Derivación cerebral | |
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Malla | D002557 |
Una derivación cerebral es un dispositivo que se implanta de forma permanente dentro de la cabeza y el cuerpo para drenar el exceso de líquido del cerebro. Se utilizan comúnmente para tratar la hidrocefalia , la hinchazón del cerebro debido a la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR). Si no se controla, el exceso de LCR puede provocar un aumento de la presión intracraneal (PIC), lo que puede causar hematoma intracraneal , edema cerebral , aplastamiento del tejido cerebral o hernia . [1] El drenaje proporcionado por una derivación puede aliviar o prevenir estos problemas en pacientes con hidrocefalia o enfermedades relacionadas.
Las derivaciones se presentan en diversas formas, pero la mayoría de ellas consisten en una carcasa de válvula conectada a un catéter, cuyo extremo inferior generalmente se coloca en la cavidad peritoneal . Las principales diferencias entre las derivaciones suelen estar en los materiales utilizados para construirlas, los tipos de válvula (si se utilizan) utilizados y si la válvula es programable o no. [2]
Tipo de válvula | Descripción |
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Delta | Diseñado para evitar el drenaje excesivo. Permanece cerrado hasta que la presión intracraneal alcanza un nivel predeterminado. Deja el ventrículo derivado más grande que los ventrículos no derivados . [3] [4] |
Cilíndrico de presión media | Puede provocar un drenaje desigual de los ventrículos. [3] |
Nulsen y Spitz | Contiene dos unidades de válvula de bola conectadas con un resorte. No tiene un ajuste de presión. Primera válvula producida en serie utilizada para tratar la hidrocefalia en 1956. [5] |
Holter de Spitz | Utiliza ranuras en silicona para evitar fallas mecánicas. [6] [7] |
Antisifón | Previene el drenaje excesivo al evitar el efecto sifón . El dispositivo se cierra cuando la presión dentro de la válvula se vuelve negativa en relación con la presión ambiental. Previene el drenaje excesivo que puede ocurrir cuando un paciente se sienta, se pone de pie o cambia rápidamente de postura. [8] |
Sigma | La válvula Sigma funciona con un mecanismo de control de flujo, a diferencia del sistema de control de presión de otras válvulas. El dispositivo puede regular los cambios en el flujo de LCR sin necesidad de programarlo ni modificarlo quirúrgicamente. La primera versión se presentó en 1987. La válvula funcionaba en tres etapas para evitar el drenaje excesivo o insuficiente. [9] |
La ubicación de la derivación la determina el neurocirujano en función del tipo y la ubicación del bloqueo que causa la hidrocefalia. Todos los ventrículos cerebrales son candidatos para la derivación. El catéter se coloca con mayor frecuencia en el abdomen, pero otras ubicaciones incluyen el corazón y los pulmones. [10] Las derivaciones a menudo pueden recibir su nombre según la ruta utilizada por el neurocirujano. El extremo distal del catéter puede ubicarse en casi cualquier tejido con suficientes células epiteliales para absorber el LCR entrante. A continuación, se presentan algunos planes de enrutamiento comunes para las derivaciones cerebrales.
Se localiza en el hueso parietal, por encima de la sutura lambdoidea, de 3 a 4 cm lateral a la línea media y 6 cm por encima del inión . [11] Es un sitio común para la canulación ventricular en el contexto de la inserción de una derivación ventriculoperitoneal para el tratamiento de la hidrocefalia. Fue descrito por primera vez por CH Frazier en 1928. [12]
Ruta | Ubicación del drenaje de fluido |
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Derivación ventrículo-peritoneal (derivación VP) | Cavidad peritoneal |
Derivación ventriculoauricular (derivación VA) | Aurícula derecha del corazón |
Derivación ventriculopleural (derivación VPL) | Cavidad pleural |
Derivación ventrículo-cisternal (derivación VC) | Cisterna magna |
Derivación ventrículo-subgaleal (derivación SG) | Espacio subgaleal |
Derivación lumbar-peritoneal (derivación LP) | Cavidad peritoneal |
La derivación subgaleal suele ser una medida temporal que se utiliza en los bebés que son demasiado pequeños o prematuros para tolerar otros tipos de derivación. El cirujano forma un bolsillo debajo de la aponeurosis epicraneal (el espacio subgaleal) y permite que el LCR drene de los ventrículos, lo que crea una hinchazón llena de líquido en el cuero cabelludo del bebé. Estas derivaciones normalmente se convierten en derivaciones VP u otros tipos de derivaciones una vez que el bebé es lo suficientemente grande. [13]
A continuación se muestra una breve lista de complicaciones conocidas que pueden provocar hidrocefalia que requiera derivación.
