Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
| Síndrome de Waterhouse-Friderichsen | |
|---|---|
| Otros nombres | Adrenalitis hemorrágica |
 | |
| Las glándulas suprarrenales se encuentran encima de los riñones. | |
| Especialidad | Endocrinología |
| Causas | Infección bacteriana |
El síndrome de Waterhouse-Friderichsen ( SWF ) se define como una insuficiencia de la glándula suprarrenal debido a una hemorragia en las glándulas suprarrenales, generalmente causada por una infección bacteriana grave. Por lo general, es causada por Neisseria meningitidis . [1]
La infección bacteriana produce un sangrado masivo en una o (generalmente) ambas glándulas suprarrenales. [2] Se caracteriza por una infección bacteriana abrumadora, meningococemia, que produce invasión masiva de sangre, insuficiencia orgánica , coma , presión arterial baja y shock , coagulación intravascular diseminada (CID) con púrpura generalizada , insuficiencia adrenocortical de rápido desarrollo y muerte.
Signos y síntomas
El síndrome de Waterhouse-Friderichsen puede ser causado por varios organismos diferentes (ver más abajo). Cuando es causado por Neisseria meningitidis , el síndrome de Waterhouse-Friderichsen se considera la forma más grave de sepsis meningocócica . El inicio de la enfermedad es inespecífico con fiebre, escalofríos, vómitos y dolor de cabeza. Pronto aparece una erupción; primero macular, no muy diferente de las manchas rosadas de la fiebre tifoidea , y rápidamente se vuelve petequial y purpúrica con un color gris oscuro. Se desarrolla presión arterial baja ( hipotensión ) y rápidamente conduce a un choque séptico . La cianosis de las extremidades puede ser extrema y el paciente está muy postrado o comatoso. En esta forma de enfermedad meningocócica, generalmente no ocurre meningitis . Los niveles bajos de glucosa y sodio en sangre , los niveles altos de potasio en sangre y la prueba de estimulación con ACTH demuestran la insuficiencia suprarrenal aguda. La leucocitosis no necesita ser extrema y, de hecho, puede observarse leucopenia y es un signo de pronóstico muy malo. Los niveles de proteína C reactiva pueden estar elevados o ser casi normales. La trombocitopenia a veces es extrema, con alteración del tiempo de protrombina (TP) y del tiempo de tromboplastina parcial (TTP) sugestiva de coagulación intravascular diseminada (CID). La acidosis y la insuficiencia renal aguda pueden observarse como en cualquier sepsis grave. Los meningococos pueden cultivarse fácilmente a partir de sangre o líquido cefalorraquídeo y, a veces, pueden verse en frotis de lesiones cutáneas. La dificultad para tragar, la atrofia de la lengua y las grietas en las comisuras de la boca también son rasgos característicos. [ cita requerida ]
Causas
Varias especies de bacterias pueden estar asociadas con la enfermedad:
- Meningococo es otro término para la especie bacteriana Neisseria meningitidis ; la infección sanguínea por dicha especie suele ser la causa del síndrome de fatiga crónica. Si bien muchos agentes infecciosos pueden infectar las glándulas suprarrenales, una infección aguda y selectiva suele ser meningocócica. [3]
- Pseudomonas aeruginosa también puede causar síndrome de WFS. [4]
- El síndrome de WFS también puede ser causado por infecciones por Streptococcus pneumoniae , un patógeno bacteriano común típicamente asociado con meningitis en la población adulta y anciana. [2]
- Mycobacterium tuberculosis también podría causar WFS. La invasión tuberculosa de las glándulas suprarrenales podría causar destrucción hemorrágica de las glándulas y causardeficiencia de mineralocorticoides [ cita requerida ] .
- Recientemente también se ha implicado al Staphylococcus aureus en el síndrome de WFS pediátrico . [5]
- También puede asociarse con Haemophilus influenzae . [6] [7]
- La hemorragia suprarrenal característica del síndrome de Waterhouse-Friderichsen se ha identificado en varias autopsias de pacientes que murieron de sepsis secundaria a la infección por Capnocytophaga canimorsus . [8]
Los virus también pueden estar implicados en problemas suprarrenales:
- El citomegalovirus puede causar insuficiencia suprarrenal, [9] especialmente en personas inmunodeprimidas.
- La infección por el virus del Ébola también puede causar una insuficiencia suprarrenal aguda similar. [10]
Diagnóstico
Los criterios de diagnóstico se basan en las características clínicas de la insuficiencia suprarrenal, así como en la identificación del agente causal. Si se sospecha que el agente causal es meningitis, se realiza una punción lumbar. Si se sospecha que el agente causal es bacteriano, se realiza un hemocultivo y un hemograma completo. Se puede realizar una prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica para evaluar la función suprarrenal.
