Enfermedad pulmonar intersticial
| Enfermedad pulmonar intersticial | |
|---|---|
| Otros nombres | Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa (EPPD) |
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| Fibrosis pulmonar terminal de origen desconocido, tomada de una autopsia | |
| Especialidad | Neumología |
| Complicaciones | Insuficiencia respiratoria |
| Inicio habitual | Meses – años, dependiendo de la causa/tipo |
| Duración | Meses – años, dependiendo de la causa/tipo |
| Frecuencia | 1,9 millones (2015) [1] |
| Fallecidos | 122.000 (2015) [2] |
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La enfermedad pulmonar intersticial ( EPI ), o enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa ( EPPD ), [3] es un grupo de enfermedades respiratorias que afectan el intersticio (el tejido) y el espacio alrededor de los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones . [4] Afecta al epitelio alveolar , el endotelio capilar pulmonar , la membrana basal y los tejidos perivasculares y perilinfáticos . Puede ocurrir cuando una lesión en los pulmones desencadena una respuesta de curación anormal. Por lo general, el cuerpo genera la cantidad justa de tejido para reparar el daño, pero en la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación se interrumpe y el tejido alrededor de los sacos de aire (alvéolos) se cicatriza y se engrosa. Esto dificulta que el oxígeno pase al torrente sanguíneo. La enfermedad se presenta con los siguientes síntomas: dificultad para respirar, tos no productiva, fatiga y pérdida de peso, que tienden a desarrollarse lentamente, durante varios meses. La tasa promedio de supervivencia para alguien con esta enfermedad es de entre tres y cinco años. [5] El término EIP se utiliza para distinguir estas enfermedades de las enfermedades obstructivas de las vías respiratorias .
Existen tipos específicos en niños, conocidos como enfermedades pulmonares intersticiales infantiles . En ocasiones se utiliza el acrónimo ChILD para este grupo de enfermedades. [6]
Entre el 30 y el 40 % de las personas con enfermedad pulmonar intersticial finalmente desarrollan fibrosis pulmonar , que tiene una supervivencia media de 2,5 a 3,5 años. [7] La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar intersticial para la que no se puede identificar una causa obvia (idiopática) y se asocia con hallazgos típicos tanto radiográficos (fibrosis basal y pleural con panalización) como patológicos (fibrosis heterogénea temporal y espacialmente, panalización histopatológica y focos fibroblásticos).
En 2015, la enfermedad pulmonar intersticial, junto con la sarcoidosis pulmonar , afectó a 1,9 millones de personas. [1] Provocaron 122.000 muertes. [2]
Causas
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La EPI puede clasificarse según su causa sea desconocida (idiopática) o conocida (secundaria). [8]
Idiopático
La neumonía intersticial idiopática es el término que se da a las enfermedades pulmonares intersticiales de causa desconocida. Representan la mayoría de los casos de enfermedades pulmonares intersticiales (hasta dos tercios de los casos). [9] La Sociedad Torácica Americana las subclasifica en 2002 en 7 subgrupos: [10]
- Fibrosis pulmonar idiopática (FPI): el subgrupo más común, que representa más del 30% de las EPI [7]
- Neumonía intersticial descamativa (NID)
- Neumonía intersticial aguda (NAA): también conocida como síndrome de Hamman-Rich
- Neumonía intersticial no específica (NINE)
- Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (RB-ILD)
- Neumonía organizada criptogénica (COP): también conocida con el nombre antiguo de neumonía organizada por bronquiolitis obliterante (BOOP)
- Neumonía intersticial linfoide (NIL)
Secundario
Las EIP secundarias son aquellas enfermedades con una etiología conocida, entre las que se incluyen: [ cita requerida ]
Tejido conectivo yenfermedades autoinmunes
Las enfermedades relacionadas con el tejido conectivo representan aproximadamente el 25% de todos los casos de EIP. [7]
- Sarcoidosis
- Artritis reumatoide
- Lupus eritematoso sistémico
- Esclerosis sistémica
- Polimiositis
- Dermatomiositis
- Síndrome antisintetasa
Sustancias inhaladas (neumoconiosis)
- Inorgánico
- Silicosis
- Asbestosis
- Beriliosis
- Productos químicos para impresión industrial (por ejemplo, negro de carbón, niebla de tinta)
- Orgánico
- Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca), que representa aproximadamente el 15% de los casos de EIP. [7]
Inducido por fármacos
- Antibióticos (por ejemplo, nitrofurantoína y sulfamidas)
- Medicamentos quimioterapéuticos
- Agentes antiarrítmicos
- Fumar cigarrillos [11]
- La fibrosis intersticial relacionada con el tabaquismo (SRIF) es un ejemplo de un tipo de enfermedad pulmonar intersticial que se sabe que es causada por el tabaquismo.
