Ameloblastoma
Tumor formado por células productoras de esmalte (ameloblastos) en dientes en desarrollo
Condición médica
Ameloblastoma
Ameloblastoma de la mandíbula
Micrografía de un ameloblastoma que muestra el retículo en empalizada y estrellado característico . Tinción H&E .
EspecialidadOncología , cirugía oral y maxilofacial 

El ameloblastoma es un tumor benigno o canceroso poco frecuente del epitelio odontogénico ( ameloblastos , o porción externa, de los dientes durante el desarrollo ) que aparece mucho más comúnmente en la mandíbula inferior que en la superior . [1] Fue reconocido en 1827 por Cusack. [2] Este tipo de neoplasia odontogénica fue designada como adamantinoma en 1885 por el médico francés Louis-Charles Malassez . [3] Finalmente fue renombrado con el nombre moderno de ameloblastoma en 1930 por Ivey y Churchill. [4] [5]

Si bien estos tumores rara vez son malignos o metastásicos (es decir, rara vez se propagan a otras partes del cuerpo) y progresan lentamente, las lesiones resultantes pueden causar anomalías graves en la cara y la mandíbula que conducen a una desfiguración grave. Además, como el crecimiento celular anormal se infiltra fácilmente y destruye los tejidos óseos circundantes, se requiere una escisión quirúrgica amplia para tratar este trastorno. Si un tumor agresivo no se trata, puede obstruir las vías respiratorias nasales y orales, lo que hace imposible respirar sin una intervención orofaríngea . El término "ameloblastoma" proviene del inglés antiguo amel  "esmalte" y del griego blastos  "germen". [6]

Tipos

La clasificación de la OMS de 2017 ha descrito cuatro tipos de ameloblastoma: [7]

  • Ameloblastoma de tipo convencional (sólido/multiquístico)
  • Ameloblastoma uniquístico
  • Ameloblastoma periférico/extraóseo
  • Ameloblastoma metastásico

Ameloblastoma convencional

Anteriormente conocido como ameloblastoma sólido/multiquístico. Generalmente se presenta con múltiples áreas quísticas grandes.

Ameloblastoma uniquístico

Los ameloblastomas con una única cavidad quística representan alrededor del 10% de los ameloblastomas. Se presentan en pacientes jóvenes en su segunda y tercera década de vida, a menudo en relación con un tercer molar no erupcionado. [8]

Ameloblastoma metastásico

El ameloblastoma histológicamente atípico puede, en raras ocasiones, provocar metástasis , generalmente en el pulmón. Las "metástasis" tienen un aspecto histológicamente idéntico al tumor primario y son de naturaleza benigna. [8]

Ameloblastoma periférico

El subtipo periférico compone el 2% de todos los ameloblastomas. [1]

Presentación

Los ameloblastomas se pueden encontrar tanto en el maxilar como en la mandíbula, aunque el 80% se localizan en la mandíbula, siendo la zona de la rama posterior el sitio más frecuente. [9] Las neoplasias suelen asociarse con la presencia de dientes no erupcionados , desplazamiento de dientes adyacentes y reabsorción de raíces. [10]

Los síntomas incluyen una hinchazón indolora de crecimiento lento que conduce a una deformidad facial. A medida que la hinchazón aumenta progresivamente, puede afectar otras estructuras y provocar la pérdida de dientes y maloclusión . El hueso también puede perforarse y afectar los tejidos blandos. [9]

La lesión tiene tendencia a expandir las cortezas óseas porque su lento crecimiento permite que el periostio desarrolle una fina capa de hueso antes de que la lesión se expanda. Esta capa de hueso se agrieta al palparla. Este fenómeno se denomina "agrietamiento de cáscara de huevo" o crepitación , una característica diagnóstica importante.

Los ameloblastomas maxilares pueden ser peligrosos e incluso letales. Debido al hueso delgado y a las barreras débiles, la neoplasia puede extenderse a los conductos nasosinusales, la fosa pterigomaxilar y, finalmente, al cráneo y al cerebro. [8] También se ha informado de casos raros de invasión orbitaria de la neoplasia. [11]

Histopatología

Una tomografía computarizada de un paciente con ameloblastoma.


La mitad izquierda resecada de una mandíbula que contiene un ameloblastoma, iniciado en el tercer molar.

Los ameloblastomas convencionales tienen estructuras neoplásicas tanto quísticas como sólidas .