Prevención
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades recomiendan la vacunación sistemática contra el meningococo para todos los jóvenes de 11 a 18 años y para las personas que tienen una función esplénica deficiente (por ejemplo, a quienes se les ha extirpado el bazo o tienen enfermedad de células falciformes que daña el bazo) o que tienen ciertos trastornos inmunológicos, como una deficiencia del complemento . [11]
Tratamiento
La infección fulminante causada por la bacteria meningocócica en el torrente sanguíneo es una emergencia médica y requiere un tratamiento de emergencia con vasopresores, reanimación con líquidos y antibióticos apropiados. La bencilpenicilina fue en el pasado el fármaco de elección, siendo el cloranfenicol una buena alternativa en pacientes alérgicos. La ceftriaxona es un antibiótico de uso común en la actualidad. La hidrocortisona puede, en ocasiones, revertir la insuficiencia suprarrenal. En ocasiones, se necesitan amputaciones, cirugía reconstructiva e injertos de tejido como resultado de la necrosis tisular (normalmente de las extremidades) causada por la infección. [ cita requerida ]
Pronóstico
El pronóstico del síndrome de Waterhouse-Friderichsen varía según la gravedad de la enfermedad. Alrededor del 15% de los pacientes con hemorragia suprarrenal bilateral aguda significativa experimentan un desenlace fatal. En los casos en que el diagnóstico y el tratamiento apropiado se retrasan, la tasa de letalidad se acerca al 50%. La recuperación es posible con un tratamiento oportuno y adecuado de la enfermedad. Puede ser necesario el tratamiento con mineralocorticoides y glucocorticoides según el estado electrolítico del paciente en recuperación y su respuesta al tratamiento. Las investigaciones muestran que las personas con hemorragia suprarrenal pueden recuperar la función suprarrenal hasta cierto punto. [12]
Historia
El síndrome de Waterhouse-Friderichsen recibe su nombre en honor a Rupert Waterhouse (1873-1958), un médico inglés , y Carl Friderichsen (1886-1979), un pediatra danés , que escribieron artículos sobre el síndrome, que ya se había descrito anteriormente. [13] [14]
Referencias
- ^ "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen". Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) . Consultado el 14 de diciembre de 2012 .
- ^ ab Kumar V, Abbas A, Fausto N (2005). Robins y Coltran: Bases patológicas de la enfermedad (7.ª ed.). Elsevier. págs. 1214-1215. ISBN 978-0-7216-0187-8.
- ^ Karki, Bhesh R.; Sedhai, Yub Raj; Bokhari, Syed Rizwan A. (2024), "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen", StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 31855354 , consultado el 8 de noviembre de 2024
- ^ "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen". Enciclopedia Médica MedlinePlus . Consultado el 12 de abril de 2014 .
- ^ Adem P, Montgomery C, Husain A, Koogler T, Arangelovich V, Humilier M, Boyle-Vavra S, Daum R (2005). "Sepsis por Staphylococcus aureus y síndrome de Waterhouse-Friderichsen en niños". N Engl J Med . 353 (12): 1245–51. doi : 10.1056/NEJMoa044194 . PMID 16177250.
- ^ Morrison U, Taylor M, Sheahan DG, Keane CT (enero de 1985). "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen sin púrpura debido a Haemophilus influenzae grupo B". Postgrad Med J . 61 (711): 67–8. doi :10.1136/pgmj.61.711.67. PMC 2418124 . PMID 3873065.
- ^ McKinney WP, Agner RC (diciembre de 1989). "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen causado por Haemophilus influenzae tipo b en un adulto joven inmunocompetente". Sur. Med. J. 82 ( 12): 1571–3. doi :10.1097/00007611-198912000-00029. PMID 2595428.
- ^ Butler, T. (julio de 2015). "Capnocytophaga canimorsus: una causa emergente de sepsis, meningitis e infección posterior a la esplenectomía después de mordeduras de perros". Revista Europea de Microbiología Clínica y Enfermedades Infecciosas . 34 (7): 1271–1280. doi :10.1007/s10096-015-2360-7. PMID 25828064. S2CID 9960310 . Consultado el 19 de octubre de 2023 .
- ^ Uno, Kenji; Konishi, Mitsuru; Yoshimoto, Eiichiro; Kasahara, Kei; Mori, Kei; Maeda, Koichi; Ishida, Eiwa; Konishi, Noboru; Murakawa, Koichi; Mikasa, Keiichi (1 de enero de 2007). "Insuficiencia suprarrenal mortal asociada a citomegalovirus en un paciente con SIDA que recibe tratamiento con corticosteroides". Medicina Interna . 46 (9): 617–620. doi : 10.2169/internalmedicine.46.1886 . PMID 17473501.
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- ^ Karki, Bhesh R.; Sedhai, Yub Raj; Bokhari, Syed Rizwan A. (2022). "Síndrome de Waterhouse-Friderichsen". EstadísticasPerlas . Publicación de StatPearls. PMID 31855354 . Consultado el 1 de marzo de 2023 .
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- ^ Friderichsen C (1918). "Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern". Jahrbuch für Kinderheilkunde und Physische Erziehung . 87 : 109–25.