Infección
- Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) [12]
- Neumonía atípica
- Neumonía por Pneumocystis (PCP)
- Tuberculosis
- Clamidia trachomatis
- Virus sincitial respiratorio
Malignidad
La enfermedad pulmonar intersticial infantil y la EIP predominan en niños
- Trastornos difusos del desarrollo
- Anormalidades del crecimiento y alveolarización deficiente
- Afecciones infantiles de causa indefinida
- EIP relacionada con la región del surfactante alveolar
Diagnóstico
El diagnóstico de la EPI implica evaluar los signos y síntomas, así como una historia clínica detallada que investigue las exposiciones ocupacionales. La EPI generalmente se presenta con disnea, empeoramiento de la intolerancia al ejercicio y el 30-50% de las personas con EPI tienen tos crónica. En el examen, los crujidos del velcro, en los que los crujidos se comparan con el sonido del velcro al desabrocharse, son comunes en la EPI. [7] Las pruebas de función pulmonar generalmente muestran un defecto restrictivo con disminución de la capacidad de difusión de monóxido de carbono ( DLCO ) que indica un transporte alveolar a capilar sanguíneo reducido. [7] Las pruebas de función pulmonar están indicadas para todas las personas con EPI y la pérdida de FVC y DLCO son pronósticas, con una pérdida de FVC de más del 5% por año asociada con un mal pronóstico en los subtipos de fibrosis de la EPI. [7]
La radiografía de tórax tiene una sensibilidad del 63 % y una especificidad del 93 % para la enfermedad pulmonar intersticial. [7] Con los avances en la tomografía computarizada , las tomografías computarizadas del tórax han reemplazado a la biopsia pulmonar como la prueba diagnóstica preferida para la enfermedad pulmonar intersticial. Una tomografía computarizada torácica tiene una sensibilidad del 91 % y una especificidad del 71 % para la enfermedad pulmonar intersticial. [7] En los países de ingresos más altos, menos del 10 % de las personas con enfermedad pulmonar intersticial se someten a una biopsia pulmonar como parte de la evaluación diagnóstica. [13]
Puede ser necesaria una biopsia pulmonar si la historia clínica y las imágenes no sugieren claramente un diagnóstico específico o no se puede descartar una neoplasia maligna . La biopsia pulmonar quirúrgica o mediante una biopsia por cirugía toracoscópica asistida por video (VATS) se asocia con una tasa de mortalidad de hasta el 1-2%. Una criobiopsia transbronquial broncoscópica , en la que se introduce una cámara en las vías respiratorias seguida de una congelación rápida de un área de tejido pulmonar antes de la biopsia, se asocia con una tasa de complicaciones más baja y una tasa de mortalidad mucho más baja en comparación con la VATS o la biopsia quirúrgica con una precisión diagnóstica casi comparable. [14] Hay cuatro tipos de patrones histopatológicos observados en la EPI: neumonía intersticial habitual, neumonía intersticial no específica, neumonía organizada y daño alveolar difuso. [7] Existe una superposición significativa de las características histopatológicas y radiológicas de cada tipo de EPI, lo que dificulta el diagnóstico; incluso con una biopsia pulmonar, el 15% de los casos de EPI no se pueden clasificar. [7]
Prueba de función pulmonar
La mayoría de los pacientes con sospecha de enfermedad pulmonar intersticial probablemente se sometan a pruebas de función pulmonar completas . Estas pruebas son útiles para el diagnóstico y la determinación de la gravedad de la enfermedad. [15]
Aunque existe una gran diversidad en la enfermedad pulmonar intersticial, la mayoría sigue un patrón restrictivo . Los defectos restrictivos se definen por una disminución de la TLC (capacidad pulmonar total), RV (volumen residual), FVC (capacidad vital forzada) y FEV1 (volumen espiratorio forzado en un segundo). A medida que tanto la FVC como el FEV1 se reducen, la relación FVC/FEV1 permanece normal o aumenta. [15]
A medida que aumenta la progresión de la enfermedad y los pulmones se vuelven más rígidos, los volúmenes pulmonares continuarán disminuyendo; los puntajes más bajos de TLC, RV, FVC y FEV1 se asocian con una progresión más grave de la enfermedad y un peor pronóstico. [15]
Radiografía y tomografía computarizada (TC)
La radiografía de tórax suele ser la primera prueba para detectar enfermedades pulmonares intersticiales, pero la radiografía de tórax puede ser normal en hasta el 10% de los pacientes, especialmente al principio del proceso de la enfermedad. [16] [17]
