Carcinoma del plexo coroideo
| Carcinoma del plexo coroideo | |
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| Fotomicrografía de una sección teñida con hematoxilina-eosina de un carcinoma del plexo coroideo (grado III de la OMS) con un aumento de 400x | |
| Especialidad | Neurooncología |
Un carcinoma del plexo coroideo ( grado III de la OMS ) es un tipo de tumor del plexo coroideo [1] que afecta al plexo coroideo del cerebro. Se considera el peor de los tres grados de tumores del plexo coroideo, con un pronóstico mucho peor que el papiloma atípico del plexo coroideo (grado II de la OMS) y el papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS). [2] La enfermedad crea lesiones en el cerebro y aumenta el volumen del líquido cefalorraquídeo , lo que resulta en hidrocefalia . [3]
Signos y síntomas
Los síntomas del carcinoma del plexo coroideo son similares a los de otros tumores cerebrales. Entre ellos se incluyen: [4]
- Dolores de cabeza persistentes o de nueva aparición
- Macrocefalia o fontanelas abultadas en lactantes.
- Pérdida de apetito (rechazo a ingerir alimentos en los bebés)
- Edema de papila
- Náuseas y vómitos
- Ataxia
- Estrabismo
- Retrasos en el desarrollo
- Estado mental alterado
Causa
La causa de los carcinomas del plexo coroideo es relativamente desconocida, aunque se sospecha que existen factores hereditarios. A veces se presentan en conjunción con otros cánceres hereditarios, incluido el síndrome de Li-Fraumeni y los tumores rabdoides malignos . En esta enfermedad, generalmente se caracteriza por una mutación en el gen supresor de tumores TP53. [5]
Fisiopatología
Los carcinomas del plexo coroideo se producen típicamente en los ventrículos laterales en los niños y en el cuarto ventrículo en los adultos. El tercer ventrículo es el ventrículo menos afectado. Esto es diferente a la mayoría de los otros tumores pediátricos y adultos, ya que las ubicaciones de los tumores suelen estar invertidas. Estos tumores se encuentran generalmente en la región infratentorial en los niños y en el espacio supratentorial en los adultos. [6] Los carcinomas del plexo coroideo pueden inducir hidrocefalia a través de una variedad de mecanismos, incluido el bloqueo del flujo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR), la sobreproducción de LCR por parte del tumor, la hemorragia espontánea y la expansión de los ventrículos. [7]
Los tumores se diseminan con mayor frecuencia a través del LCR. Como resultado, las metástasis se producen con frecuencia a lo largo del sistema nervioso central , en particular en las leptomeninges . En casos raros, se ha informado de que las metástasis se diseminan al abdomen y a sitios extracraneales. [8]
Diagnóstico
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Tratamiento
El tratamiento del carcinoma del plexo coroideo depende de la ubicación y la gravedad del tumor. Las posibles intervenciones incluyen la inserción de derivaciones , la resección quirúrgica, la radioterapia y la quimioterapia. La inserción de una derivación podría ayudar a drenar el LCR y aliviar la presión sobre el cerebro. Los mejores resultados se obtienen cuando la resección total del tumor se combina con quimioterapia y radioterapia adyuvantes . [9] En caso de resección subtotal o enfermedad leptomeníngea generalizada, a menudo se utiliza la irradiación craneoespinal. [8]
Incidencia
Los tumores del plexo coroideo tienen una incidencia anual de aproximadamente 0,3 por cada millón de casos. [7] Se observa principalmente en niños menores de 5 años, [4] representando el 5% de todos los tumores pediátricos y el 20% de los tumores en niños menores de 1 año. [6] No se ha encontrado ninguna relación entre el sexo y la aparición. [10]
Aunque los carcinomas del plexo coroideo son significativamente más agresivos y tienen la mitad de la tasa de supervivencia que los papilomas del plexo coroideo, su incidencia es superior en 5:1 en todos los grupos de edad. [10] [11] Los estudios clínicos han demostrado que los pacientes que reciben una resección total de un tumor tienen una tasa de supervivencia del 86%, mientras que los pacientes que solo reciben una resección parcial tienen una tasa de supervivencia a 5 años del 26%. Muchas resecciones incompletas dan lugar a una recurrencia dentro de los 2 años posteriores a la cirugía primaria. [12]
Véase también
Referencias
- ^ Gopal P, Parker JR, Debski R, Parker JC (agosto de 2008). "Carcinoma del plexo coroideo". Archivos de patología y medicina de laboratorio . 132 (8): 1350–1354. doi :10.5858/2008-132-1350-CPC. PMID 18684041.