Diagnósticos | Descripción | Incidencia |
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Hidrocefalia congénita | Una amplia gama de anomalías genéticas que podrían provocar hidrocefalia al nacer. | 0,04–0,08 % [14] |
Tumor | Existen diversos tumores que pueden provocar un bloqueo del LCR si se localizan en determinadas zonas. Algunas de estas zonas son los ventrículos laterales o terceros, la fosa posterior y los tumores intraespinales. Los tumores pueden ser malignos o benignos. [15] | Desconocido |
Hidrocefalia posthemorrágica | El sangrado en los ventrículos del cerebro, especialmente en la infancia, puede provocar un bloqueo del drenaje del LCR y causar hidrocefalia. | |
Espina bífida | Específicamente, la mielomeningocele de espina bífida puede causar el desarrollo de hidrocefalia porque el cerebelo bloqueará el flujo de LCR en el desarrollo de la malformación de Chiari II. | 0,125% [16] |
Estenosis acueductal congénita | Trastorno genético que puede causar deformaciones del sistema nervioso. El defecto suele estar asociado a discapacidad intelectual, pulgares abducidos y paraplejia espástica. [14] | 0,003% [14] |
Craneosinostosis | La craneosinostosis se produce cuando las suturas del cráneo se cierran demasiado pronto. El resultado de la fusión de múltiples suturas antes de que el cerebro deje de crecer es un aumento de la presión intracraneal que conduce a la hidrocefalia. [17] | 0,05% [18] |
Hidrocefalia posmeningítica | La inflamación y la cicatrización causadas por la meningitis pueden inhibir la absorción del LCR. | |
Síndrome de Dandy-Walker | Los pacientes suelen presentar una deformidad quística del cuarto ventrículo, hipoplasia del vermis cerebeloso y una fosa posterior agrandada. La afección es una enfermedad hereditaria. [19] | 0,003% [20] |
Quiste aracnoideo | Defecto que se produce cuando el LCR forma una acumulación que queda atrapada en las membranas aracnoideas. El quiste resultante puede bloquear el flujo normal de LCR desde el cerebro, lo que provoca hidrocefalia y otros defectos. Las ubicaciones más comunes de un quiste aracnoideo son la fosa media y la fosa posterior. Los síntomas más comunes son náuseas y vértigo. [21] | 0,05% [22] |
Hipertensión intracraneal idiopática | Un trastorno neurológico poco frecuente que afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas, la mayoría de las cuales son mujeres en edad fértil. La hipertensión intracraneal provoca un aumento de la presión intracraneal y puede provocar una pérdida permanente de la visión. | |
Hidrocefalia normotensiva , también conocida como síndrome de Hakim-Adams | El exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) se produce en los ventrículos y, con una presión del líquido cefalorraquídeo normal o ligeramente elevada, |
Existen varias complicaciones asociadas con la colocación de una derivación. Muchas de estas complicaciones ocurren durante la infancia y cesan una vez que el paciente llega a la edad adulta. Muchas de las complicaciones requieren una revisión inmediata de la derivación (el reemplazo o la reprogramación de la derivación ya existente). Los síntomas comunes a menudo se asemejan a una nueva aparición de hidrocefalia, como dolores de cabeza, náuseas, vómitos, visión doble y una alteración de la conciencia. Esto puede provocar daños en la memoria a corto plazo de un individuo. [10] En la población pediátrica, se ha estimado que la tasa de falla de la derivación dos años después de la implantación es tan alta como el 50%. [23] Aquellos pacientes con edad avanzada, estadía hospitalaria prolongada, puntaje GCS menor a 13, drenajes extraventriculares in situ o escisión de tumores cerebrales tienen más probabilidades de tener un mal funcionamiento temprano de la derivación. [24]
La infección es una complicación común que normalmente afecta a los pacientes pediátricos porque aún no han desarrollado inmunidad a una serie de enfermedades diferentes. Normalmente, la incidencia de la infección disminuye a medida que el paciente envejece y el cuerpo gana inmunidad a varios agentes infecciosos. [10] La infección de la derivación puede ocurrir en hasta el 27% de los pacientes. La infección puede provocar defectos cognitivos a largo plazo, problemas neurológicos y, en algunos casos, la muerte. Los agentes microbianos comunes para la infección de la derivación incluyen Staphylococcus epidermidis , Staphylococcus aureus y Candida albicans . Otros factores que pueden provocar una infección de la derivación incluyen la inserción de la derivación a una edad temprana (menos de seis meses) y el tipo de hidrocefalia que se está tratando. No existe una fuerte correlación entre la infección y el tipo de derivación. [25] Aunque los síntomas de una infección de la derivación son generalmente similares a los síntomas observados en la hidrocefalia, los síntomas de la infección también pueden incluir fiebre y recuentos elevados de glóbulos blancos. [26]