La TC de tórax de alta resolución es la modalidad preferida y difiere de la TC de tórax de rutina. La TC de tórax convencional (regular) examina cortes de 7 a 10 mm obtenidos a intervalos de 10 mm; la TC de alta resolución examina cortes de 1 a 1,5 mm a intervalos de 10 mm utilizando un algoritmo de reconstrucción de alta frecuencia espacial. Por lo tanto, la TC de alta resolución proporciona aproximadamente 10 veces más resolución que la TC de tórax convencional, lo que permite que la TC de alta resolución obtenga detalles que de otra manera no se pueden visualizar. [16] [18]
Sin embargo, la apariencia radiológica por sí sola no es adecuada y debe interpretarse en el contexto clínico, teniendo en cuenta el perfil temporal del proceso de la enfermedad. [16]
Las enfermedades pulmonares intersticiales se pueden clasificar según los patrones radiológicos. [16]
Patrón de opacidades
- Consolidación
- Agudo:
- Síndromes de hemorragia alveolar
- Neumonía eosinofílica aguda
- Neumonía intersticial aguda
- Neumonía organizada criptogénica
- Crónico:
- Neumonía eosinofílica crónica
- Neumonía organizada criptogénica
- Trastornos linfoproliferativos
- Proteinosis alveolar pulmonar
- Sarcoidosis
- Opacidades lineales o reticulares
- Agudo:
- Edema pulmonar
- Crónico:
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Enfermedades pulmonares intersticiales asociadas al tejido conectivo
- Asbestosis
- Sarcoidosis
- Neumonitis por hipersensibilidad
- Enfermedad pulmonar inducida por fármacos
- Pequeños nódulos
- Agudo:
- Neumonitis por hipersensibilidad
- Crónico:
- Neumonitis por hipersensibilidad
- Sarcoidosis
- Silicosis
- Neumoconiosis en los mineros del carbón
- Bronquiolitis respiratoria
- Microlitiasis alveolar
- Espacios aéreos quísticos
- Crónico:
- Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
- Linfangioleiomiomatosis pulmonar
- Pulmón en panal causado por fibrosis pulmonar idiopática (FPI) u otras enfermedades
- Opacidades en vidrio esmerilado
- Agudo:
- Síndromes de hemorragia alveolar
- Edema pulmonar
- Neumonitis por hipersensibilidad
- Exposiciones agudas por inhalación
- Enfermedades pulmonares inducidas por fármacos
- Neumonía intersticial aguda
- Crónico:
- Neumonía intersticial inespecífica
- Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria
- Neumonía intersticial descamativa
- Enfermedades pulmonares inducidas por fármacos
- Proteinosis alveolar pulmonar
- Tabiques alveolares engrosados
- Agudo:
- Edema pulmonar
- Crónico:
- Carcinomatosis linfangítica
- Proteinosis alveolar pulmonar
- Sarcoidosis
- Enfermedad venooclusiva pulmonar [16]
Distribución
- Predominio del pulmón superior
- Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
- Silicosis
- Neumoconiosis en los mineros del carbón
- Fibrosis pulmonar relacionada con carmustina
- Broncolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial
- Predominio del pulmón inferior
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo (EPI-ETC)
- Asbestosis
- Aspiración crónica
- Predominio central (perihiliar)
- Sarcoidosis
- Beriliosis
- Predominio periférico
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Neumonía eosinofílica crónica
- Neumonía organizada criptogénica [16]
Hallazgos asociados
- Derrame o engrosamiento pleural
- Edema pulmonar
- Enfermedades del tejido conectivo
- Asbestosis
- Carcinomatosis linfangítica
- Linfoma
- Linfangioleiomiomatosis
- Enfermedades pulmonares inducidas por fármacos
- Linfadenopatía
- Sarcoidosis
- Silicosis
- Beriliosis
- Carcinomatosis linfangítica
- Linfoma
- Neumonía intersticial linfocítica [16]
Pruebas genéticas
En algunos tipos de EPI pediátricas y en algunas formas de EPI adultas se han identificado causas genéticas, que pueden detectarse mediante análisis de sangre. En un número limitado de casos, esto supone una clara ventaja, ya que se puede realizar un diagnóstico molecular preciso; con frecuencia, entonces no es necesario realizar una biopsia pulmonar. Existen pruebas disponibles para
EPI relacionadas con la región del surfactante alveolar
- Deficiencia de proteína surfactante B (mutaciones en SFTPB )
- Deficiencia de proteína surfactante C (mutaciones en SFTPC )
- Deficiencia de ABCA3 (mutaciones en ABCA3 )
- Síndrome cerebro-pulmón-tiroideo (mutaciones en TTF1 )
- Proteinosis alveolar pulmonar congénita (mutaciones en CSFR2A y/o CSFR2B )
