Linfoma primario del centro folicular cutáneo

Linfoma primario del centro folicular cutáneo
Linfoma primario del centro folicular cutáneo
Otros nombres	PCFCL
Especialidad	Hematología/oncología

Condición médica

El linfoma primario del centro folicular cutáneo es un tipo de linfoma . ^[1] Fue reconocido como una entidad patológica distinta en la clasificación de la OMS de 2008. ^[2]^{: 218} El PCFCL había sido concebido anteriormente como una variante del linfoma folicular (FL). ^[2]^{: 218}

Causa

A diferencia de FL, PCFCL no suele estar asociado con la translocación t(14;18) ^[2]^{: 218} aunque la presencia de esa translocación no excluye PCFCL. ^[2]^{: 314} Por lo general, no se asocia con Bcl-2 sobreexpresado . ^[2]^{: 218}

El PCFCL representa entre el 55% y el 60% de los linfomas cutáneos primarios de células B (PCBCL); ^[3]^{: 373} el linfoma cutáneo primario de la zona marginal y el linfoma difuso de células B grandes, tipo pierna son los otros linfomas cutáneos primarios de células B. ^[3]^{: 373}^[4]^[5] Se desconoce la causa del PCFCL. ^[2]^{: 312}

Tratamiento

La extirpación quirúrgica y/o la radioterapia se administran para la enfermedad localizada. ^[2]^{: 314}^[6] La radiación utilizando campos de radiación múltiples se administra si la enfermedad tiene una extensión más amplia con lesiones agrupadas. ^[2]^{: 314}^[3]^[5]^[6] Para la situación menos común de enfermedad más extensa (aún confinada a la piel), se utiliza rituximab sin quimioterapia. ^[2]^{: 314}^[3]^[5]^[6] Se han utilizado interferón alfa intralesional (IFN-α) ^{[7] y rituximab intralesional.}^[2]^{: 314}^[7] Aproximadamente un tercio de los PCFCL recaen, generalmente en la piel; el tratamiento es similar al manejo inicial ^[6] y la supervivencia general sigue siendo excelente. ^[8]

Pronóstico

La propagación desde la piel es poco frecuente y el pronóstico es excelente ^[2]^{: 218} con una supervivencia a 5 años de más del 97%. ^[2]^{: 314} El International Extranodal Lymphoma Study Group identificó la LDH elevada , más de dos lesiones cutáneas y lesiones nodulares como tres factores pronósticos, que se utilizan para evaluar un índice pronóstico internacional de linfoma cutáneo (CLIPI), que es un pronóstico del estado libre de enfermedad. ^[6]

Véase también

Referencias

^ Swerdlow, Steven H.; Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer; Organización Mundial de la Salud (2008). Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. Vol. 2 (4.ª ed.). Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer. ISBN 9789283224310. Archivado desde el original el 12 de octubre de 2013.
^ abcdefghijkl Jaffe ES, Harris NL, Vardiman JW, Campo E, Arber, DA (2011). Hematopatología (1ª ed.). Elsevier Saunders. ISBN 9780721600406.
^ abcd Armitage, JO; Mauch PM; Harris NL; et al. (2010). "Capítulo 24". Linfomas no Hodgkin (2.ª ed.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781791168.
^ Suárez AL, Pulitzer M, Horwitz S, et al. (2013). "Linfomas cutáneos primarios de células B: parte I. Características clínicas, diagnóstico y clasificación". J. Am. Acad. Dermatol . 69 (3): 329.e1–13, quiz 341–2. doi :10.1016/j.jaad.2013.06.012. PMID 23957984.
^ abc Sokol L, Naghashpour M, Glass LF (2012). "Linfomas cutáneos primarios de células B: avances recientes en diagnóstico y tratamiento". Cancer Control . 19 (3): 236–44. doi :10.1177/107327481201900308. PMID 22710899.
^ abcde Wilcox RA (2015). "Linfomas cutáneos de células B: actualización de 2015 sobre diagnóstico, estratificación de riesgo y tratamiento" (PDF) . Am. J. Hematol . 90 (1): 73–6. doi : 10.1002/ajh.23863 . PMID 25535037. S2CID 10733762.
^ ab Senff NJ, Noordijk EM, Kim YH, et al. (2008). "Recomendaciones de consenso de la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer y la Sociedad Internacional de Linfoma Cutáneo para el tratamiento de los linfomas cutáneos de células B". Blood . 112 (5): 1600–9. doi : 10.1182/blood-2008-04-152850 . PMID 18567836.
^ Suárez AL, Querfeld C, Horwitz S, et al. (2013). "Linfomas cutáneos primarios de células B: parte II. Terapia y direcciones futuras". J. Am. Acad. Dermatol . 69 (3): 343.e1–11, quiz 355–6. doi :10.1016/j.jaad.2013.06.011. PMID 23957985.

[Swerdlow2008-1] Swerdlow, Steven H.; Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer; Organización Mundial de la Salud (2008). Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. Vol. 2 (4.ª ed.). Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer. ISBN 9789283224310. Archivado desde el original el 12 de octubre de 2013.

[Jaffe_2011_1-2] Jaffe ES, Harris NL, Vardiman JW, Campo E, Arber, DA (2011). Hematopatología (1ª ed.). Elsevier Saunders. ISBN 9780721600406.

[Armitage_2010_2-3] Armitage, JO; Mauch PM; Harris NL; et al. (2010). "Capítulo 24". Linfomas no Hodgkin (2.ª ed.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781791168.

[Suárez2013_1-4] Suárez AL, Pulitzer M, Horwitz S, et al. (2013). "Linfomas cutáneos primarios de células B: parte I. Características clínicas, diagnóstico y clasificación". J. Am. Acad. Dermatol . 69 (3): 329.e1–13, quiz 341–2. doi :10.1016/j.jaad.2013.06.012. PMID 23957984.

[Sokol2012-5] Sokol L, Naghashpour M, Glass LF (2012). "Linfomas cutáneos primarios de células B: avances recientes en diagnóstico y tratamiento". Cancer Control . 19 (3): 236–44. doi :10.1177/107327481201900308. PMID 22710899.

[Wilcox2015-6] Wilcox RA (2015). "Linfomas cutáneos de células B: actualización de 2015 sobre diagnóstico, estratificación de riesgo y tratamiento" (PDF) . Am. J. Hematol . 90 (1): 73–6. doi : 10.1002/ajh.23863 . PMID 25535037. S2CID 10733762.

[Senff2008-7] Senff NJ, Noordijk EM, Kim YH, et al. (2008). "Recomendaciones de consenso de la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer y la Sociedad Internacional de Linfoma Cutáneo para el tratamiento de los linfomas cutáneos de células B". Blood . 112 (5): 1600–9. doi : 10.1182/blood-2008-04-152850 . PMID 18567836.

[Suárez2013_2-8] Suárez AL, Querfeld C, Horwitz S, et al. (2013). "Linfomas cutáneos primarios de células B: parte II. Terapia y direcciones futuras". J. Am. Acad. Dermatol . 69 (3): 343.e1–11, quiz 355–6. doi :10.1016/j.jaad.2013.06.011. PMID 23957985.