Hipertricosis
Crecimiento anormal de vello en el cuerpo.
Condición médica
Hipertricosis
Otros nombresSíndrome del hombre lobo
Petrus Gonsalvus , "'El hombre peludo'", según lo ilustra Joris Hoefnagel en su Elementa Depicta
EspecialidadDermatología

La hipertricosis es una cantidad anormal de crecimiento de vello en el cuerpo. [1] [2] Los dos tipos distintos de hipertricosis son la hipertricosis generalizada, que se presenta en todo el cuerpo, y la hipertricosis localizada, que se limita a una zona determinada. [1] La hipertricosis puede ser congénita (presente al nacer) o adquirida más adelante en la vida. [3] [4] El crecimiento excesivo de vello se produce en zonas de la piel con la excepción del vello dependiente de andrógenos del área púbica, la cara y las regiones axilares. [5]

Varios artistas de circo de los siglos XIX y principios del XX, como Julia Pastrana , padecían hipertricosis. [6] Muchos de ellos trabajaban como fenómenos y eran promocionados como personajes con rasgos humanos y animales distintivos.

Clasificación

Se utilizan dos métodos de clasificación para la hipertricosis. [4] Uno las divide en hipertricosis generalizada o localizada, mientras que el otro las divide en congénita o adquirida. [1] [7]

Congénito

Las formas congénitas de hipertricosis son causadas por mutaciones genéticas y son extremadamente raras, a diferencia de las formas adquiridas. [4] La hipertricosis congénita siempre está presente al nacer. [3]

Hipertricosis lanuginosa
La hipertricosis lanuginosa congénita se puede observar al nacer, cuando el bebé está completamente cubierto de pelo fino de lanugo . [3] En circunstancias normales, el pelo de lanugo se cae antes del nacimiento y es reemplazado por vello ; sin embargo, en una persona con hipertricosis lanuginosa congénita, el pelo de lanugo permanece después del nacimiento. [3] Las palmas de las manos, las plantas de los pies y las membranas mucosas no se ven afectadas. [1] A medida que la persona envejece, el pelo de lanugo puede adelgazarse, dejando solo áreas limitadas de hipertricosis. [8]
Hipertricosis generalizada
La hipertricosis generalizada congénita hace que los varones presenten un exceso de vello facial y superior del cuerpo, mientras que las mujeres presentan una distribución asimétrica del vello menos grave. [9] Las palmas de las manos, las plantas de los pies y las membranas mucosas no se ven afectadas. [1]
Hipertricosis terminal
La hipertricosis terminal congénita se caracteriza por la presencia de pelo terminal completamente pigmentado que cubre todo el cuerpo. [3] Esta afección suele ir acompañada de hiperplasia gingival . [3] Esta forma es la principal responsable del término "síndrome del hombre lobo" debido al pelo grueso y oscuro que aparece. [3] Las personas con esta afección a veces son artistas en circos debido a su apariencia inusual. [3]
Hipertricosis circunscrita
La hipertricosis circunscrita congénita se asocia con la presencia de vello grueso en las extremidades superiores. [10] Circunscrita significa que este tipo de hipertricosis está restringida a ciertas partes del cuerpo, en este caso, las superficies extensoras de las extremidades superiores. [10] El síndrome del codo velloso, un tipo de hipertricosis circunscrita congénita, muestra un crecimiento excesivo en y alrededor de los codos. [10] Este tipo de hipertricosis está presente al nacer, se vuelve más prominente durante el envejecimiento y retrocede en la pubertad . [10]
Hipertricosis localizada
La hipertricosis localizada congénita es un aumento localizado en la densidad y longitud del cabello. [4]
Hipertricosis nevoide
La hipertricosis nevoide puede estar presente al nacer o aparecer más tarde en la vida. [3] Se caracteriza por una zona aislada de pelo terminal excesivo y, por lo general, no está relacionada con ninguna otra enfermedad. [3] [11]

Adquirido

La hipertricosis adquirida aparece después del nacimiento. Entre las múltiples causas se encuentran los efectos secundarios de medicamentos, asociaciones con el cáncer y posibles vínculos con trastornos alimentarios. Las formas adquiridas suelen poder reducirse con diversos tratamientos.

