Estenosis acueductal

Estenosis acueductal
Dibujo del sistema ventricular de la Anatomía de Gray, con el tercer y cuarto ventrículos y el acueducto de Silvio (acueducto cerebral) etiquetados
Especialidad	Neurocirugía

La estenosis del acueducto es un estrechamiento del acueducto de Silvio que bloquea el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el sistema ventricular . El bloqueo del acueducto puede provocar hidrocefalia , específicamente como causa común de hidrocefalia congénita y/o obstructiva. ^{[1] [2]}

El acueducto de Silvio es el canal que conecta el tercer ventrículo con el cuarto ventrículo y es la parte más estrecha de la vía del LCR con un área transversal media de 0,5 mm2 ^en niños y 0,8 mm2 ^en adultos. ^[3] Debido a su pequeño tamaño, el acueducto es el lugar más probable para un bloqueo del LCR en el sistema ventricular. Este bloqueo hace que el volumen del ventrículo aumente porque el LCR no puede fluir fuera de los ventrículos y no puede ser absorbido eficazmente por el tejido circundante de los ventrículos. El aumento del volumen de los ventrículos dará como resultado una mayor presión dentro de los ventrículos y causará una mayor presión en la corteza al ser empujado hacia el cráneo. Una persona puede tener estenosis acueductal durante años sin ningún síntoma, y ​​un traumatismo craneal , una hemorragia o una infección podrían provocar repentinamente esos síntomas y empeorar el bloqueo. ^[4]

Muchos de los signos y síntomas de la estenosis acueductal son similares a los de la hidrocefalia . Estos síntomas típicos incluyen: dolor de cabeza, náuseas y vómitos, dificultad cognitiva, somnolencia, convulsiones, alteraciones del equilibrio y de la marcha, anomalías visuales e incontinencia . ^[5]

• El dolor de cabeza puede ser el resultado de una presión intracraneal elevada debido a la interrupción del flujo de LCR y, a veces, este síntoma puede aparecer de repente como un “dolor de cabeza en trueno”. ^[6]
• En los niños, se han observado dificultades cognitivas y retrasos en el desarrollo en distintos grados de gravedad. El retraso leve del desarrollo se caracteriza por un desarrollo motor y neurológico que no supera las 2 desviaciones estándar por debajo del promedio para la edad del niño, y el retraso moderado se caracteriza por un desarrollo que supera las 2 desviaciones estándar por debajo. Un niño con retraso grave puede ser incapaz de utilizar el lenguaje hablado o controlar el movimiento o interactuar con otros, y puede comportarse de manera abusiva hacia sí mismo. ^[7]
• El nivel de conciencia de un paciente también puede deteriorarse con el tiempo, y esto puede llevar al coma o la muerte. ^[2]
• Las anomalías visuales mencionadas anteriormente incluyen la “parálisis de la mirada hacia arriba”, en la que la persona tiene dificultad para mirar hacia arriba. ^[1]
• También se han descrito temblores como síntoma, pero no son tan comunes como los mencionados anteriormente. ^[5]

Otros signos de estenosis del acueducto, además de los mencionados en “Causas de estenosis”, incluyen la detección de un agrandamiento del tercer ventrículo y del lateral, junto con un tamaño menor del cuarto ventrículo. Esta variación en el tamaño del ventrículo es indicativa de un bloqueo en el acueducto, ya que se encuentra entre el tercer y el cuarto ventrículo. Otro signo de estenosis es la deformación del mesencéfalo, que puede ser grave. Esto es causado por el gradiente de presión que se forma a partir de un bloqueo en el acueducto. ^[3]

En los casos de estenosis del acueducto causada por compresión tumoral, se forma un tumor cerebral en la región del mesencéfalo . Anatómicamente, se forma un tumor en la región pineal , que se encuentra dorsal al mesencéfalo y a nivel del acueducto de Silvio. ^[2] A medida que el tumor crece y se expande, comprime el acueducto hasta llegar a obstruirlo.

