Meningitis de Mollaret
Condición médica
Meningitis de Mollaret
Otros nombresMeningitis linfocítica recurrente benigna
Meninges del sistema nervioso central: duramadre, aracnoides y piamadre.
EspecialidadNeurología

La meningitis de Mollaret es una inflamación crónica o recurrente de las membranas protectoras que cubren el cerebro y la médula espinal , conocidas colectivamente como meninges . Dado que la meningitis de Mollaret es una meningitis aséptica recurrente benigna (no cancerosa) , también se la conoce como meningitis linfocítica recurrente benigna . [1] [2] Recibió su nombre en honor a Pierre Mollaret , el neurólogo francés que la describió por primera vez en 1944. [3] [4]

Aunque la meningitis crónica se ha definido como "irritación e inflamación de las meninges que persiste durante más de 4 semanas y se asocia con pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo", [2] las anomalías del líquido cefalorraquídeo pueden no ser detectables durante todo el tiempo. [5] El diagnóstico puede ser esquivo, como señalan Helbok et al.: "en realidad, pasan muchas más semanas, incluso meses, hasta que se establece el diagnóstico. En muchos casos, los signos y síntomas de la meningitis crónica no solo persisten durante períodos superiores a 4 semanas, sino que incluso progresan con un deterioro continuo, es decir, dolor de cabeza, rigidez de nuca e incluso fiebre baja. El deterioro de la conciencia, las convulsiones epilépticas y los signos y síntomas neurológicos pueden evolucionar con el tiempo". [2]

Signos y síntomas

La meningitis de Mollaret se caracteriza por episodios crónicos y recurrentes de dolor de cabeza, rigidez de nuca, meningismo y fiebre; pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo (LCR) con células " endoteliales " grandes, granulocitos neutrófilos y linfocitos; y ataques separados por períodos asintomáticos de semanas a años; y remisión espontánea de síntomas y signos. Muchas personas tienen efectos secundarios entre los ataques que varían desde dolores de cabeza crónicos diarios hasta secuelas de la meningitis, como pérdida de audición y deterioro visual, dolor nervioso y espasmos. Los síntomas pueden ser leves o graves. [2] Algunos casos pueden ser breves, durando solo 3 a 7 días, mientras que otros duran semanas o meses. [ cita requerida ]

Si bien el herpes simple y la varicela pueden causar sarpullido, los pacientes con síndrome de Mollaret pueden o no tener sarpullido. [6] El virus del herpes simple es probablemente la causa más común de meningitis de Mollaret. [7]

Causa

Aunque durante mucho tiempo se desconoció la causa de la meningitis de Mollaret, trabajos recientes han asociado este problema con los virus del herpes simple , en particular el HSV-2. [5] [8]

Se han documentado casos de Mollaret resultantes de una infección por el virus varicela-zóster , diagnosticados mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR). En estos casos, la PCR para el herpes simple fue negativa. [9] [10] Algunos pacientes también informan brotes frecuentes de herpes zóster . [ cita requerida ] El virus varicela-zóster, que causa la varicela y el herpes zóster, forma parte de la familia del herpes y, a veces, se lo denomina "virus del herpes zóster". [11] Los quistes epidermoides del sistema nervioso central (un tipo de colesteatoma) pueden dar lugar a meningitis de Mollaret, especialmente con la manipulación quirúrgica del contenido del quiste. [ cita requerida ]

Se ha documentado una asociación familiar, en la que más de un miembro de la familia tenía la enfermedad de Mollaret. [12]

Diagnóstico

El diagnóstico comienza con el examen de los síntomas del paciente, que pueden variar. Entre ellos, se encuentran dolor de cabeza, sensibilidad a la luz, rigidez del cuello, náuseas y vómitos. En algunos pacientes, no hay fiebre. El examen neurológico y la resonancia magnética pueden ser normales. [5]

La meningitis de Mollaret se sospecha por los síntomas y se puede confirmar por HSV 1 o HSV 2 en la PCR del líquido cefalorraquídeo (LCR), aunque no todos los casos dan positivo en la PCR. La PCR se realiza en el líquido cefalorraquídeo o en la sangre, sin embargo, los virus no necesitan entrar en el líquido cefalorraquídeo o en la sangre para propagarse dentro del cuerpo: pueden propagarse al moverse a través de los axones y las dendritas de los nervios. [13]

Durante las primeras 24 horas de la enfermedad, el líquido cefalorraquídeo mostrará predominantemente neutrófilos polimorfonucleares y células grandes que se han denominado células endoteliales (de Mollaret). [14]