Hipertricosis lanuginosa
La hipertricosis lanuginosa adquirida se caracteriza por el rápido crecimiento del vello lanugo, particularmente en la cara. [12] [13] El vello también aparece en el tronco y las axilas, mientras que las palmas de las manos y las plantas de los pies no se ven afectadas. [13] El exceso de vello se conoce comúnmente como vello maligno. [13] Este vello es muy fino y no pigmentado. [13]
Hipertricosis generalizada
La hipertricosis generalizada adquirida afecta comúnmente las mejillas, el labio superior y el mentón. [3] [4] Esta forma también afecta los antebrazos y las piernas, pero es menos común en estas áreas. Otra deformidad asociada con la hipertricosis generalizada adquirida es la presencia de múltiples pelos ocupando el mismo folículo. También puede incluir patrones anormales de crecimiento del cabello como lo que sucede con las pestañas en una afección conocida como triquiasis . [4] Se sabe que los tratamientos orales con minoxidil para la hipertensión causan esta afección. El minoxidil tópico utilizado para la alopecia provoca el crecimiento de cabello en las áreas donde se aplica; sin embargo, este cabello desaparece poco después de suspender el uso de minoxidil tópico. [14]
Hipertricosis pautada
La hipertricosis adquirida con patrón es un aumento del crecimiento del cabello siguiendo un patrón. Es similar a la hipertricosis generalizada adquirida y es un signo de malignidad interna . [5]
Hipertricosis localizada
La hipertricosis localizada adquirida es un aumento en la densidad y longitud del cabello a menudo secundario a irritación o traumatismo. [15] Esta forma está restringida a ciertas áreas del cuerpo.

Hirsutismo

La hipertricosis se suele clasificar erróneamente como hirsutismo. [1] El hirsutismo es un tipo de hipertricosis exclusivo de mujeres y niños, que resulta de un exceso de crecimiento de pelo sensible a los andrógenos . [16] Los pacientes con hirsutismo presentan patrones de crecimiento de pelo de varones adultos. [1] El vello en el pecho y la espalda suele estar presente en mujeres con hirsutismo. [16]

El hirsutismo es tanto congénito como adquirido. Está vinculado al exceso de hormonas masculinas en las mujeres, por lo que los síntomas pueden incluir acné, engrosamiento de la voz, períodos menstruales irregulares y la formación de una forma corporal más masculina. [16] Los aumentos en los niveles de andrógenos (hormonas masculinas) son la causa principal de la mayoría de los casos de hirsutismo. [17] Si es causado por un aumento en los niveles de andrógenos, se puede tratar con medicamentos que reducen los niveles de andrógenos. Algunas píldoras anticonceptivas y la espironolactona reducen los niveles de andrógenos. [16]

Signos y síntomas

La característica principal de todas las formas de hipertricosis es el exceso de vello. El vello en la hipertricosis suele ser más largo de lo esperado [7] y puede consistir en cualquier tipo de vello ( lanugo , vello o terminal ). [18] Las formas con patrones de hipertricosis provocan el crecimiento del vello en patrones. Las formas generalizadas de hipertricosis dan lugar al crecimiento del vello en todo el cuerpo. Las formas circunscritas y localizadas dan lugar al crecimiento del vello restringido a una zona determinada. [ cita requerida ]

Causas

Genético

Hipertricosis lanuginosa
La hipertricosis lanuginosa congénita puede ser causada por una mutación de inversión paracéntrica de la banda q22 del cromosoma 8; [1] sin embargo, también podría ser el resultado de una mutación genética espontánea en lugar de herencia. [8] Esta forma es un trastorno cutáneo autosómico dominante (no ubicado en los cromosomas sexuales) que afecta la piel. [19]
Hipertricosis generalizada
La hipertricosis generalizada congénita tiene un patrón de herencia dominante y se ha relacionado con el cromosoma Xq24-27.1. [1] [20] Una mujer afectada (portadora del gen de la hipertricosis) tiene un 50% de posibilidades de transmitirlo a su descendencia. Un hombre afectado transmitirá esta forma de hipertricosis a sus hijas, pero nunca a sus hijos.
Hipertricosis terminal generalizada
Se cree que la hipertricosis terminal generalizada congénita es causada por cambios genéticos en el cromosoma 17 que resultan en la adición o eliminación de millones de nucleótidos . [21] El gen MAP2K6 puede ser un factor que contribuya a esta afección. Esta afección también puede deberse al cambio en el cromosoma que afecta la transcripción de genes. [22]
Otros patrones de hipertricosis
La porfiria cutánea tarda puede manifestarse en algunos pacientes como hipertricosis en la cara (principalmente en la parte superior de las mejillas).