Un acueducto naturalmente estrecho permite que se obstruya con mayor facilidad. Los acueductos estrechos no tienen características tisulares inusuales y los ventrículos están revestidos con células epiteliales normales . El estrechamiento puede ser un defecto de nacimiento que da lugar a una estenosis congénita del acueducto. Los errores de desarrollo que pueden dar lugar a este defecto incluyen el plegamiento anormal de la placa neural , que hace que el tubo neural se estreche desde el nacimiento. ^[3]

La bifurcación se refiere a un acueducto que se ha dividido en múltiples canales separados como resultado de la fusión incompleta de la fisura media. ^[3] Estos canales pueden volver a conectarse entre sí para formar un solo acueducto nuevamente, o pueden detenerse abruptamente y formar un callejón sin salida. Ambas deformaciones interrumpen el flujo laminar de LCR a través del sistema ventricular, lo que hace que la fuerza del acueducto sobre sus alrededores sea menor que la fuerza de compresión que se aplica al acueducto. Esta mayor fuerza de compresión podría detener efectivamente el flujo de LCR si el acueducto se cierra debido a la fuerza. ^[8]

La formación de un tabique implica que, a través de la gliosis , se ha desarrollado una membrana de células gliales a lo largo del acueducto. Esta membrana anormal se forma más comúnmente en la porción inferior y distal del acueducto y obstruye completamente el canal. Esta barricada hace que la porción del acueducto que se encuentra por encima se dilate con el exceso de LCR, lo que a su vez aplica más presión a las células en esta parte superior. ^[3] Este aumento de presión amplifica los efectos de la gliosis, como se describe en la siguiente sección.

En esta afección, el acueducto comienza parcialmente bloqueado. Para compensar el bloqueo parcial y aumentar el flujo de LCR a tasas normales, se aumenta la presión en el tercer ventrículo, lo que también aumenta la velocidad del LCR. Esto, a su vez, crea más tensión de corte en el acueducto, lo que causa más daño a las células epiteliales que recubren el ventrículo y da como resultado gliosis y una proliferación de células gliales. Este aumento en el número de células hace que el bloqueo empeore, lo que requiere más presión y velocidad y continúa el ciclo de gliosis. ^[3]

Se ha descubierto un trastorno genético llamado “síndrome de Brickers-Adams-Edwards” o “hidrocefalia ligada al cromosoma X” que provoca estenosis acueductal. Esta enfermedad se transmite de madre a hijo. Este trastorno es causado por una mutación puntual en el gen de adhesión celular neuronal . La mayoría de los varones que nacen con este trastorno tienen hidrocefalia grave, pulgares en aducción , movimientos espásticos y problemas intelectuales. Las mujeres con este defecto pueden tener pulgares en aducción o inteligencia por debajo de lo normal. ^[3]

La meningitis bacteriana también puede provocar un bloqueo gliótico del acueducto. Tanto la infección intrauterina como la infección durante la infancia pueden provocar una acumulación de células gliales que provoquen una obstrucción. ^[3]

En general, se considera que la estenosis acueductal es un precursor de la hidrocefalia no comunicante , ya que el bloqueo del acueducto daría lugar a la acumulación de LCR que se observa en la hidrocefalia. Sin embargo, algunos estudios también sostienen que los casos de estenosis acueductal que no involucran un tumor cerebral son en realidad un resultado de la hidrocefalia comunicante, en lugar de una causa de ella. Cuando un paciente tiene hidrocefalia comunicante, los ventrículos laterales y las partes mediales de los lóbulos temporales se expanden y comprimen el acueducto. Como resultado, la presión dentro del cuarto ventrículo disminuye y hace que el acueducto se cierre con más fuerza. Esto, en efecto, podría hacer que la estenosis acueductal sea un subproducto de la hidrocefalia. ^[8] Se estima que solo el 25% de los hombres con hidrocefalia ligada al cromosoma X tienen estenosis acueductal, lo que respalda la teoría de que la estenosis a veces puede ser un síntoma de hidrocefalia. ^[3]