El tratamiento de una infección de derivación de LCR generalmente incluye la extracción de la derivación y la colocación de un reservorio ventricular temporal hasta que se resuelva la infección. [27] [28] Hay cuatro métodos principales para tratar las infecciones de la derivación ventriculoperitoneal (VP): (1) antibióticos; (2) extracción de la derivación infectada con reemplazo inmediato; (3) externalización de la derivación con reemplazo eventual; (4) extracción de la derivación infectada con colocación de un drenaje ventricular externo (DVE) y reinserción eventual de la derivación. El último método tiene la tasa de éxito más alta, más del 95 %. [29]
El tratamiento empírico inicial para la infección de la derivación del LCR debe incluir una amplia cobertura antibiótica para los bacilos aerobios gramnegativos, incluidas las pseudomonas, así como para los organismos grampositivos, incluidos el Staphylococcus aureus y el estafilococo coagulasa negativo, como una combinación de ceftazidima y vancomicina. Algunos médicos añaden aminoglucósidos parenterales o intratecales para mejorar la cobertura de las pseudomonas, aunque la eficacia de los aminoglucósidos no está clara. El meropenem y el aztreonam son opciones antibióticas adicionales que son eficaces contra las infecciones bacterianas gramnegativas. [30]
Para evaluar el beneficio de la extracción quirúrgica de la derivación o externalización seguida de extracción, Wong et al. compararon dos grupos: uno con tratamiento médico solo y otro con tratamiento médico y quirúrgico simultáneamente. Se estudiaron 28 pacientes con infección después de la implantación de una derivación ventriculoperitoneal durante un período de 8 años en su centro neuroquirúrgico. 17 de estos pacientes fueron tratados con extracción de la derivación o externalización seguida de extracción además de antibióticos intravenosos, mientras que los otros 11 fueron tratados solo con antibióticos intravenosos. El grupo que recibió tanto extracción quirúrgica de la derivación como antibióticos mostró una mortalidad menor: 19% frente a 42% (p = 0,231). A pesar de que estos resultados no son estadísticamente significativos, Wong et al. sugieren manejar las infecciones de la derivación VP mediante tratamiento quirúrgico y médico. [31]
Un análisis de 17 estudios publicados en los últimos 30 años sobre niños con infecciones de la derivación del LCR reveló que el tratamiento con extracción de la derivación y antibióticos trató con éxito el 88% de 244 infecciones, mientras que la terapia con antibióticos por sí sola trató con éxito la infección de la derivación del LCR en solo el 33% de 230 infecciones. [28] [32]
Aunque los métodos quirúrgicos típicos para tratar las infecciones de la derivación ventriculoperitoneal implican la extracción y reimplantación de la derivación, se han utilizado diferentes tipos de operaciones con éxito en pacientes seleccionados. Steinbok et al. trataron un caso de infecciones recurrentes de la derivación ventriculoperitoneal en un paciente eccematoso con una derivación ventriculosubgaleal durante dos meses hasta que el eccema se curó por completo. Este tipo de derivación les permitió evitar el área de piel enferma que actuó como fuente de infección. [29] Jones et al. trataron a 4 pacientes con hidrocefalia no comunicante que tenían infecciones de la derivación ventriculoperitoneal con la extracción de la derivación y una tercera ventriculostomía. Estos pacientes se curaron de la infección y no necesitaron la reinserción de la derivación, lo que demuestra la eficacia de este procedimiento en este tipo de pacientes. [33]
Otra causa importante de falla de la derivación es un bloqueo de la misma en el extremo proximal o distal. En el extremo proximal, la válvula de la derivación puede bloquearse debido a la acumulación de exceso de proteína en el LCR. La proteína adicional se acumulará en el punto de drenaje y obstruirá lentamente la válvula. La derivación también puede bloquearse en el extremo distal si se saca de la cavidad abdominal (en el caso de las derivaciones VP) o debido a una acumulación similar de proteínas. Otras causas de bloqueo son el drenaje excesivo y el síndrome del ventrículo hendido. [10]
El drenaje excesivo se produce cuando una derivación no se ha diseñado adecuadamente para el paciente en particular. El drenaje excesivo puede provocar diversas complicaciones, algunas de las cuales se destacan a continuación.
