Enfermedad paratiroidea

Enfermedad paratiroidea
Micrografía de un adenoma paratiroideo (izquierda) y de una glándula paratiroidea normal (derecha). Tinción H&E .
Especialidad	Endocrinología

Muchas enfermedades se asocian con trastornos de la función de la glándula paratiroides . Algunos trastornos pueden ser puramente anatómicos y provocar un agrandamiento de la glándula, lo que puede ser motivo de preocupación. En este artículo no se tratan trastornos benignos como el quiste paratiroideo. Las enfermedades paratiroideas se pueden dividir en aquellas que causan hiperparatiroidismo y aquellas que causan hipoparatiroidismo . ^[1]

La principal enfermedad de las glándulas paratiroides es la hiperactividad de uno o más de los lóbulos paratiroideos, que producen demasiada hormona paratiroidea , lo que provoca un desequilibrio de calcio potencialmente grave . Esto se llama hiperparatiroidismo ; conduce a hipercalcemia , cálculos renales, osteoporosis y varios otros síntomas. El hiperparatiroidismo se describió por primera vez en 1925 y los síntomas se conocen colectivamente como " gemidos , gemidos, piedras y huesos ". Con mucho, el síntoma más común es la fatiga, pero la depresión, la pérdida de memoria y los dolores de huesos también son muy comunes. El hiperparatiroidismo primario es relativamente más común en mujeres posmenopáusicas . Diálisis peritoneal ambulatoria continua (DPAC) En la DPAC, el revestimiento del abdomen actúa como un filtro natural y el líquido de diálisis se introduce y se extrae de la cavidad abdominal a través de un catéter. Si bien los técnicos en diálisis renal no participan directamente en la administración diaria de la diálisis peritoneal ambulatoria continua (DPAC), desempeñan un papel importante en el apoyo y la educación de los pacientes, asegurándose de que tengan el conocimiento y los recursos necesarios para gestionar su tratamiento de manera eficaz. El tratamiento principal para esta enfermedad es la extirpación quirúrgica de la glándula defectuosa. ^{[ cita requerida ]}

Si un paciente tiene niveles elevados de calcio , se pueden utilizar varios tipos diferentes de pruebas para localizar las glándulas anormales. La prueba más común y más precisa para encontrar un tumor paratiroideo es la gammagrafía con sestamibi . La gammagrafía con sestamibi no tiene una resolución alta. La ecografía de cuello tiene una resolución más alta, pero requiere cierta experiencia para realizarla. Las deficiencias de la ecografía incluyen: no puede determinar la función glandular (normal vs. hiperfuncionante) ni visualizar ubicaciones inusuales como la retrofaríngea o el mediastino. La tomografía computarizada de corte fino del cuello puede revelar glándulas en ubicaciones que la ecografía no puede evaluar bien; por ejemplo, la retrofaríngea o el mediastino. Estas pruebas son solicitadas por un endocrinólogo o un cirujano que se especializa en cirugía paratiroidea. A menudo, estas pruebas de "localización" utilizadas para "encontrar" la glándula paratiroidea defectuosa no tienen éxito en localizar qué glándula paratiroidea se ha convertido en un tumor. Esto a menudo causa confusión para el paciente y el médico, ya que el tumor no se localizó. Esto simplemente significa que el tumor no se encontró utilizando estas pruebas; no significa que el tumor no exista. El uso de la PAAF guiada por ecografía y los lavados con hormona paratiroidea pueden confirmar la presencia de glándulas anormales. Durante décadas, se ha sabido que la mejor manera de encontrar un tumor paratiroideo es a través de un cirujano paratiroideo con mucha experiencia. ^{[ cita requerida ]}

Incluso si un paciente tiene una gammagrafía con sestamibi no localizada (una gammagrafía con sestamibi negativa), casi siempre debe hacerse una exploración del cuello para extirpar el tumor si tiene niveles altos de calcio, entre otros síntomas. La cirugía paratiroidea mínimamente invasiva está cada vez más disponible, pero, según la experiencia del cirujano, es posible que el paciente deba tener una gammagrafía con sestamibi positiva antes de intentar una operación mínimamente invasiva. Algunos de los cirujanos más experimentados realizan una minicirugía paratiroidea en todos los pacientes, pero esto solo está disponible en centros altamente especializados. Algunos pacientes necesitarán que se les explore ambos lados del cuello para encontrar la(s) glándula(s) disfuncional(es). ^{[ cita requerida ]}

Otra afección relacionada se denomina hiperparatiroidismo secundario (HPT, por sus siglas en inglés), que es común en pacientes con enfermedad renal crónica que reciben diálisis. En el hiperparatiroidismo secundario, las glándulas paratiroides producen demasiada hormona paratiroidea (PTH) porque los riñones han fallado y el calcio y el fósforo están desequilibrados. Aunque uno no presente síntomas, es importante tratar el hiperparatiroidismo secundario. Cinacalcet (Sensipar) es un medicamento que puede ayudar a tratar a estos pacientes en diálisis y está disponible solo con receta médica. La mayoría de los expertos creen que Sensipar no debe usarse en pacientes con hiperparatiroidismo primario (pacientes que tienen un alto nivel de calcio y no reciben diálisis renal). ^{[ cita requerida ]}

