Proteína de Bence Jones
La proteína de Bence Jones es una proteína globulina monoclonal o cadena ligera de inmunoglobulina que se encuentra en la orina , con un peso molecular de 22-24 kDa . [1] La detección de la proteína de Bence Jones puede ser indicativa de mieloma múltiple , [2] o macroglobulinemia de Waldenström . [ cita requerida ]
Las proteínas de Bence Jones son particularmente diagnósticas del mieloma múltiple en el contexto de manifestaciones en órganos diana como insuficiencia renal , lesiones óseas líticas (o "en punción"), anemia o grandes cantidades de células plasmáticas en la médula ósea . Las proteínas de Bence Jones están presentes en 2/3 de los casos de mieloma múltiple. [3]
Las proteínas son cadenas ligeras de inmunoglobulina ( paraproteínas ) y son producidas por células plasmáticas neoplásicas . Pueden ser kappa (la mayoría de las veces) o lambda. [3] Las cadenas ligeras pueden ser fragmentos de inmunoglobulina o inmunoglobulinas homogéneas individuales. Se encuentran en la orina como resultado de la disminución de las capacidades de filtración renal debido a la insuficiencia renal , a veces inducida por la hipercalcemia del calcio liberado a medida que se destruyen los huesos, la deshidratación debido a la poliuria, la amiloidosis o de las propias cadenas ligeras. [ cita requerida ] Las cadenas ligeras se detectaban históricamente calentando una muestra de orina (que hace que la proteína precipite) y hoy en día por electroforesis de orina concentrada. [4] Más recientemente, los ensayos de cadenas ligeras libres en suero se han utilizado en varios estudios publicados que han indicado superioridad sobre las pruebas de orina, particularmente para pacientes que producen niveles bajos de cadenas ligeras libres monoclonales, como se observa en el mieloma múltiple no secretor [5] [6] [7] y la amiloidosis de cadena ligera amiloide (amiloidosis AL) . [7] [8] [9] [10]
Historia
La proteína de Bence Jones fue descrita por el médico inglés Henry Bence Jones en 1847 y publicada en 1848. [11]
Referencias
- ^ Bernier, GM y Putnam, FW (1963). Nature (Londres), 200, 223±225.
- ^ Anderson, Alyssa. "¿Qué es una prueba de proteína de Bence-Jones?". WebMD . Consultado el 27 de septiembre de 2023 .
- ^ ab Hoffbrand V, Moss P, Pettit J (2006). Hematología esencial (Essential) (5.ª ed.). Blackwell Publishing Professional. pág. 218. ISBN 978-1-4051-3649-5.
- ^ "Prueba de proteína de Bence Jones". TheFreeDictionary.com .
- ^ Drayson M, Tang LX, Drew R, Mead GP, Carr-Smith H, Bradwell AR (mayo de 2001). "Medidas de cadena ligera libre en suero para identificar y monitorear pacientes con mieloma múltiple no secretor". Blood . 97 (9): 2900–2. doi : 10.1182/blood.V97.9.2900 . PMID 11313287. S2CID 8779162.
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