Trastornos linfoproliferativos
| Trastornos linfoproliferativos | |
|---|---|
| Especialidad | Hematología y oncología |
Los trastornos linfoproliferativos ( LPD ) hacen referencia a una clase específica de diagnósticos, que comprende un grupo de varias afecciones, en las que se producen linfocitos en cantidades excesivas. Estos trastornos se presentan principalmente en pacientes que tienen un sistema inmunológico comprometido . Debido a este factor, hay casos en los que estas afecciones se equiparan con " trastornos inmunoproliferativos "; aunque, en términos de nomenclatura , los trastornos linfoproliferativos son una subclase de trastornos inmunoproliferativos, junto con la hipergammaglobulinemia y las paraproteinemias .
Trastornos linfoproliferativos (ejemplos)
- Linfoma folicular
- Leucemia linfocítica crónica
- Leucemia linfoblástica aguda
- Leucemia de células pilosas
- Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)
- Linfomas de células B
- Linfomas de células T
- Mieloma múltiple
- Macroglobulinemia de Waldenström
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
- Histiocitosis de células de Langerhans (HCL)
- Hipereosinofilia variante linfocítica
- Pitiriasis liquenoide (PL, PLC, PLVA)
- Trastorno linfoproliferativo postrasplante
- Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS)
- Neumonía intersticial linfoide [1]
- Enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr
- Enfermedad de Castleman
- Enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X
- Trastorno linfoproliferativo cutáneo primario acral de células T CD8 positivas
Tipos
Los trastornos linfoproliferativos son un conjunto de trastornos caracterizados por la proliferación anormal de linfocitos en una linfocitosis monoclonal . Los dos tipos principales de linfocitos son las células B y las células T , que derivan de células madre hematopoyéticas pluripotentes de la médula ósea . Las personas que tienen algún tipo de disfunción con su sistema inmunológico son susceptibles de desarrollar un trastorno linfoproliferativo porque cuando cualquiera de los numerosos puntos de control del sistema inmunológico se vuelve disfuncional, es más probable que se produzca inmunodeficiencia o desregulación de los linfocitos. Existen varias mutaciones genéticas hereditarias que se han identificado como causantes de trastornos linfoproliferativos; sin embargo, también existen causas adquiridas e iatrogénicas . [2]
Trastorno linfoproliferativo ligado al cromosoma X
Una mutación en el cromosoma X está asociada con un trastorno linfoproliferativo de células T y células asesinas naturales . [ cita requerida ]
Trastorno linfoproliferativo autoinmune
Algunos niños con trastornos linfoproliferativos autoinmunes son heterocigotos para una mutación en el gen que codifica el receptor Fas , que se encuentra en el brazo largo del cromosoma 10 en la posición 24.1, denotado 10q24.1. [3] Este gen es el miembro 6 de la superfamilia del receptor de TNF (TNFRSF6). El receptor Fas contiene un dominio de muerte y se ha demostrado que desempeña un papel central en la regulación fisiológica de la muerte celular programada. Normalmente, la estimulación de las células T recientemente activadas por el antígeno conduce a la coexpresión de Fas y el receptor Fas en la superficie de la célula T. La interacción de Fas con el receptor Fas da como resultado la apoptosis de la célula y es importante para eliminar las células T que son estimuladas repetidamente por antígenos. [4] Como resultado de la mutación en el gen del receptor Fas, no hay reconocimiento de Fas por el receptor Fas , lo que conduce a una población primitiva de células T que prolifera de manera descontrolada. [2]
Otras causas hereditarias
Los niños con síndrome de inmunodeficiencia ligada al cromosoma X tienen un mayor riesgo de mortalidad asociada con infecciones por el virus de Epstein-Barr y están predispuestos a desarrollar un trastorno linfoproliferativo o linfoma. [ cita requerida ]
Los niños con inmunodeficiencia común variable (IDCV) también tienen un mayor riesgo de desarrollar un trastorno linfoproliferativo. [ cita requerida ]
Algunos trastornos que predisponen a una persona a sufrir trastornos linfoproliferativos son la inmunodeficiencia combinada grave (SCID), el síndrome de Chédiak-Higashi , el síndrome de Wiskott-Aldrich (un trastorno recesivo ligado al cromosoma X) y la ataxia-telangiectasia . [ cita requerida ]
Aunque la ataxia telangiectasia es un trastorno autosómico recesivo, las personas que son heterocigotas para este trastorno aún tienen un mayor riesgo de desarrollar un trastorno linfoproliferativo. [2]
Causas adquiridas
La infección viral es una causa muy común de trastornos linfoproliferativos. En los niños, se cree que la más común es la infección congénita por VIH , ya que está muy asociada con la inmunodeficiencia adquirida, que a menudo conduce a trastornos linfoproliferativos. [2]
Causas iatrogénicas
Existen muchos trastornos linfoproliferativos asociados con el trasplante de órganos y las terapias inmunosupresoras . En la mayoría de los casos informados, estos causan trastornos linfoproliferativos de células B; sin embargo, se han descrito algunas variaciones de células T. [2] Las variaciones de células T generalmente son causadas por el uso prolongado de medicamentos supresores de células T, como sirolimus , tacrolimus o ciclosporina . [2] El virus de Epstein-Barr , que infecta a >90% de la población mundial, también es una causa común de estos trastornos, siendo responsable de una amplia gama de enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr no malignas, premalignas y malignas . [5]
Véase también
Referencias
- ^ "Neumonías intersticiales idiopáticas: enfermedades pulmonares intersticiales: Manual Merck para profesionales" . Consultado el 9 de diciembre de 2008 .
- ^ abcdef Winter, SS Trastornos linfoproliferativos. Emedicine. 20 de diciembre de 2006. http://www.emedicine.com/ped/topic1345.htm. Consultado en marzo de 2007.
- ^ Entrez Gene. FAS Fas (superfamilia de receptores TNF, miembro 6). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=gene&dopt=full_report&list_uids=355. Consultado en marzo de 2007.
- ^ Abbas, AK y Lichtman, AH Inmunología celular y molecular. Quinta edición. Elsevier Saunders. Filadelfia. 2005
- ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (septiembre de 2018). "Proliferaciones linfoides asociadas al virus de Epstein-Barr (VEB), una actualización de 2018". Patología humana . 79 : 18–41. doi :10.1016/j.humpath.2018.05.020. PMID 29885408. S2CID 47010934.
Enlaces externos