Condiciones médicas

La hipertricosis lanuginosa adquirida se presenta comúnmente en el cáncer. [23] Esta afección también está relacionada con trastornos metabólicos, como la anorexia , desequilibrios hormonales, como el hipertiroidismo , o como efecto secundario de ciertos medicamentos. [23]

La hipertricosis generalizada adquirida puede ser causada por cáncer. El crecimiento de pelo resultante se conoce como vello maligno. Se desconoce el mecanismo detrás de la hipertricosis inducida por cáncer. [3] También se sabe que los tratamientos orales y tópicos con Minoxidil causan hipertricosis generalizada adquirida. [14]

Medicamentos

Varios medicamentos pueden causar hipertricosis adquirida generalizada o localizada, entre ellos:

La hipertricosis adquirida suele ser reversible una vez que se suspenden los medicamentos que la causan.

Causas desconocidas

Se desconoce la mutación genética exacta que causa la hipertricosis congénita circunscrita, localizada y nevoide. [1]

Fisiopatología

Krao Farini , 1883

Existen varios mecanismos que pueden provocar hipertricosis. Una de las causas es la transformación de la piel del tipo velloso pequeño al tipo terminal más grande . [7] Este cambio ocurre normalmente durante la adolescencia, cuando los folículos pilosos vellosos de las axilas y las ingles se transforman en folículos pilosos terminales. [1] La hipertricosis implica este mismo tipo de cambio, pero en zonas que normalmente no producen vello terminal. [1] Los mecanismos de este cambio no se conocen bien. [1]

Otro mecanismo implica un cambio en el ciclo del cabello. [1] Existen tres etapas del ciclo del cabello: la fase anágena (crecimiento del cabello), la fase catágena (muerte del folículo piloso) y la fase telógena (caída del cabello). [1] Si la fase anágena aumenta más allá de lo normal, esa región del cuerpo experimentará un crecimiento excesivo del cabello. [7]

Diagnóstico

La hipertricosis se diagnostica clínicamente por la aparición de un exceso de pelo del esperado para la edad, el sexo y la etnia en zonas que no son sensibles a los andrógenos . [7] El exceso puede presentarse en forma de longitud o densidad excesiva y puede consistir en cualquier tipo de pelo ( lanugo , vello o terminal ). [18]

Gestión

No existe cura para ninguna forma congénita de hipertricosis. El tratamiento de la hipertricosis adquirida se basa en intentar abordar la causa subyacente. [18] Las formas adquiridas de hipertricosis tienen una variedad de fuentes y generalmente se tratan eliminando el factor que causa la hipertricosis, por ejemplo, un medicamento con efectos secundarios no deseados. Toda hipertricosis, congénita o adquirida, se puede reducir mediante la depilación. [24] Los tratamientos de depilación se clasifican en dos subdivisiones principales: eliminación temporal y eliminación permanente. [24] El tratamiento puede tener efectos adversos al causar cicatrices, dermatitis o hipersensibilidad . [3]

La depilación temporal puede durar desde varias horas hasta varias semanas, dependiendo del método utilizado. Estos procedimientos son puramente cosméticos. [2] Los métodos de depilación, como el recorte, el afeitado y los depilatorios , eliminan el vello hasta el nivel de la piel y producen resultados que duran desde varias horas hasta varios días. [25] Los métodos de depilación, como la depilación con pinzas , la electrología , la cera , la depilación con azúcar y el enhebrado eliminan todo el vello desde la raíz y los resultados duran desde varios días hasta varias semanas. [25]

La depilación permanente utiliza sustancias químicas, energía de diversos tipos o una combinación de ellas para atacar las células que provocan el crecimiento del vello. La depilación láser es un método eficaz para eliminar el vello de color. El láser ataca la melanina del tercio inferior del folículo piloso. [2] La electrología utiliza corriente eléctrica o calor localizado.