- ^ Stanislavsky, A. "Carcinoma del plexo coroideo". Radiopedia .
- ^ Adunka O, Buchman C (11 de octubre de 2010). "Manejo del traumatismo del oído medio". En Adunka OF, Buchman CA (eds.). Otología, neurotología y cirugía de la base del cráneo lateral: un manual ilustrado . Thieme. doi :10.1055/b-0034-83637. ISBN 9783131450210.
- ^ ab McEvoy AW, Harding BN, Phipps KP, Ellison DW, Elsmore AJ, Thompson D, et al. (abril de 2000). "Manejo de tumores del plexo coroideo en niños: 20 años de experiencia en un único centro neuroquirúrgico". Neurocirugía pediátrica . 32 (4): 192–199. doi :10.1159/000028933. PMID 10940770. S2CID 20244382.
- ^ Dricua A, et al. (diciembre de 1999). Metilación del ADN, células madre y cáncer .
- ^ ab Rickert CH, Paulus W (enero de 2001). "Tumores del plexo coroideo". Microscopy Research and Technique . 52 (1): 104–111. doi :10.1002/1097-0029(20010101)52:1<104::AID-JEMT12>3.0.CO;2-3. PMID 11135453.
- ^ ab Menon G, Nair SN, Baldawa SS, Rao RB, Krishnakumar KP, Gopalakrishnan CV (mayo-junio de 2010). "Tumores del plexo coroideo: una serie institucional de 25 pacientes". Neurology India . 58 (3): 429–435. doi : 10.4103/0028-3886.66455 . PMID 20644273.
- ^ ab Meyers SP, Khademian ZP, Chuang SH, Pollack IF, Korones DN, Zimmerman RA (septiembre de 2004). "Carcinomas del plexo coroideo en niños: características de la RMN y resultados de los pacientes". Neurorradiología . 46 (9): 770–780. doi :10.1007/s00234-004-1238-7. PMID 15309348. S2CID 22235664.
- ^ Cannon DM, Mohindra P, Gondi V, Kruser TJ, Kozak KR (enero de 2015). "Epidemiología y resultados de los tumores del plexo coroideo: implicaciones para el tratamiento quirúrgico y radioterapéutico". Journal of Neuro-Oncology . 121 (1): 151–157. doi :10.1007/s11060-014-1616-x. PMID 25270349. S2CID 11127634.
- ^ ab Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, et al. (agosto de 2007). "La clasificación de la OMS de 2007 de tumores del sistema nervioso central". Acta Neuropathologica . 114 (2): 97–109. doi :10.1007/s00401-007-0243-4. PMC 1929165 . PMID 17618441.
- ^ Ogiwara H, Dipatri AJ, Alden TD, Bowman RM, Tomita T (febrero de 2012). "Tumores del plexo coroideo en pacientes pediátricos". British Journal of Neurosurgery . 26 (1): 32–37. doi :10.3109/02688697.2011.601820. PMID 21970783. S2CID 12096860.
- ^ Berger C, Thiesse P, Lellouch-Tubiana A, Kalifa C, Pierre-Kahn A, Bouffet E (marzo de 1998). "Carcinomas del plexo coroideo en la infancia: características clínicas y factores pronósticos". Neurocirugía . 42 (3): 470–475. doi :10.1097/00006123-199803000-00006. PMID 9526979.
Enlaces externos