Trastorno difuso del desarrollo
- Displasia capilar alveolo-alveolar (mutaciones en FoxF1 )
Fibrosis pulmonar idiopática
- Mutaciones en la transcriptasa inversa de la telomerasa ( TERT )
- Mutaciones en el componente ARN de la telomerasa ( TERC )
- Mutaciones en el regulador de la elongación de los telómeros helicasa 1 ( RTEL1 )
- Mutaciones en la ribonucleasa específica de poli(A) ( PARN )
Tratamiento
La enfermedad pulmonar intersticial no es una única enfermedad, sino que abarca muchos procesos patológicos diferentes, por lo que el tratamiento es diferente para cada enfermedad. Si se encuentra una causa específica de exposición ocupacional, la persona debe evitar ese entorno. Si se sospecha que la causa es un medicamento , se debe suspender el uso de ese medicamento. [ cita requerida ]
Terapia de oxígeno
Se recomienda la oxigenoterapia en el hogar en aquellos pacientes con niveles de oxígeno significativamente bajos. [19] La oxigenoterapia en la EPI se asocia con mejoras en la calidad de vida, pero las reducciones en la mortalidad son inciertas. [7]
Rehabilitación pulmonar
La rehabilitación pulmonar parece ser útil y sus beneficios se mantienen a largo plazo, con mejoras en la capacidad de ejercicio (medida mediante una prueba de caminata de seis minutos), la disnea y la calidad de vida. [20] [7]
Trasplante de pulmón
El trasplante de pulmón es una opción si la EPI progresa a pesar de la terapia en pacientes seleccionados adecuadamente sin otras contraindicaciones. [21] [22] La expectativa de vida después del trasplante de pulmón es de 5,2 años en aquellos con neumonías intersticiales idiopáticas (incluida la fibrosis pulmonar idiopática) y de 6,7 años en aquellos con otros tipos de EPI. [7]
Medicamentos
Se ha demostrado que los antifibróticos pirfenidona y nintedanib retardan la disminución de la función pulmonar (medida por la capacidad vital forzada [CVF]) en pacientes con EPI en comparación con placebo. [7] La pirfenidona se asoció con una disminución un 45 % menor de la CVF a las 52 semanas en comparación con placebo en un ensayo que incluyó a personas con fibrosis pulmonar idiopática, y se asoció con una disminución más lenta de la CVF en aquellos con fibrosis pulmonar progresiva. [23] El nintedanib también se asoció con una disminución más lenta de la CVF y una mayor supervivencia media en personas con EPI. [7]
El inmunomodulador tocilizumab tiene un beneficio en la EPI asociada a esclerodermia al ayudar a preservar la función pulmonar (medida por la CVF) a las 48 semanas. [7] Los inmunomoduladores ciclofosfamida , micofenolato mofetilo y rituximab mostraron una función pulmonar mejorada (medida por el % de la CVF prevista) en comparación con placebo en la EPI asociada a esclerosis sistémica o esclerodermia. [7]
El vasodilatador inhalado treprostinil (una prostaciclina sintética que actúa como un análogo de la prostaglandina I2 ) está indicado en el tratamiento de la hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad pulmonar intersticial y se asocia con una mejor capacidad de ejercicio medida mediante una prueba de caminata de 6 minutos. [24]
Cuidados de apoyo
Las personas con EPI deben dejar de fumar cigarrillos si fuman. Las vacunas contra el neumococo , la COVID-19 , el VRS y la gripe están indicadas en todas las personas con EPI. [7] Se sabe que los opiáceos de acción corta mejoran los síntomas de disnea en las personas con enfermedad pulmonar terminal. También se sabe que el agonista-antagonista opiáceo nalbufina y la morfina mejoran la tos en las personas con EPI y otras enfermedades pulmonares terminales. [7]
Pronóstico
La supervivencia media en la fibrosis pulmonar idiopática es de 3 a 3,5 años. En los pacientes que reciben un trasplante de pulmón, la supervivencia media en la fibrosis pulmonar idiopática es de 5,2 años, en comparación con los 6,7 años en los pacientes con otros tipos de EPI. [7] La EPI se asocia con un riesgo tres veces mayor de cáncer de pulmón. [7]
Referencias
- ^ ab GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators (8 de octubre de 2016). "Incidencia, prevalencia y años vividos con discapacidad a nivel mundial, regional y nacional para 310 enfermedades y lesiones, 1990-2015: un análisis sistemático para el Estudio de la Carga Global de Enfermedades 2015". Lancet . 388 (10053): 1545–1602. doi :10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577 . PMID 27733282.