Las tomografías computarizadas se utilizan para visualizar la estructura del interior del cuerpo sin necesidad de hacer ninguna incisión. Para diagnosticar la estenosis acueductal, se realiza una exploración del cerebro del paciente. Las imágenes que muestran un tercer ventrículo agrandado junto con un cuarto ventrículo de tamaño normal (en una vista lateral) generalmente se consideran una indicación de estenosis acueductal, pero esto sigue siendo solo una presunción. ^{[2] [3]} Las tomografías computarizadas se utilizan normalmente después de un tratamiento de derivación para analizar el tamaño del ventrículo y determinar si el dispositivo está funcionando. Una complicación asociada con este análisis (así como cuando se analiza por resonancia magnética) es que las imágenes de un ventrículo pequeño no siempre se corresponden con una derivación funcional como parecería implicar un ventrículo pequeño. El tamaño reducido del ventrículo a veces puede deberse a una afección llamada síndrome del ventrículo en hendidura. ^[9] Otra complicación es que si la estenosis es causada por la compresión del tumor, existe la posibilidad de que la exploración no detecte tumores pequeños del tronco encefálico. ^[3]

La resonancia magnética se considera el mejor método para detectar la estenosis del acueducto porque puede visualizar toda la longitud del acueducto, puede representar claramente los tumores y puede mostrar agrandamiento del ventrículo u otras deformaciones. ^{[2] [3]} Es útil para determinar la extensión de la obstrucción del acueducto, particularmente cuando hay múltiples masas o lesiones, y por lo tanto ayuda a determinar el método de tratamiento más apropiado (es decir, cirugía, derivación o ETV). ^[3] Cuando se utilizan la interferencia constructiva en estado estable (CISS) o la secuencia de imágenes rápidas que emplean adquisición en estado estable (FIESTA), las anomalías sutiles u obstrucciones parciales en el acueducto se pueden representar en la resonancia magnética. ^[1] Por ejemplo, la CISS se puede utilizar para determinar si hay una membrana delgada que interfiere con el flujo del LCR. ^[10]

La resonancia magnética con contraste de fase es un método de diagnóstico por imágenes más sensible que la resonancia magnética para el análisis del flujo pulsátil de LCR en el sistema ventricular. Este método toma múltiples imágenes de los ventrículos dentro de un ciclo cardíaco para medir el flujo de LCR que pasa por el área de adquisición. Si no se observa flujo, este es un diagnóstico confiable de estenosis acueductal, ya que implica que hay un bloqueo del LCR. ^[3]

La ecografía se puede utilizar en el útero para diagnosticar la estenosis del acueducto al mostrar la dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo. Un estudio retrospectivo determinó que el diagnóstico se puede realizar a las 19 semanas de gestación y que, en promedio, el diagnóstico se realiza a las 33 semanas.

El objetivo general de los siguientes métodos de tratamiento es desviar el flujo de LCR del acueducto bloqueado, que está causando la acumulación de LCR, y permitir que el flujo continúe. Otro objetivo de estos tratamientos es reducir el estrés dentro de los ventrículos. Los estudios no han demostrado que ninguno de los siguientes tratamientos resulte en un mayor coeficiente intelectual del paciente, y no hay una diferencia estadística en la calidad de vida de un paciente en función del método de tratamiento. ^[4] Los siguientes métodos de tratamiento no se utilizan para la estenosis del acueducto causada por la compresión del tumor; si la obstrucción es un resultado directo de la compresión del tumor, el flujo de LCR se puede normalizar mediante la extirpación quirúrgica del tumor.

Una derivación extracraneal es básicamente un tubo resistente con un catéter en un extremo para drenar el tercer ventrículo. La derivación también tiene una válvula que sirve para mantener el flujo unidireccional del LCR y regula la velocidad de flujo . El extremo con el catéter se coloca en el tercer ventrículo para drenar el exceso de LCR y el otro extremo se coloca en la cavidad peritoneal o la aurícula del corazón (lo que lo convierte en una derivación ventriculoperitoneal o ventriculoatrial, respectivamente). El exceso de LCR que se desvía a una cavidad es luego reabsorbido por el tejido circundante al que se drena.