Un estudio realizado en pacientes que presentaban síntomas difusos, como dolores de cabeza persistentes o intermitentes, concluyó que, si bien la PCR es un método de detección muy sensible, puede que no siempre sea lo suficientemente sensible para la identificación del ADN viral en el LCR, debido a que la eliminación del virus a partir de una infección latente puede ser muy baja. La concentración de virus en el LCR durante una infección subclínica puede ser muy baja. [15]

Las investigaciones incluyen análisis de sangre (electrolitos, función hepática y renal, marcadores inflamatorios y un hemograma completo ) y, por lo general, un examen de rayos X del tórax. La prueba más importante para identificar o descartar la meningitis es el análisis del líquido cefalorraquídeo (líquido que envuelve el cerebro y la médula espinal) mediante punción lumbar (PL). Sin embargo, si el paciente tiene riesgo de una lesión de masa cerebral o presión intracraneal elevada (traumatismo craneal reciente, un problema conocido del sistema inmunológico, signos neurológicos localizados o evidencia en el examen de una PIC elevada), una punción lumbar puede estar contraindicada debido a la posibilidad de hernia cerebral fatal . En tales casos, generalmente se realiza una tomografía computarizada o una resonancia magnética antes de la punción lumbar para excluir esta posibilidad. De lo contrario, la tomografía computarizada o la resonancia magnética deben realizarse después de la PL, y se prefiere la resonancia magnética a la tomografía computarizada debido a su superioridad para demostrar áreas de edema cerebral, isquemia e inflamación meníngea. [ cita requerida ]

Durante el procedimiento de punción lumbar se mide la presión de apertura. Una presión superior a 180 mm H2O es indicativa de meningitis bacteriana.

Es probable que los médicos no reconozcan lo suficiente la meningitis de Mollaret, y un mejor reconocimiento puede limitar el uso injustificado de antibióticos y acortar o eliminar las hospitalizaciones innecesarias. [12]

Aquí se muestran los resultados de las pruebas de reacción en cadena de la polimerasa en un paciente con meningitis crónica de Mollaret, junto con los síntomas.

Las pruebas de PCR han hecho avanzar el estado del arte en la investigación, pero la PCR puede ser negativa en individuos con síndrome de Mollaret, incluso durante episodios con síntomas graves. Por ejemplo, Kojima et al. publicaron un estudio de caso para un individuo que fue hospitalizado repetidamente y que tenía síntomas clínicos que incluían lesiones de herpes genital. Sin embargo, el paciente a veces dio negativo para HSV-2 por PCR, a pesar de que sus síntomas de meningitis eran graves. El tratamiento con aciclovir fue exitoso, lo que indicó que un virus del herpes era la causa de sus síntomas. [16]

Tratamiento

El aciclovir es el tratamiento de elección para la meningitis de Mollaret. Algunos pacientes notan una diferencia drástica en la frecuencia con la que se enferman y otros no. A menudo, el tratamiento consiste en controlar los síntomas, como controlar el dolor y fortalecer el sistema inmunológico. [ cita requerida ]

La IHMF recomienda que los pacientes con meningitis linfocítica recurrente benigna reciban aciclovir intravenoso en una cantidad de 10 mg/kg cada 8 horas, durante 14 a 21 días. Más recientemente, los fármacos antiherpéticos de segunda generación valaciclovir y famciclovir se han utilizado para tratar con éxito a pacientes con enfermedad de Mollaret. Además, se ha informado que la indometacina administrada en una cantidad de 25 mg 3 veces al día después de las comidas, o 50 mg cada 4 horas, ha dado como resultado una recuperación más rápida para los pacientes, así como intervalos asintomáticos más prolongados, entre episodios. [1]

Pronóstico

Los ataques recurrentes de meningitis de Mollaret generalmente se resuelven entre 3 y 5 años después de la primera aparición, pero algunos pacientes viven con la enfermedad durante mucho más tiempo. [1] Con terapia antiviral supresora, algunos pacientes que padecen meningitis de Mollaret informan que experimentan menos ataques. Sin embargo, hay algunos que tienen brotes durante todo el año. [1]

