Rabdomioma
| Rabdomioma | |
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| Rabdomioma cardíaco extirpado quirúrgicamente (sin fijar) | |
| Especialidad | Oncología |
Un rabdomioma es un tumor benigno del músculo estriado . Los rabdomiomas pueden ser cardíacos o extracardíacos (que se producen fuera del corazón). Las formas extracardíacas de rabdomioma se subclasifican en tres tipos distintos: tipo adulto, tipo fetal y tipo genital.
Los rabdomiomas cardíacos son el tumor primario más común del corazón en bebés y niños. Tiene una asociación con la esclerosis tuberosa . [1] En aquellos con esclerosis tuberosa, el tumor puede retroceder y desaparecer por completo, o permanecer constante en tamaño. [2] Una característica histológica común es la presencia de células de araña, que son miocitos cardíacos con vacuolas de glucógeno agrandadas separadas por hebras eosinofílicas, que se asemejan a las patas de una araña.
Se asocia más comúnmente con la lengua , [3] y el corazón , [4] pero también puede ocurrir en otras ubicaciones, como la vagina . [5]
Los tumores malignos del músculo esquelético se denominan rabdomiosarcoma . Solo se han notificado casos raros de posible cambio maligno en el rabdomioma fetal . El diagnóstico diferencial en la lengua incluye el tumor condromixoide ectomesenquimal . [6]
Rabdomioma cardíaco
Es mucho más común encontrar metástasis de un sitio alternativo que de un tumor cardíaco primario. [7] Sin embargo, existen tumores cardíacos primarios. Uno de ellos es el rabdomioma cardíaco. Aproximadamente el 80-90% de estos tumores se encuentran en pacientes con esclerosis tuberosa , una afección genética que causa tumores múltiples, y la mayoría se detecta antes del año de edad. [8] Aunque estos tumores se tratan más comúnmente con resección, se ha demostrado que los tumores sintomáticos en los fetos disminuyen de tamaño después de la administración materna de sicrolimus . [9] Si son clínicamente asintomáticos, se pueden observar con imágenes de rutina, ya que es probable que el tumor remita espontáneamente. [2]
Cuadro clínico
El cuadro clínico específico de un paciente con un rabdomioma cardíaco está determinado por su ubicación en el corazón. [10] Sin embargo, si es sintomático, la mayoría de los pacientes presentarán insuficiencia cardíaca o una arritmia como taquicardia ventricular o bloqueo cardíaco . [11] La gravedad de los síntomas variará según el tamaño de la masa.
Detección
Los rabdomiomas cardíacos se encuentran generalmente en las paredes ventriculares o en las válvulas del corazón . Con técnicas de diagnóstico por imagen como la ecografía y la resonancia magnética (RM) , estos tumores se detectan con mayor frecuencia e incluso en el período prenatal. La vigilancia rutinaria de los niños con esclerosis tuberosa para detectar rabdomiomas cardíacos u otras manifestaciones cardiovasculares de su enfermedad puede incluir electrocardiograma (ECG) y ecocardiografía . [12]
Imágenes adicionales
Referencias
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- ^ Edward F. Goljan (2009). Patología (tercera edición). Elsevier . p. 537.
Tipo de tumor: rabdomioma; ubicación: corazón, también lengua y vagina; comentario: tumor cardíaco benigno asociado con esclerosis tuberosa
- ^ Smith BC, Ellis GL, Meis-Kindblom JM, Williams SB (mayo de 1995). "Tumor condromixoide ectomesenquimal de la lengua anterior. Diecinueve casos de una nueva entidad clinicopatológica". Am J Surg Pathol . 19 (5): 519–30. doi :10.1097/00000478-199505000-00003. PMID 7726361. S2CID 21161742.
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