Mielofibrosis primaria prefibrótica

La mielofibrosis primaria prefibrótica ( Pre-PMF ) es un cáncer de sangre poco común , clasificado por la Organización Mundial de la Salud como un tipo distinto de neoplasia mieloproliferativa en 2016. ^[1] La enfermedad es progresiva a mielofibrosis primaria manifiesta , aunque la tasa de progresión es variable y no todos los pacientes progresan. Los síntomas y la presentación pueden imitar la trombocitemia esencial , siendo el principal diferenciador para la pre-PMF la presencia de fibrosis en la médula ósea .

Para el diagnóstico se requiere un examen de médula ósea .

La histología de la médula ósea debe demostrar lo siguiente: ^[2]

• Una proliferación y atipia de las células de la médula ósea que producen plaquetas ( megacariocitos ).
• Fibrosis reticulínica que no supera el grado 1. El grado 2 o 3 es un criterio diagnóstico para la mielofibrosis primaria .
• Celularidad ajustada por edad
• Proliferación de granulocitos , un tipo de glóbulo blanco.
• Disminución de la producción de glóbulos rojos ( eritropoyesis )
• Presencia de JAK2 , CALR , MPL u otro marcador clonal.

Según la OMS, debe estar presente al menos uno de estos criterios menores: ^[1]

• Anemia que no es atribuible a otra condición
• Recuento elevado de glóbulos blancos ( leucocitosis )
• Un bazo agrandado ( esplenomegalia )
• Niveles de LDH por encima del límite superior del rango de referencia.

La fibrosis reticulínica o de colágeno grado 2 o 3 es un criterio diagnóstico para la mielofibrosis primaria .

Tanto la pre-PMF como la trombocitemia esencial pueden compartir similitudes diagnósticas, como la proliferación de megacariocitos y la presencia de una mutación. La presencia de fibrosis reticulínica en la pre-PMF proporciona la distinción más clara entre ambas.

Los pacientes considerados de bajo riesgo de trombosis o hemorragia grave deben ser observados únicamente. Se recomienda la administración de aspirina en dosis bajas a pacientes sin antecedentes de trombosis . En el caso de pacientes de riesgo intermedio, se recomienda el tratamiento sintomático para la anemia o los síntomas constitucionales . ^{[ cita requerida ]}

Para pacientes de alto riesgo con antecedentes de trombosis, se recomiendan anticoagulantes orales y fármacos citorreductores como la hidroxicarbamida , y el paciente debe ser tratado como en la mielofibrosis primaria . ^{[1] [3]}

El pronóstico de la pre-FMP actualmente se ve afectado por la falta de datos multicéntricos, con varios sesgos resultantes de que la enfermedad se haya diferenciado recientemente en la reclasificación de la OMS de 2016. La incidencia acumulada de 10 años de progresión a FMP manifiesta es de entre el 9,7 y el 31,5 %. La incidencia de 10 años de transformación a leucemia mieloide aguda varía entre el 5,8 % y el 12 %. ^[4]

Aún no existe un modelo de puntuación pronóstica diseñado específicamente para pacientes con pre-PMF, pero el Sistema de Puntuación Pronóstica Internacional se puede utilizar para predecir la supervivencia en pacientes con pre-PMF. ^[5] Un estudio multicéntrico sobre pacientes con PMF reclasificados mostró una supervivencia media de los pacientes con pre-PMF de 17,6 años en comparación con 7,2 años para los pacientes con PMF manifiesta. ^[1] Sin embargo, otro estudio mostró que el 98% de los pacientes con pre-PMF estaban vivos después de 10 años desde el diagnóstico y, mientras que los pacientes con PMF manifiesta mostraron una supervivencia media de 16,6 años, la supervivencia media pre-PMF no se pudo calcular ya que más del 50% de los pacientes todavía estaban vivos en el momento de la publicación. ^[6]

Descrito por primera vez en 1976, el pre-PMF no se introdujo en la clasificación de tumores de la OMS hasta 2001 y no se clasificó formalmente como una entidad distinta hasta la revisión de 2016. ^[1]