Generalmente, puede producirse uno de dos tipos de drenaje excesivo. En primer lugar, cuando el LCR drena demasiado rápido, puede producirse una afección conocida como acumulación de líquido extraaxial. En esta afección, el cerebro colapsa sobre sí mismo y da lugar a la acumulación de LCR o sangre alrededor del cerebro. Esto puede causar un daño cerebral grave al comprimir el cerebro y puede desarrollarse un hematoma subdural . La acumulación de líquido extraaxial se puede tratar de tres formas diferentes según la gravedad de la afección. Por lo general, se reemplazará o reprogramará la derivación para liberar menos LCR y se drenará el líquido que se ha acumulado alrededor del cerebro. La segunda afección, conocida como síndrome del ventrículo hendido, se produce cuando el LCR drena en exceso lentamente durante varios años. A continuación, se ofrece más información sobre el síndrome del ventrículo hendido. [10] [34]
Estudios recientes han demostrado que el drenaje excesivo de LCR debido a la derivación puede conducir a una malformación de Chiari I adquirida . [35] Anteriormente se pensaba que la malformación de Chiari I era el resultado de un defecto congénito, pero nuevos estudios han demostrado que el drenaje excesivo de las derivaciones cistoperitoneales utilizadas para tratar los quistes aracnoideos puede conducir al desarrollo de hacinamiento en la fosa posterior y hernia amigdalina , la última de las cuales es la definición clásica de la malformación de Chiari I. Los síntomas comunes incluyen dolores de cabeza importantes, pérdida de audición, fatiga, debilidad muscular y pérdida de la función del cerebelo. [36]
El síndrome del ventrículo hendido es un trastorno poco frecuente asociado a los pacientes con derivación, pero da lugar a un gran número de revisiones de la derivación. La afección suele aparecer varios años después de la implantación de la derivación. Los síntomas más comunes son similares a los de una disfunción normal de la derivación, pero existen varias diferencias clave. En primer lugar, los síntomas suelen ser cíclicos y aparecen y desaparecen varias veces a lo largo de la vida. En segundo lugar, los síntomas se pueden aliviar en decúbito prono. En el caso de una disfunción de la derivación, ni el tiempo ni la posición postural afectarán a los síntomas. [37]
Se cree que esta afección se produce durante un período en el que el drenaje excesivo y el crecimiento cerebral se dan simultáneamente. En este caso, el cerebro llena el espacio intraventricular, dejando los ventrículos colapsados. Además, la distensibilidad del cerebro disminuirá, lo que impide que los ventrículos se agranden, reduciendo así la posibilidad de curar el síndrome. Los ventrículos colapsados también pueden bloquear la válvula de derivación, lo que provoca una obstrucción. Dado que los efectos del síndrome del ventrículo hendido son irreversibles, es necesario un cuidado constante en el manejo de la afección. [34] [35]
Una hemorragia intraventricular puede ocurrir en cualquier momento durante o después de la inserción o revisión de una derivación. También se han descrito hemorragias intraparenquimatosas de naturaleza multifocal en la población pediátrica después de una derivación ventriculoperitoneal. [38] La hemorragia puede causar un deterioro en la función de la derivación que puede conducir a deficiencias neurológicas graves. [35] Los estudios han demostrado que la hemorragia intraventricular puede ocurrir en casi el 31% de las revisiones de la derivación. [39]
Aunque ha habido muchos casos de pacientes que han logrado la "independencia de la derivación", no hay un acuerdo general entre los médicos sobre cómo determinar qué pacientes podrían sobrevivir sin una derivación. Puede ser muy difícil discernir si un paciente podría ser independiente de la derivación, excepto en algunas circunstancias muy específicas. En general, la extracción permanente de una derivación es un procedimiento poco común, pero no inaudito. [40]