Miopatía inflamatoria
Enfermedad inflamatoria muscular de origen desconocido
Condición médica
Miopatía inflamatoria
Otros nombresMiopatía inflamatoria idiopática
Pápulas de Gottron en la mano de un paciente con dermatomiositis juvenil
EspecialidadReumatología 

La miopatía inflamatoria , también conocida como miopatía inflamatoria idiopática ( MII ), es una enfermedad que presenta debilidad muscular , inflamación de los músculos ( miositis ) y, en algunos tipos, dolor muscular ( mialgia ). La causa de gran parte de la miopatía inflamatoria es desconocida ( idiopática ), y dichos casos se clasifican según sus síntomas y signos , electromiografía , resonancia magnética y hallazgos de laboratorio. También puede estar asociada con un cáncer subyacente. Las principales clases de miopatía inflamatoria idiopática son polimiositis (PM), dermatomiositis (DM) (incluida la forma juvenil, amiopática y sinusal), miositis por cuerpos de inclusión (IBM), miopatía necrosante inmunomediada (IMNM) y miositis autoinmune focal. [1]

Diagnóstico

La miopatía inflamatoria idiopática es un diagnóstico de exclusión . Existen varias causas conocidas de miopatía y solo una vez que se han descartado, el médico debe asignar una miopatía inflamatoria idiopática. Los criterios habituales para el diagnóstico de PM son debilidad en los músculos de la cabeza, el cuello, el tronco, la parte superior de los brazos o la parte superior de las piernas; concentraciones séricas elevadas de algunas enzimas musculares como la creatina quinasa ; cambios musculares no saludables en la electromiografía ; y hallazgos de biopsia de (i) degeneración y regeneración de células musculares y (ii) infiltrados inflamatorios crónicos en las células musculares. Si también hay erupción en heliotropo (púrpura) o pápulas de Gottron , entonces el diagnóstico es DM. En la DM, la miositis puede no ser clínicamente evidente, pero detectable mediante biopsia o resonancia magnética . [2] Si se cumplen los criterios de PM pero la debilidad muscular también afecta las manos y los pies o no está acompañada de dolor, se debe sospechar IBM y confirmarlo cuando la biopsia de células musculares revela (i) vacuolas citoplasmáticas rodeadas de gránulos basófilos y (ii) infiltrado inflamatorio que comprende principalmente linfocitos T CD8 y macrófagos ; y la microscopía electrónica revela inclusiones filamentosas tanto en el citoplasma como en el núcleo . [3]

Tratamiento

Se han realizado pocos ensayos de tratamiento aleatorizados, debido a la relativa rareza de las miopatías inflamatorias. [4] El objetivo del tratamiento es la mejora de las actividades de la vida diaria y la fuerza muscular. La supresión de la actividad del sistema inmunológico ( inmunosupresión ) es la estrategia de tratamiento. Los pacientes con PM o DM casi siempre mejoran en algún grado en respuesta al tratamiento, al menos inicialmente, y muchos se recuperan completamente con terapia de mantenimiento. (Si no hay una mejoría inicial con el tratamiento de PM o DM, el diagnóstico debe reexaminarse cuidadosamente). No existe una terapia efectiva comprobada para la IBM, y la mayoría de los pacientes con IBM necesitarán dispositivos de asistencia como un bastón, un andador o una silla de ruedas. Cuanto más tarde en la vida surge la IBM, más agresiva parece ser. [5]

Polimiositis y dermatomiositis

En los casos graves de PM y DM con signos sistémicos, se puede utilizar un tratamiento inicial con corticoesteroides intravenosos ( metilprednisolona ) durante tres a cinco días; pero normalmente el tratamiento comienza con una dosis alta diaria única (después del desayuno) de corticoesteroides orales ( prednisona ). Después de un mes aproximadamente, la dosis de cada dos días se reduce muy gradualmente durante tres a cuatro meses, para minimizar los efectos negativos de la prednisona. Cuando no se puede reducir una dosis alta de prednisona sin perder fuerza muscular, o cuando la prednisona es efectiva pero está produciendo complicaciones significativas, se pueden utilizar inmunosupresores orales "ahorradores de esteroides", como azatioprina , micofenolato de mofetilo , metotrexato y ciclosporina , en combinación con una dosis reducida de prednisona. Algunos de estos medicamentos ahorradores de esteroides pueden tardar varios meses en demostrar un efecto. [5]