Estructura sólida

Las áreas sólidas contienen islas de tejido fibroso o epitelio que se interconectan a través de hebras y láminas. Las células epiteliales tienden a mover el núcleo lejos de la membrana basal hacia el polo opuesto de la célula. Este proceso se llama polarización inversa . Se presentan con mayor frecuencia dos patrones histológicos principales: folicular y plexiforme . Otras variantes histológicas menos comunes incluyen patrones acantomatosos , de células basales y de células granulares . [8]

Folicular

El tipo folicular más común tiene una disposición externa de células columnares o en empalizada similares a ameloblastos y una zona interna de células de forma triangular que se asemejan al retículo estrellado de la etapa de campana del desarrollo dentario. [8]

Plexiform

El tipo plexiforme tiene un epitelio que prolifera en forma de "red de pescado". El ameloblastoma plexiforme muestra un epitelio que prolifera en forma de "cordón", de ahí el nombre "plexiforme". Hay capas de células entre el epitelio proliferante con uniones desmosómicas bien formadas , que simulan capas de células fusiformes. Las células ameloblasticas pueden ser menos prominentes. [8]

Estructura quística

Se pueden encontrar quistes grandes de hasta varios centímetros de diámetro. En el tipo folicular, los quistes se desarrollan en el retículo estrellado y en el tipo plexiforme, los quistes son causados ​​por la degeneración del estroma del tejido conectivo . [8]

Ameloblastoma desmoplásico

Una variante histológica distintiva del ameloblastoma convencional. Se encuentra en frecuencias casi iguales tanto en el maxilar como en la mandíbula. Se asemeja a una lesión fibroósea sin ameloblastos obvios mientras que está dominada por tejido colágeno denso (desmoplásico). [8] En un centro, los ameloblastomas desmoplásicos representaron alrededor del 9% de todos los ameloblastomas encontrados. [12] Una revisión sistemática mostró una predilección por los varones y un predominio en la cuarta y quinta décadas de la vida. El 52% de los ameloblastomas desmoplásicos mostraron afectación mandibular, con una tendencia a la región anterior. Se encontró que la mayoría de los tumores tenían márgenes mal definidos radiográficamente. [13]

Diagnóstico

El ameloblastoma se diagnostica tentativamente mediante un examen radiográfico y debe confirmarse mediante un examen histológico mediante una biopsia . [8]

Radiográficamente, el área del tumor aparece como una lucidez redondeada y bien definida en el hueso con tamaños y características variables. Se pueden ver numerosas áreas radiolúcidas similares a quistes en tumores más grandes (multiloculares) que dan una apariencia característica de "burbuja de jabón". Se puede ver una sola área radiolúcida en tumores más pequeños (uniloculares). [8] La radiodensidad de un ameloblastoma es de aproximadamente 30 unidades Hounsfield , que es aproximadamente la misma que la de los tumores odontogénicos queratoquísticos . Sin embargo, los ameloblastomas muestran una mayor expansión ósea y rara vez muestran áreas de alta densidad. [14]

La expansión de la placa lingual es útil para diagnosticar el ameloblastoma, ya que los quistes rara vez lo hacen. En algunos casos se puede observar reabsorción de las raíces de los dientes afectados, pero no es exclusiva del ameloblastoma. [10]

Diagnóstico diferencial

Tratamiento

La intubación traqueal es difícil en este niño con un ameloblastoma grande.

Aunque la quimioterapia , la radioterapia , el curetaje y el nitrógeno líquido han sido raramente efectivos en casos de ameloblastoma, la resección quirúrgica o la enucleación siguen siendo el tratamiento más definitivo para esta afección. Sin embargo, en un estudio detallado de 345 pacientes, la quimioterapia y la radioterapia estaban contraindicadas para el tratamiento de los ameloblastomas. [1] Por lo tanto, la cirugía es el tratamiento más común de esta neoplasia. Recientemente se informó un caso de ameloblastoma gigante que se manejó con mandibulectomía total y reconstrucción con colgajo miocutáneo del pectoral mayor. [15] Una revisión sistemática encontró que el 79% de los casos de ameloblastoma desmoplásico se trataron mediante resección. El tratamiento conservador requiere una selección de casos muy cuidadosa. [8]

Resección quirúrgica

El objetivo del tratamiento y la cirugía es extirpar todo el tumor con un margen de tejido circundante (resección en bloque) para un buen pronóstico. [10] La extirpación preferible incluye 10 mm de hueso normal alrededor de la neoplasia. Los ameloblastomas más grandes pueden requerir una resección parcial del hueso maxilar seguida de un injerto óseo . [8] Existe evidencia de que el tratamiento del ameloblastoma convencional se realiza mejor mediante resección ósea. [16] Una revisión sistemática encontró que el 79% de los casos de ameloblastoma desmoplásico se trataron mediante resección. [13]