A partir de 2006 [actualizar], se están probando medicamentos para reducir la producción de cabello. [ Necesita actualización ] Una opción medicinal suprime la testosterona al aumentar la globulina transportadora de hormonas sexuales. [26] Otra controla la sobreproducción de cabello a través de la regulación de una hormona luteinizante. [26]

Epidemiología

Las formas congénitas de hipertricosis son extremadamente raras. Desde la Edad Media se han registrado sólo 50 casos de hipertricosis lanuginosa congénita [3] y se han documentado menos de 100 casos de hipertricosis generalizada congénita en publicaciones científicas y en los medios de comunicación [22] . La hipertricosis generalizada congénita se limita a una familia en México [1] . La hipertricosis adquirida y el hirsutismo son más comunes [4] [27] Por ejemplo, el hirsutismo se presenta en aproximadamente el 10% de las mujeres entre 18 y 45 años [27].

Sociedad y cultura

Petrus Gonsalvus , el primer caso registrado de hipertricosis [8]
Alice Elizabeth Doherty (1887-1933), cuando era adolescente
Anuncio de Londres de 1874

Las personas con cabello a menudo conseguían trabajo como artistas de circo, sacando el máximo partido de su inusual apariencia. Fedor Jeftichew ("Jo-Jo el hombre con cara de perro"), Stephan Bibrowski ("Lionel el hombre con cara de león"), Jesús "Chuy" Aceves ("El hombre lobo"), Annie Jones ("la mujer barbuda") y Alice Elizabeth Doherty ("La chica lanuda de Minnesota") tenían hipertricosis. [8] La hipertricosis extensa conlleva una carga emocional y puede causar vergüenza estética; sin embargo, algunas personas no intentan ningún tratamiento porque dicen que define quiénes son. [2] [28]

La familia Gonsalvus

El naturalista italiano Ulisse Aldrovandi se refirió a Petrus Gonsalvus (1537-1618) como "el hombre de los bosques". [29] Cuatro de sus siete hijos también padecían hipertricosis y eran pintados. [30]

Barbara van Beck

Barbara van Beck (1629–1668?) es una de las primeras personas que se representaron con el síndrome de Ambras. [31] Era la única miembro de su familia que padecía esta afección. Viajó por Europa, vivió en la corte y se presentó ante la nobleza en ciudades como Londres y París. [32]

La familia peluda de Birmania

Un registro histórico sobre la hipertricosis lanuginosa congénita es la familia peluda de Birmania, un linaje de cuatro generaciones de la enfermedad. En 1826, John Crawford dirigía una misión para el Gobernador General de la India a través de Birmania . [33] [34] Cuenta que conoció a un hombre peludo, Shwe-Maong. Shwe-Maong vivía en la corte del rey Ava y actuaba como animador. [33] Shwe-Maong tuvo cuatro hijos: tres niños no afectados y un niño con hipertricosis congénita, llamado Maphoon. [33] En una segunda misión a Ava, Maphoon fue descrita como una mujer de treinta años con dos hijos, uno de los cuales tenía hipertricosis. [33] El hijo afectado se llamaba Maong-Phoset. Tenía una hija afectada llamada Mah-Me. [33] Mientras que todos los miembros afectados de la familia tenían problemas dentales, los miembros no afectados tenían dientes perfectos. [33]

Julia Pastrana

Julia Pastrana (1834-1860) [6] viajó por todo Estados Unidos en un espectáculo de fenómenos como la dama barbuda , captando la atención de muchos artistas. [6] Se la representa con pelos oscuros y extensos distribuidos de manera uniforme por toda la superficie de su cuerpo, incluso en las palmas de sus manos. [6] Originalmente, se creía que tenía hipertricosis lanuginosa congénita; sin embargo, la forma generalizada del síndrome junto con su hiperplasia gingival indicaron que su condición era hipertricosis terminal congénita. [6] [8] Esto no se confirmó hasta después de su muerte, cuando quedó claro que su síndrome ligado al cromosoma X resultó en pelos terminales. [8]

Supattra Sasupan

En 2011, Supattra Sasupan [35] ( tailandés : สุพัตรา สะสุพันธ์ ; nacida el 5 de agosto de 2000), [35] una niña tailandesa de 11 años con hipertricosis fue nombrada la niña más peluda del mundo por el Libro Guinness de Récords mundiales (como Supatra Sasuphan). [36]