Véase también

Referencias

  1. ^ abcd Shalabi, M; Whitley, RJ (1 de noviembre de 2006). "Meningitis linfocítica benigna recurrente". Enfermedades infecciosas clínicas . 43 (9): 1194–7. doi : 10.1086/508281 . PMID:  17029141.
  2. ^ abcd Raimund Helbok; Gregorio Broessner; Bettina Pfausler; Erich Schmutzhard (2009). "Meningitis crónica". J Neurol . 256 (2): 168-175. doi :10.1007/s00415-009-0122-0. PMID  19224317. S2CID  6218001.
  3. ^ synd/1537 en ¿Quién le puso nombre?
  4. ^ Mollaret P (1944). "Méningite endothélio-leucocytaire multirécurrente bénigne. ¿Síndrome nouveau ou maladie nouvelle? (Documentos clínicos)". Revista neurológica, París . 76 : 57–76.
  5. ^ abc Olaf Willmann; Parviz Ahmad-Nejad; Michael Neumaier; Michael G. Hennerici; Marc Fatar (2010). "La inmunodeficiencia del receptor tipo Toll 3 puede ser causa de meningitis de Mollaret asociada a HSV-2". Eur Neurol . 63 (4): 249–251. doi : 10.1159/000287585 . PMID  20375513.
  6. ^ Ugo K. Ihekwaba; Goura Kudesia; Michael W. McKendrick (2008). "Características clínicas de la meningitis viral en adultos: diferencias significativas en los hallazgos del líquido cefalorraquídeo entre las infecciones por virus del herpes simple, virus de la varicela zóster y enterovirus". Enfermedades infecciosas clínicas . 47 (6): 783–9. doi : 10.1086/591129 . PMID  18680414.
  7. ^ Kasper, Dennis L.; Larry Jameson, J.; Hauser, Stephen L.; Loscalzo, Joseph; Fauci, Anthony S.; Longo, Dan L. (8 de abril de 2015). Principios de medicina interna de Harrison (19.ª edición). McGraw-Hill Education. pág. 1179. ISBN 9780071802154.
  8. ^ Tarakad S Ramachandran, MBBS, FRCP(C), FACP (12 de febrero de 2010). "Meningitis aséptica". Emedicine . Consultado el 9 de enero de 2011 .
  9. ^ Ohmichi, T.; Takezawa, H.; Fujii, C.; Tomii, Y.; Yoshida, T. y Nakagawa, M. (2012). "Células de Mollaret detectadas en un paciente con meningitis por el virus varicela-zóster". Neurología clínica y neurocirugía . 114 (7): 1086–7. doi :10.1016/j.clineuro.2012.02.015. PMID  22402203. S2CID  41674924.
  10. ^ Jhaveri, Ravi MD; Sankar, Raman MD; Yazdani, Shahram MD; Cherry, James DMD (2003). "Virus varicela-zóster: una causa ignorada de meningitis aséptica". Revista de enfermedades infecciosas pediátricas . 22 (1): 96–97. doi : 10.1097/00006454-200301000-00026 . PMID  12553305.
  11. ^ Meningitis de Mollaret en paciente.co.uk
  12. ^ ab Jones CW, Snyder GE (2011). "Meningitis de Mollaret: informe de caso con asociación familiar". Am J Emerg Med . 29 (7): 840.e1–840.e2. doi :10.1016/j.ajem.2010.02.008. PMID  20825883.
  13. ^ Tal Kramer; Lynn W. Enquist (2013). "Diseminación direccional de alfaherpesvirus en el sistema nervioso". Viruses . 5 (2): 678–707. doi : 10.3390/v5020678 . PMC 3640521 . PMID  23435239. 
  14. ^ Mohammed Abu Khattab; Hussam Al Soub; Mona Al Maslamani; Jameela Al Khuwaiter; Yasser El Deeb (2009). "Meningitis por virus del herpes simple tipo 2 (Mollaret): reporte de un caso". Revista Internacional de Enfermedades Infecciosas . 13 (6): e476–e479. doi : 10.1016/j.ijid.2009.01.003 . PMID  19329344.
  15. ^ Birgitta Sundén; María Larsson; Tina Falkeborn; Jakob Paues; Foro Urbano; Magnus Lindh; Liselotte Ydrenio; Britt Akerlind; Lena Serrander (2011). "Detección por PCR en tiempo real del herpesvirus humano 1 a 5 en pacientes que carecen de signos clínicos de una infección viral del SNC". Enfermedades infecciosas de BMC . 11 : 220. doi : 10.1186/1471-2334-11-220 . PMC 3176207 . PMID  21849074. 
  16. ^ Yuki Kojima; Hideyuki Hashiguchi; Tomoko Hashimoto; Sadatoshi Tsuji; Hiroshi Shoji; Yukumasa Kazuyama (2002). "Meningitis recurrente por virus del herpes simple tipo 2: informe de un caso de meningitis de Mollaret" (PDF) . Jpn. J. Infect. Dis . 55 (3): 85–88. PMID  12195049. Archivado desde el original (PDF) el 22 de enero de 2013 . Consultado el 21 de septiembre de 2014 .
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