Enucleación

Se han enucleado neoplasias mandibulares más pequeñas, donde se raspa la cavidad del tumor, lo que permite preservar la corteza ósea y el borde inferior de la mandíbula. Sin embargo, la tasa de recurrencia para este tipo de tratamiento es mayor. Los ameloblastomas unicísticos, llamados ameloblastomas unicísticos intraluminales o unicísticos plexiformes , se pueden enuclear, ya que el epitelio solo se limita a la pared interna del quiste y al lumen. [8]

Radiación y quimioterapia

La radiación es ineficaz en muchos casos de ameloblastoma. [1] También ha habido informes de sarcoma inducido como resultado del uso de radiación para tratar el ameloblastoma. [17] La ​​quimioterapia también es a menudo ineficaz. [17] Sin embargo, existe cierta controversia al respecto [18] y algunos indicios de que algunos ameloblastomas podrían responder mejor a la radiación de lo que se creía anteriormente. [19] [5]

Seguimiento y recurrencia

El seguimiento continuo, que incluya radiografías, es esencial para el tratamiento del ameloblastoma. [20] [8] El seguimiento debe realizarse a intervalos regulares durante al menos 10 años. [21] El seguimiento es importante porque el 50 % de todas las recurrencias ocurren dentro de los 5 años posteriores a la operación. [1]

La recurrencia es común, aunque las tasas de recurrencia para la resección en bloque seguida de injerto óseo son más bajas que las de enucleación y legrado. [22] Las variantes foliculares parecen recurrir más que las variantes plexiformes. [1] Las lesiones uniquísticas recurren con menos frecuencia que las lesiones "no uniquísticas". [1] Se puede observar una baja tasa de recurrencia de alrededor del 10% en ameloblastomas uniquísticos. [8] La recurrencia dentro de un injerto óseo (después de la resección del tumor original) ocurre, pero es menos común. [23] Se sospecha que la siembra al injerto óseo es una causa de recurrencia. [20] Las recurrencias en estos casos parecen provenir de los tejidos blandos, especialmente el periostio adyacente . [24] Se ha informado que la recurrencia ocurre hasta 36 años después del tratamiento. [25] Para reducir la probabilidad de recurrencia dentro del hueso injertado, se requiere una cirugía meticulosa [23] con atención a los tejidos blandos adyacentes. [24] [20]

Biología molecular

Se han encontrado mutaciones en los genes BRAF V600E y SMO en ameloblastomas. La mutación V600E también se observa en otras neoplasias malignas y benignas, que activan la vía de la quinasa MAP necesaria para la división y diferenciación celular, pero es la mutación que se observa con más frecuencia en el ameloblastoma. [8] [7] El 72% de las mutaciones BRAF se encuentran en la mandíbula. [7] Un estudio reciente descubrió una alta frecuencia de mutaciones BRAF V600E (15 de 24 muestras, 63%) en el ameloblastoma convencional. Estos datos sugieren que los medicamentos dirigidos al BRAF mutante pueden ser nuevas terapias potenciales para el ameloblastoma. [26]

Las mutaciones SMO conducen a la activación de la vía hedgehog, lo que produce resultados similares a los de V600E, pero se observa con menos frecuencia. [8] El 55 % de las mutaciones SMO se encuentran en el maxilar. [7]

La evidencia muestra que la supresión de la metaloproteinasa de matriz-2 puede inhibir la invasividad local del ameloblastoma, sin embargo, esto solo se demostró in vitro . [27] También hay algunas investigaciones que sugieren que la integrina α 5 β 1 puede participar en la invasividad local de los ameloblastomas. [28]

Epidemiología

Se ha demostrado que las personas con herencia africana tienen una mayor incidencia en comparación con los caucásicos, y el sitio a menudo está en la línea media de la mandíbula. [10] Las tasas de incidencia anual por millón para los ameloblastomas son 1,96, 1,20, 0,18 y 0,44 para hombres negros, mujeres negras, hombres blancos y mujeres blancas respectivamente. [29] Los ameloblastomas representan aproximadamente el uno por ciento de todos los tumores orales [17] y aproximadamente el 18% de los tumores odontogénicos. [30] Los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados, aunque las mujeres son en promedio cuatro años más jóvenes que los hombres cuando aparecen los tumores por primera vez, y los tumores son más grandes en las mujeres. [1]

Véase también

Referencias

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