuente en el LCP (>/= 4 copias en >/= 40% de las células en 5/22). [2]
La sobreexpresión de la proteína EGFR ocurre en casi todos los casos (22/22). [2]
Las mutaciones del gen EGFR son relativamente raras (0/23). [2]
Se encontraron mutaciones de K-ras en 8/22 casos (Gly12Cys en 6 casos y Gly12Val en 2 casos). [2]
Los LCS muestran una intensa infiltración inmunitaria, predominantemente neutrofílica. Sin embargo, los tumores evaden el sistema inmunitario mediante una mayor expresión de un regulador negativo de las células T, principalmente el ligando de muerte programada-1. [3]
Diagnóstico
Clasificación
El cáncer de pulmón es una familia grande y excepcionalmente heterogénea de neoplasias malignas. [4] Más de 50 variantes histológicas diferentes se reconocen explícitamente dentro de la revisión de 2004 del sistema de tipificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) ("OMS-2004"), actualmente el esquema de clasificación del cáncer de pulmón más utilizado. [1] Muchas de estas entidades son raras, descritas recientemente y poco comprendidas. [5] Sin embargo, dado que las diferentes formas de tumores malignos generalmente exhiben diversas propiedades genéticas, biológicas y clínicas, incluida la respuesta al tratamiento, la clasificación precisa de los casos de cáncer de pulmón es fundamental para garantizar que los pacientes con cáncer de pulmón reciban un tratamiento óptimo. [6] [7]
Aproximadamente el 98% de los cánceres de pulmón son carcinomas , un término para neoplasias malignas derivadas de células de linaje epitelial y/o que presentan características citológicas o de arquitectura tisular que se encuentran característicamente en las células epiteliales. [8] Según la OMS-2004, los carcinomas de pulmón se dividen en 8 taxones principales: [1]
- Carcinoma de células escamosas
- Carcinoma de células pequeñas
- Adenocarcinoma
- Carcinoma de células grandes
- Carcinoma adenoescamoso
- Carcinoma sarcomatoide
- Tumor carcinoide
- Carcinoma similar a las glándulas salivales
Los carcinomas sarcomatoides son únicos entre los carcinomas de pulmón en el sentido de que, aunque se consideran carcinomas, contienen características citológicas y arquitecturales del tejido que suelen ser características del sarcoma . [1]
Tratamiento
Debido a que estos tumores son tan raros, aún no se han realizado ensayos clínicos aleatorios con respecto a regímenes de tratamiento específicos para ningún subtipo. [9] [10]
Se han publicado en la literatura muy pocos estudios histoespecíficos de subtipos individuales de LCS; la mayoría de los datos proceden de pequeñas series de casos retrospectivos o informes de casos.
En muchos casos, los LCP se tratan como otros CPCNP. Sin embargo, como los LCP se consideran cánceres de pulmón de células no pequeñas particularmente agresivos, [2] algunos expertos recomiendan un enfoque de tratamiento particularmente agresivo para estos tumores.
Se sabe poco sobre los efectos de los inhibidores de EGFR en el SC, aunque algunas evidencias sugieren que es poco probable que estos tumores respondan en gran medida. [2]
Pronóstico
Como grupo, se considera que el pronóstico del LSC es peor que el de la mayoría de los tipos de CPCNP. [ cita requerida ]
Referencias
- ^ abcd Travis, William D; Brambilla, Elisabeth; Muller-Hermelink, H Konrad; et al., eds. (2004). Patología y genética de los tumores de pulmón, pleura, timo y corazón (PDF) . Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. Lyon: IARC Press. ISBN 978-92-832-2418-1. Recuperado el 27 de marzo de 2010 .
- ^ abcdef Italiano A, Cortot AB, Ilie M, et al. (noviembre de 2009). "Estado de EGFR y KRAS de carcinomas sarcomatoides primarios del pulmón: implicaciones para el tratamiento anti-EGFR de una neoplasia maligna pulmonar rara". Int. J. Cancer . 125 (10): 2479–82. doi : 10.1002/ijc.24610 . PMID 19681124. S2CID 205938398.
- ^ Velcheti, V.; Rimm, DL; Schalper, KA (2013). "Los carcinomas pulmonares sarcomatoides muestran altos niveles de ligando de muerte programada-1 (PD-L1)". Revista de Oncología Torácica . 8 (6): 803–805. doi :10.1097/JTO.0b013e318292be18. PMC 3703468 . PMID 23676558.
- ^ Roggli VL, Vollmer RT, Greenberg SD, McGavran MH, Spjut HJ, Yesner R (junio de 1985). "Heterogeneidad del cáncer de pulmón: un estudio ciego y aleatorizado de 100 casos consecutivos". Hum. Pathol . 16 (6): 569–79. doi :10.1016/S0046-8177(85)80106-4. PMID 2987102.
- ^ Brambilla E, Travis WD, Colby TV, Corrin B, Shimosato Y (diciembre de 2001). "La nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores pulmonares". Eur. Respir. J. 18 ( 6): 1059–68. doi : 10.1183/09031936.01.00275301 . PMID 11829087.
- ^ Rossi G, Marchioni A, Sartori1 G, Longo L, Piccinini S, Cavazza A (2007). "Histotipo en el tratamiento y estadificación del cáncer de pulmón de células no pequeñas: el papel emergente de un factor antiguo y subestimado". Curr Respir Med Rev . 3 : 69–77. doi :10.2174/157339807779941820.
{{cite journal}}: CS1 maint: nombres múltiples: lista de autores ( enlace ) CS1 maint: nombres numéricos: lista de autores ( enlace ) - ^ Vincent MD (agosto de 2009). "Optimización del tratamiento del cáncer de pulmón de células no pequeñas avanzado: una visión personal". Curr Oncol . 16 (4): 9–21. doi :10.3747/co.v16i4.465. PMC 2722061 . PMID 19672420.
- ^ Travis WD, Travis LB, Devesa SS (enero de 1995). "Cáncer de pulmón". Cancer . 75 (1 Suppl): 191–202. doi :10.1002/1097-0142(19950101)75:1+<191::AID-CNCR2820751307>3.0.CO;2-Y. PMID 8000996. S2CID 34718856.
- ^ Biblioteca Nacional de Medicina. Disponible en http://www.pubmed.com Archivado el 13 de febrero de 2015 en Wayback Machine.
- ^ Institutos Nacionales de Salud. Motor de búsqueda de ensayos clínicos. Disponible en http://www.clinicaltrials.gov/ct2/results?term=sarcomatoid+carcinoma
Enlaces externos
- Página de inicio sobre el cáncer de pulmón. El sitio del Instituto Nacional del Cáncer que contiene más información y recursos sobre el cáncer de pulmón.
- Clasificación histológica de los tumores pulmonares y pleurales de la Organización Mundial de la Salud. Cuarta edición