Para minimizar los efectos secundarios, los pacientes que toman corticosteroides deben seguir una dieta estricta alta en proteínas y baja en carbohidratos y sal; y en el uso a largo plazo de corticosteroides se debe considerar un suplemento diario de calcio y un suplemento semanal de vitamina D (y una dosis semanal de Fosamax para mujeres posmenopáusicas). [5]

Para los pacientes que no responden a este enfoque, existe evidencia débil que apoya el uso de inmunoglobulina intravenosa , ciclosporina , tacrolimus , micofenolato mofetilo y otros agentes; y los ensayos de rituximab han indicado un posible efecto terapéutico. [4]

Miositis por cuerpos de inclusión

A pesar de su presentación clínica muy similar a la PM, la IBM no responde a los medicamentos que tratan eficazmente la PM, y no hay una terapia eficaz comprobada para la IBM. [5] Se está estudiando el alemtuzumab , pero hasta mayo de 2013 no había demostrado eficacia clínica en la IBM. [4] La disfagia (dificultad para tragar) puede mejorarse con inmunoglobulina intravenosa, aunque se necesitan más ensayos. [6] El ejercicio sistemático de fortalecimiento que no produce fatiga ha demostrado ser beneficioso. [7] Los terapeutas ocupacionales y de rehabilitación pueden ofrecer buenos consejos sobre cómo caminar sin caerse y realizar tareas de motricidad fina, y pueden proporcionar bastones, aparatos ortopédicos y sillas de ruedas adecuados. Los logopedas pueden brindar asesoramiento sobre cómo prevenir episodios de atragantamiento y reducir la ansiedad de una aspiración inminente tanto para los pacientes como para los cuidadores. [5]

Epidemiología

Cada año, entre 2,18 y 7,7 personas por millón reciben un diagnóstico de PM o DM. [8] Alrededor de 3,2 niños por millón por año son diagnosticados con DM (denominada dermatomiositis juvenil ), con una edad promedio de aparición de siete años. El diagnóstico de DM en adultos ocurre comúnmente entre los 30 y 50 años de edad. La PM es una enfermedad de adultos, que generalmente aparece después de los veinte años. La PM y la DM son más comunes en mujeres, más comunes en caucásicos y menos comunes en asiáticos. En un momento dado, alrededor de 35,5 personas por millón tienen IBM; surge después de los 30 años (generalmente después de los 50) y puede ser más común en hombres. [4]

Diagnósticos diferenciales

La miositis (inflamación del músculo) puede ser secundaria a una serie de enfermedades primarias, entre ellas: infección, traumatismo muscular, medicamentos y toxinas, enfermedades musculares hereditarias y enfermedades autoinmunes como el lupus . Otras enfermedades autoinmunes pueden imitar los síntomas de la miositis miasténico-muscular (debilidad muscular y autoanticuerpos), entre ellas el síndrome miasténico de Lambert-Eaton , la miastenia grave y la forma muscular de la sarcoidosis . [1]

Aunque la miopatía inflamatoria idiopática (MII) es un diagnóstico de exclusión, a menudo es el diagnóstico erróneo inicial de varias miopatías no inflamatorias adquiridas . [1] [9] [10] Esto se debe a varios factores, entre ellos:

  • síntomas superpuestos (como debilidad muscular, dolor, CK elevada);
  • que retrasar el tratamiento de una miopatía inflamatoria, con el fin de excluir posibles miopatías no inflamatorias, puede causar daños irreversibles (aunque la administración de inmunosupresores y glucocorticosteroides a miopatías no inflamatorias también puede causar daños);
  • que muchos de los métodos de prueba para la miopatía inflamatoria idiopática no son específicos (los mismos resultados podrían aplicarse a muchas miopatías diferentes);
  • y el desconocimiento de muchas enfermedades raras que quedan fuera del ámbito de la reumatología. [1] [10]

Las miopatías no inflamatorias adquiridas incluyen miopatías inducidas por toxinas, miopatías endocrinas, miopatías metabólicas , distrofias musculares , síndrome miasténico congénito , desequilibrios nutricionales e infecciones. [11] [1]