El procedimiento para insertar este dispositivo es una cirugía endoscópica técnicamente sencilla con una tasa de mortalidad baja (esencialmente 0% de mortalidad desde la década de 1970). ^[11] Si la derivación tiene una válvula ajustable, el método actual para ajustar la presión de la válvula es elegir un ajuste, observar al paciente para ver si el flujo de LCR mejora y los síntomas disminuyen con el tiempo, y ajustar el ajuste de presión según sea necesario si no se observa una mejoría. Por ejemplo, si no hay suficiente flujo de LCR, se realiza otra cirugía para reducir la presión de la válvula de modo que se necesite aplicar menos fuerza para abrir la válvula y, de ese modo, drenar más LCR. ^[9]

Este método de tratamiento tiene varios problemas posibles (con una tasa de falla del 50% en 2 años), ^[4] y desafortunadamente, el mal funcionamiento de la derivación y las complicaciones asociadas causan una tasa de mortalidad del 1,2% por año. ^[11] Los problemas que pueden requerir una cirugía secundaria para solucionarlos incluyen: falla mecánica, tamaño incorrecto del catéter, presión de drenaje de la válvula inadecuada e infección. ^[12]

• Una presión inadecuada de la válvula puede provocar un "drenaje excesivo" o un "drenaje insuficiente", que se deben tratar ajustando la presión de la válvula. El drenaje excesivo se produce cuando la presión de la válvula es demasiado baja y el LCR sale del tercer ventrículo demasiado rápido. El ventrículo colapsa y los vasos sanguíneos pueden desgarrarse en el proceso. Esto, a su vez, puede provocar dolor de cabeza, hemorragia o síndrome del ventrículo hendido. El drenaje insuficiente se produce cuando la presión de la válvula es demasiado alta y el LCR sale demasiado lentamente. Esto da lugar a síntomas de hidrocefalia, ya que el LCR sigue acumulándose en lugar de ser absorbido o desviado. ^[12]
• El riesgo de infección se debe a que se introduce un objeto extraño en el organismo. La infección puede presentar síntomas como fiebre y dolor en el cuello y los hombros.

La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET) es un procedimiento en el que se realiza una incisión en la parte inferior del tercer ventrículo para crear un punto de drenaje por el que fluya el LCR. El procedimiento es mínimamente invasivo y se realiza por vía endoscópica. El objetivo de la cirugía es crear una vía de comunicación entre el tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo fuera del cerebro para la reabsorción del LCR. La VET tiene una tasa de fracaso más alta que la derivación durante los primeros 3 meses posoperatorios, pero después de este tiempo el riesgo de fracaso disminuye progresivamente hasta convertirse en la mitad del riesgo de fracaso de la derivación. ^[3]

Este tratamiento no coloca un cuerpo extraño en el paciente, por lo que existe un riesgo mucho menor de infección en comparación con un procedimiento de derivación. Además de no implantar un dispositivo, este procedimiento evita problemas mecánicos como la desconexión, el drenaje excesivo o insuficiente y la disfunción valvular. ^[3] La cirugía comienza ingresando endoscópicamente al ventrículo lateral derecho o izquierdo a través de un orificio de trépano . Se identifica y se ingresa también al tercer ventrículo, y se realiza una incisión en el piso del ventrículo y se agranda según sea necesario con herramientas como fórceps o catéteres de Fogarty. Si una membrana impide el flujo de LCR entre el ventrículo y el espacio subaracnoideo, también se realiza una incisión en la membrana. ^[4] Idealmente, este procedimiento se puede realizar cerca de la línea media del cerebro con movimientos mínimos de lado a lado del endoscopio para no desgarrar los tejidos y causar más complicaciones. ^[10]

Las investigaciones han demostrado que este procedimiento tiene una tasa de éxito del 75%, ^[13] que el 72% de las cirugías de ETV siguen funcionando correctamente después de 15 años y que los pacientes tienen estancias hospitalarias más cortas para recuperarse en comparación con la derivación. ^[4] Si el procedimiento no cura con éxito la estenosis acueductal, se puede realizar una segunda cirugía para agrandar la incisión o implantar una derivación. Los problemas que pueden provocar estos fracasos y requerir una cirugía adicional incluyen el cierre del estoma o la formación de una nueva membrana a través del estoma con el tiempo. Actualmente, no hay una decisión universal sobre si esto se debe realizar en niños, ya que los bebés tienen una mayor tendencia a que se les forme una membrana sobre la incisión, lo que significa que se tendría que realizar una cirugía adicional. ^[4]