- ^ ab GBD 2015 Mortality and Causes of Death Collaborators (8 de octubre de 2016). "Esperanza de vida global, regional y nacional, mortalidad por todas las causas y mortalidad por causas específicas para 249 causas de muerte, 1980-2015: un análisis sistemático para el Estudio de la Carga Global de Enfermedades 2015". Lancet . 388 (10053): 1459–1544. doi :10.1016/S0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903 . PMID 27733281.
- ^ King TE (agosto de 2005). "Avances clínicos en el diagnóstico y la terapia de las enfermedades pulmonares intersticiales". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine . 172 (3): 268–79. doi :10.1164/rccm.200503-483OE. PMID 15879420. S2CID 29591585.
- ^ "Preguntas frecuentes sobre la enfermedad pulmonar intersticial". Centro Médico de la Universidad de Chicago .
- ^ Meyer, Keith C; Decker, Catherine A (3 de abril de 2017). "El papel de la pirfenidona en el tratamiento de la fibrosis pulmonar". Therapeutics and Clinical Risk Management . 13 : 427–437. doi : 10.2147/TCRM.S81141 . ISSN 1176-6336. PMC 5388201 . PMID 28435277.
- ^ Bush A, Cunningham S, de Blic J, Barbato A, Clement A, Epaud R, Hengst M, Kiper N, Nicholson AG, Wetzke M, Snijders D, Schwerk N, Griese M (noviembre de 2015). "Protocolos europeos para el diagnóstico y tratamiento inicial de la enfermedad pulmonar intersticial en niños". revisión. Thorax . 70 (11): 1078–84. doi : 10.1136/thoraxjnl-2015-207349 . hdl : 10044/1/24599 . PMID 26135832.
- ^ abcdefghijklmnopqrstu v Maher, Toby M. (22 de abril de 2024). "Enfermedad pulmonar intersticial: una revisión". JAMA . 331 (19): 1655–1665. doi :10.1001/jama.2024.3669. PMID 38648021.
- ^ Bourke SJ (agosto de 2006). "Enfermedad pulmonar intersticial: progreso y problemas". Revista Médica de Postgrado . 82 (970): 494–9. doi :10.1136/pgmj.2006.046417. PMC 2585700 . PMID 16891438.
- ^ Kreuter, Michael; Herth, Felix JF; Wacker, Margarethe; Leidl, Reiner; Hellmann, Andreas; Pfeifer, Michael; Behr, Jürgen; Witt, Sabine; Kauschka, Dagmar (2015). "Exploración de las características clínicas y epidemiológicas de las enfermedades pulmonares intersticiales: fundamento, objetivos y diseño de un registro prospectivo a nivel nacional: el registro EXCITING-ILD". BioMed Research International . 2015 : 123876. doi : 10.1155/2015/123876 . PMC 4657073 . PMID 26640781.
- ^ "Enfermedades pulmonares intersticiales". Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . 23 de septiembre de 2020. Consultado el 27 de julio de 2021 .
- ^ Vehar SJ, Yadav R, Mukhopadhyay S, Nathani A, Tolle LB (diciembre de 2022). "Fibrosis intersticial relacionada con el tabaquismo (SRIF) en pacientes que presentan enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa". Revista estadounidense de patología clínica . 159 (2): 146–157. doi :10.1093/ajcp/aqac144. PMC 9891418 . PMID 36495281.