Etimología

El origen de la palabra hipertricosis está en las raíces griegas ( hiper- , ʽexcesoʼ; trikhos , pelo y - osis , ʽformaciónʼ) y significa un trastorno que causa un crecimiento excesivo de pelo sobre el cuerpo. Las fuentes medievales no utilizan este término, sin embargo prefieren hombres y mujeres peludos en su lugar. Estos hombres y mujeres a menudo son confundidos con salvajes, quienes de manera similar tienen un exceso de pelo, pero los individuos peludos y salvajes pertenecen a categorías diferentes, ya que el salvajismo está asociado con el aislamiento social o religioso. Al tener una fuerza excepcional , se los considera más cercanos al plano animal que al humano. Por el contrario, los hombres y mujeres peludos con hipertricosis no están necesariamente aislados y a menudo viven en cortesanas como artistas, junto con otros sujetos monstruosos . [37]

Historia

El primer caso registrado de hipertricosis fue el de Petrus Gonsalvus de las Islas Canarias. [8] Esto fue documentado por Ulisse Aldrovandi y publicado en su obra póstuma Monstrorum Historia cum Paralipomenis historiae omnium animalium en 1642. [8] [38] Observó que dos hijas, un hijo y un nieto de la familia de Gonsalvus tenían hipertricosis. Altrovandus los bautizó como la familia Ambras, en honor al castillo de Ambras cerca de Innsbruck , donde se encontraron retratos de la familia. [8] Durante los siguientes 300 años, se observaron unos 50 casos. El científico Rudolf Virchow describió una forma de hipertricosis acompañada de hiperplasia gingival en 1873. [8]

En el verano de 2019, al menos 17 niños españoles desarrollaron el llamado “síndrome del hombre lobo”, según ha informado el Ministerio de Sanidad español. En lugar de ser tratados con omeprazol , un fármaco que ayuda con el reflujo gástrico, habían recibido un tratamiento con minoxidil , un medicamento contra la caída del cabello. Todavía no está claro cómo el laboratorio FarmaQuímica Sur, con sede en Málaga, cometió el error. El laboratorio ha sido cerrado como medida de precaución. [39]

En animales

La afección también se presenta a veces en gatos. Un gato persa macho con esta afección llamado Atchoum alcanzó cierto nivel de notoriedad debido a la apariencia inusual que le daba su hipertricosis, y ha sido apodado "El gato hombre lobo" (que no debe confundirse con Lykoi o gato hombre lobo). [40]

En 1955, se obtuvo de Sarawak una hembra de gibón de Borneo de Müller que presentaba un crecimiento anormal del vello en la región facial. Se ha planteado la hipótesis de que esto podría deberse a hipertricosis facial. [41]

La hipertricosis (que a menudo se clasifica erróneamente como hirsutismo) es una afección bien documentada en caballos con un trastorno hormonal del hipotálamo, llamado enfermedad de Cushing. Es la enfermedad endocrina más común en caballos de mediana edad y mayores, y suele provocar una laminitis mortal. Puede controlarse con éxito con medicamentos si se diagnostica a tiempo. [42]

Véase también

  • Jesús Aceves , la primera persona con hipertricosis que actúa en el Reino Unido en treinta años.
  • Stephan Bibrowski (1891-1932), conocido como Lionel, el hombre con cara de león.
  • Krao Farini (1876–1926), conocido como El Eslabón Perdido.
  • Fedor Jeftichew (1868–1904), conocido como Jo-Jo, el niño con cara de perro.
  • Naturaleza humana , película estadounidense-francesa de 2001 donde uno de los personajes principales tiene hipertricosis.
  • Fur: ​​An Imaginary Portrait of Diane Arbus , una película estadounidense de 2006 donde uno de los personajes principales tiene hipertricosis.
  • Milo , una película de 2012 (Países Bajos) sobre un niño de 10 años con "piel hipersensible". [43]
  • Moon of Desire , un drama televisivo filipino de 2014 con una niña que tiene hipertricosis como protagonista principal.
  • Las verdaderas aventuras de Wolfboy , una película dramática de 2019 sobre un niño de 13 años que tiene hipertricosis.

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  • La familia peluda de Birmania
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