Síndrome de Adie
| Síndrome de Adie | |
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| Otros nombres | Síndrome de Holmes-Adie, pupila tónica de Adie, pupila de Holmes-Adie |
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| Midriasis bilateral con diagnóstico observacional de pupilas de Adie por un oftalmólogo | |
| Pronunciación | |
| Especialidad | Oftalmología |
El síndrome de Adie , también conocido como síndrome de Holmes-Adie , es un trastorno neurológico caracterizado por una pupila dilatada tónicamente que reacciona lentamente a la luz pero muestra una respuesta más definida a la acomodación (es decir, disociación luz-cerca). [1] Se observa con frecuencia en mujeres con ausencia de reflejos rotulianos o aquilegiados y sudoración alterada.
El síndrome es causado por un daño a las fibras posganglionares de la inervación parasimpática del ojo, generalmente por una infección viral o bacteriana que causa inflamación , y afecta la pupila del ojo y el sistema nervioso autónomo . [1] Recibe su nombre en honor a los neurólogos británicos William John Adie y Gordon Morgan Holmes , quienes describieron independientemente la misma enfermedad en 1931. [2]
Signos y síntomas
El síndrome de Adie se presenta con tres síntomas distintivos, a saber, al menos una pupila dilatada anormalmente ( midriasis ) que no se contrae en respuesta a la luz, pérdida de los reflejos tendinosos profundos y anomalías en la sudoración. [1] Otros signos pueden incluir hipermetropía debido a paresia acomodativa , fotofobia y dificultad para leer. [3] Algunas personas con síndrome de Adie también pueden tener anomalías cardiovasculares . [4]
Fisiopatología
Se cree que los síntomas pupilares del síndrome de Holmes-Adie son el resultado de una infección viral o bacteriana que causa inflamación y daño a las neuronas en el ganglio ciliar , ubicado en la órbita posterior, que proporciona control parasimpático de la constricción ocular. Además, los pacientes con síndrome de Holmes-Adie también pueden experimentar problemas con el control autónomo del cuerpo. Este segundo conjunto de síntomas es causado por daño a los ganglios de la raíz dorsal de la médula espinal . La pupila de Adie es hipersensible a la ACh, por lo que un agonista muscarínico (por ejemplo, pilocarpina ) cuya dosis no podría causar constricción pupilar en un paciente normal, la causaría en un paciente con síndrome de Adie. El circuito para la constricción pupilar no desciende por debajo del mesencéfalo superior, por lo tanto, la constricción pupilar alterada es extremadamente importante de detectar, ya que puede ser un signo temprano de hernia del tronco encefálico. [1]
Diagnóstico
El examen clínico puede revelar paresia sectorial del esfínter del iris o movimientos vermiformes del iris. La pupila tónica puede volverse más pequeña (miótica) con el tiempo, lo que se conoce como "la enfermedad del pequeño Adie". [5] Las pruebas con dosis bajas (1/8%) de pilocarpina pueden contraer la pupila tónica debido a la hipersensibilidad a la denervación colinérgica . [1] Una pupila normal no se contraerá con la dosis diluida de pilocarpina. [5] Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas pueden ser útiles en las pruebas diagnósticas de los reflejos hipoactivos focales . [6]
Tratamiento
El tratamiento habitual de un síndrome de Adie estandarizado es prescribir gafas de lectura para corregir el deterioro del ojo o los ojos. [1] Las gotas de pilocarpina se pueden administrar como tratamiento y como medida de diagnóstico. [1] La simpatectomía torácica es el tratamiento definitivo de la diaforesis , si la afección no se puede tratar con terapia farmacológica . [1]
Pronóstico
El síndrome de Adie no pone en peligro la vida ni es incapacitante. [1] Por lo tanto, no existe una tasa de mortalidad relacionada con la afección; sin embargo, la pérdida de los reflejos osteotendinosos es permanente y puede progresar con el tiempo. [1]
Epidemiología
Afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes (preponderancia femenina de 2,6:1) y es unilateral en el 80% de los casos. [5] La edad promedio de aparición es de 32 años. [7]
Véase también
Referencias
- ^ abcdefghij «Página de información sobre el síndrome de Holmes-Adie». Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares . Archivado desde el original el 16 de octubre de 2007. Consultado el 21 de enero de 2008 .
- ^ Siddiqui AA, Clarke JC, Grzybowski A (noviembre de 2014). "William John Adie: el hombre detrás del síndrome" (PDF) . Clinical & Experimental Ophthalmology . 42 (8): 778–84. doi : 10.1111/ceo.12301 . PMID 24533698.
- ^ Diccionario médico de Stedman (27.ª edición). Lippincott Williams & Wilkins. 2000. ISBN 978-0-683-40007-6.
- ^ "Síndrome de Adie". Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD), un programa del NCATS . Archivado desde el original el 2021-03-19 . Consultado el 2018-04-17 .
- ^ abc Haines DE (2002). Neurociencia Fundamental, 2ª edición. Churchill Livingstone. ISBN 978-0-443-06603-0.
- ^ "Diagnóstico del síndrome de Adie WrongDiagnosis.com" . Consultado el 21 de enero de 2008 .
- ^ Thompson, HS (1977). "Síndrome de Adie: algunas observaciones nuevas". Transacciones de la Sociedad Estadounidense de Oftalmología . 75 . Sociedad Estadounidense de Oftalmología: 587–626. PMC 1311565 . PMID 613531.
Lectura adicional
- Estañol B, Callejas-Rojas RC, Cortés S, Martínez-Memije R, Infante-Vázquez O, Delgado-García G (2017). "Denervación cardíaca simpática y vagal grave asintomática en el síndrome de Holmes-Adie". Informes de casos en medicina neurológica . 2017 : 4919758. doi : 10.1155/2017/4919758 . PMC 5385912 . PMID 28428900.
Enlaces externos