- ^ "El doctor Daniele Macchini, que trata a pacientes con COVID-19 en Bérgamo, Italia, describe una situación terrible". 11 de marzo de 2020.
- ^ Cottin, Vincent (noviembre de 2016). "Biopsia pulmonar en la enfermedad pulmonar intersticial: equilibrio entre el riesgo de la cirugía y la incertidumbre diagnóstica". Revista Respiratoria Europea . 48 (5): 1274–1277. doi :10.1183/13993003.01633-2016. PMID 27799381.
- ^ Troy, Lauren K; Grainge, Christopher; Corte, Tamera J (febrero de 2020). "Precisión diagnóstica de la criobiopsia pulmonar transbronquial para el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial (COLDICE): un estudio comparativo prospectivo". The Lancet Respiratory Medicine . 8 (2): 171–181. doi :10.1016/S2213-2600(19)30342-X. PMID 31578168.
- ^ abc King, Talmadge E Jr (27 de febrero de 2023). "Abordaje del adulto con enfermedad pulmonar intersticial: pruebas diagnósticas" . www.uptodate.com .
- ^ abcdefg Ryu JH, Olson EJ, Midthun DE, Swensen SJ (noviembre de 2002). "Abordaje diagnóstico del paciente con enfermedad pulmonar difusa". Mayo Clinic Proceedings . 77 (11): 1221–7, cuestionario 1227. doi : 10.4065/77.11.1221 . PMID 12440558.
- ^ "¿Qué es la fibrosis pulmonar?". Northwestern Medicine. Archivado desde el original el 26 de febrero de 2014. Consultado el 22 de febrero de 2014 .
- ^ Zare Mehrjardi M, Kahkouee S, Pourabdollah M (marzo de 2017). "Correlación radiopatológica de la neumonía organizada (OP): una revisión gráfica". The British Journal of Radiology . 90 (1071): 20160723. doi :10.1259/bjr.20160723. PMC 5601538 . PMID 28106480.
- ^ Hayes D, Jr; Wilson, KC; Krivchenia, K; Hawkins, SMM; Balfour-Lynn, IM; Gozal, D; Panitch, HB; Splaingard, ML; Rhein, LM; Kurland, G; Abman, SH; Hoffman, TM; Carroll, CL; Cataletto, ME; Tumin, D; Oren, E; Martin, RJ; Baker, J; Porta, GR; Kaley, D; Gettys, A; Deterding, RR (1 de febrero de 2019). "Terapia de oxígeno domiciliario para niños. Una guía oficial de práctica clínica de la American Thoracic Society". Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados críticos . 199 (3): e5–e23. doi :10.1164/rccm.201812-2276ST. PMC 6802853. PMID 30707039 .
- ^ Dowman, Leona; Hill, Catherine J.; May, Anthony; Holland, Anne E. (1 de febrero de 2021). "Rehabilitación pulmonar para la enfermedad pulmonar intersticial". Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas . 2021 (2): CD006322. doi :10.1002/14651858.CD006322.pub4. ISSN 1469-493X. PMC 8094410 . PMID 34559419.
- ^ Kotloff RM, Thabut G (julio de 2011). "Trasplante de pulmón". Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados críticos . 184 (2): 159–71. doi :10.1164/rccm.201101-0134CI. PMID 21471083.
- ^ Whelan TP (marzo de 2012). "Trasplante de pulmón para enfermedad pulmonar intersticial". Clinics in Chest Medicine . 33 (1): 179–89. doi :10.1016/j.ccm.2011.12.003. PMID 22365254.
- ^ King, Talmadge E.; Bradford, Williamson Z.; Castro-Bernardini, Socorro; Fagan, Elizabeth A.; Glaspole, Ian; Glassberg, Marilyn K.; Gorina, Eduard; Hopkins, Peter M.; Kardatzke, David; Lancaster, Lisa; Lederer, David J.; Nathan, Steven D.; Pereira, Carlos A.; Sahn, Steven A.; Sussman, Robert; Swigris, Jeffrey J.; Noble, Paul W. (29 de mayo de 2014). "Un ensayo de fase 3 de pirfenidona en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática". New England Journal of Medicine . 370 (22): 2083–2092. doi :10.1056/NEJMoa1402582. PMID 24836312.
- ^ Hassoun, Paul M. (16 de diciembre de 2021). "Hipertensión arterial pulmonar". New England Journal of Medicine . 385 (25): 2361–2376. doi :10.1056/NEJMra2000348. PMID 34910865.
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