Véase también

Referencias

  1. ^ abcde Szczęsny P, Świerkocka K, Olesińska M (2018). "Diagnóstico diferencial de las miopatías inflamatorias idiopáticas en adultos: el primer paso al abordar a un paciente con debilidad muscular". Reumatologia . 56 (5): 307–315. doi :10.5114/reum.2018.79502. PMC  6263305 . PMID  30505013.
  2. ^ Miller FW (10 de junio de 2009). "Clasificación de las miopatías inflamatorias idiopáticas". En Kagen LJ (ed.). The Inflammatory Myopathies . Springer. págs. 23–36. ISBN 9781627038393.
  3. ^ Kagen LJ (10 de junio de 2009). "Miositis por cuerpos de inclusión". En Kagen LJ (ed.). Las Miopatías Inflamatorias . Saltador. págs. 95-102. ISBN 9781627038393.
  4. ^ abcd Holton JL, Wedderburn LR, Hanna MG (29 de mayo de 2013). "Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión". En Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (eds.). Enfermedades musculares: patología y genética . John Wiley & Sons. págs. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0.
  5. ^ abcde Dalakas MC (8 de septiembre de 2010). "Tratamiento y manejo de las miopatías autoinmunes". En Bertorini TE (ed.). Trastornos neuromusculares . Elsevier Health Sciences. págs. 395–408. ISBN 9781437703726.
  6. ^ Citado en Dalakas, Marinos C (8 de septiembre de 2010). "Tratamiento y manejo de las miopatías autoinmunes". En Bertorini, Tulio E. Trastornos neuromusculares. Ciencias de la Salud Elsevier. págs. 395—408. ISBN 9781437703726 : 
    • Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (marzo de 1997). "Tratamiento de la miositis por cuerpos de inclusión con IgIV: un estudio doble ciego controlado con placebo". Neurología . 48 (3): 712–716. doi :10.1212/wnl.48.3.712. PMID  9065553. S2CID  25118314.
    • Walter MC, Lochmüller H, Toepfer M, Schlotter B, Reilich P, Schröder M, et al. (enero de 2000). "Terapia con inmunoglobulina en dosis altas en la miositis por cuerpos de inclusión esporádica: un estudio doble ciego controlado con placebo". Journal of Neurology . 247 (1): 22–28. doi :10.1007/s004150050005. PMID  10701893. S2CID  23409201.
    • Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, Laforet P, Simon A, Herson S, Eymard B (enero de 2002). "Inmunoglobulina intravenosa para la disfagia de la miositis por cuerpos de inclusión". Neurología . 58 (2): 326. doi :10.1212/wnl.58.2.326. PMID  11805271. S2CID  40526855.
  7. ^ Spector SA, Lemmer JT, Koffman BM, Fleisher TA, Feuerstein IM, Hurley BF, Dalakas MC (octubre de 1997). "Seguridad y eficacia del entrenamiento de fuerza en pacientes con miositis por cuerpos de inclusión esporádica". Muscle & Nerve . 20 (10): 1242–1248. doi :10.1002/(sici)1097-4598(199710)20:10<1242::aid-mus6>3.3.co;2-x. PMID  9324080.Citado en:
    • Dalakas, Marinos C (8 de septiembre de 2010). "Tratamiento y manejo de las miopatías autoinmunes". En Bertorini, Tulio E. Trastornos neuromusculares. Ciencias de la Salud Elsevier. págs. 395—408. ISBN 9781437703726 
  8. ^ Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ (abril de 2003). "Miopatías inflamatorias: aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos". Muscle & Nerve . 27 (4): 407–425. doi :10.1002/mus.10313. PMID  12661042. S2CID  24978554.Citado en:
    • Holton JL, Wedderburn LR, Hanna MG (29 de mayo de 2013). "Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión". En Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (eds.). Enfermedades musculares: patología y genética . John Wiley & Sons. págs. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0.
  9. ^ Tarnopolsky MA, Hatcher E, Shupak R (mayo de 2016). "Miopatías genéticas diagnosticadas y tratadas inicialmente como miopatía inflamatoria". Revista Canadiense de Ciencias Neurológicas. Le Journal Canadien des Sciences Neurologiques . 43 (3): 381–384. doi : 10.1017/cjn.2015.386 . PMID:  26911292. S2CID  : 25515951.
  10. ^ ab Bhai SF, Dimachkie MM, de Visser M (junio de 2022). "¿Es realmente miositis? Imitaciones y trampas". Mejores prácticas e investigación. Reumatología clínica . 36 (2): 101764. doi :10.1016/j.berh.2022.101764. PMID  35752578. S2CID  250012951.
  11. ^ Baer AN, Wortmann RL (mayo de 2013). "Miopatías no inflamatorias". Clínicas de enfermedades reumáticas de Norteamérica . 39 (2): 457–479. doi :10.1016/j.rdc.2013.02.006. PMID  23597974.
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