La cirugía de paratiroides se realiza generalmente cuando existe hiperparatiroidismo. Esta condición causa muchas enfermedades relacionadas con la reabsorción de calcio, ya que la función principal de la hormona paratiroidea es regularla. La cirugía de paratiroides se puede realizar de dos formas diferentes: primero es una paratiroidectomía completa, y segundo es el autotrasplante de las glándulas paratiroides extirpadas. Existen varias condiciones que pueden indicar la necesidad de la extirpación o trasplante de las glándulas paratiroides. El hiperparatiroidismo es una condición causada por la sobreproducción de PTH, y se puede dividir en tres tipos. ^{[ cita requerida ]}

• El hiperparatiroidismo primario se produce cuando se interrumpe el mecanismo normal de regulación por retroalimentación negativa del calcio, o en otras palabras, la cantidad de calcio en sangre indicaría normalmente una menor producción de PTH. La mayoría de las veces esto es causado por adenomas, hiperplasia o carcinomas. ^{[2] [3]}
• El hiperparatiroidismo secundario se presenta normalmente en pacientes con enfermedad renal crónica . La mala función renal conduce a un desequilibrio mineral que hace que las glándulas se hipertrofien para sintetizar y liberar más PTH. ^[2]
• El hiperparatiroidismo terciario se desarrolla cuando la glándula hiperplásica del hiperparatiroidismo secundario libera constantemente PTH, independientemente de los sistemas de regulación. ^[2]

Otra condición es la hipercalcemia, que se refiere a un nivel de calcio superior a 10,5 mg/dl. Las consecuencias de esto son trastornos del ritmo cardíaco y una producción excesiva de gastrina que causa úlceras pépticas. ^[4]

El trasplante de paratiroides se recomienda en caso de extirpación accidental de las glándulas paratiroides durante una tiroidectomía. Se autotrasplantan al músculo esternocleidomastoideo cercano o al antebrazo para que otra intervención sea menos riesgosa. Se recomienda una biopsia para asegurarse de que el tejido trasplantado sea paratiroides y no un ganglio linfático con enfermedad metastásica. Durante la cirugía de paratiroides, si hay un adenoma, no se recomienda el trasplante; en su lugar, se criopreserva para investigación y en caso de hipoparatiroidismo recurrente. ^{[2] [5]}

La cirugía está indicada para todos los pacientes con diagnóstico de hiperparatiroidismo con o sin síntomas, especialmente en pacientes más jóvenes. En algunos casos la cirugía funciona como terapia para la nefrolitiasis, cambios óseos y síntomas neuromusculares. ^{[2] [6]}

La paratiroidectomía o extirpación de las paratiroides requiere anestesia general. Se intuba al paciente y se lo coloca en decúbito supino con el mentón a quince grados elevando los hombros para permitir la extensión del cuello. Luego se realiza un corte transversal por encima de la escotadura esternal. Se llega al lóbulo tiroideo transversal y se lo gira hacia arriba para descubrir y ligar la vena tiroidea para separar la arteria tiroidea. La exploración debe hacerse minuciosamente para buscar adenomas. Si se identifica un adenoma, se debe continuar con la exploración porque es común que aparezca más de una neoplasia. Antes del procedimiento se marcan las glándulas para hacerlas más visibles durante el procedimiento. Si no se encuentra una de ellas, se procede a extirpar un lóbulo tiroideo completo del lado donde no se encuentra la glándula para evitar una glándula paratiroides intratiroidea. Después de la exploración, si hay una, dos o incluso tres glándulas paratiroides afectadas, se extirpan y la otra se deja in situ. Si están afectadas las cuatro glándulas, se extirpan tres y media. La mitad restante se marca con una sutura y el cirujano debe asegurarse de que no se comprometa el suministro de sangre. También puede recomendarse una paratiroidectomía total o un autotrasplante en el antebrazo de la mitad restante de la glándula. ^{[2] [7]}

El autotrasplante de paratiroides es parte del tratamiento cuando un paciente tiene hiperparatiroidismo y ya se le extirparon tres o cuatro glándulas paratiroides, pero durante la cirugía una de las glándulas (en el caso de la extirpación de tres) se reubica en otra parte del cuerpo para hacer que el procedimiento sea menos riesgoso que otro procedimiento. En el caso de la paratiroidectomía completa, se criopreserva la mitad de la glándula. En caso de que el paciente sufra hipoparatiroidismo, si esto sucede, la paratiroides extraída se reubica en otra parte del cuerpo, por ejemplo, el antebrazo. El autotrasplante de paratiroides comienza con la extracción de tejido paratiroideo, que debe conservarse en una solución isotónica fría hasta que el paciente lo necesite. Las investigaciones han demostrado que el tejido paratiroideo puede funcionar a nivel subcutáneo hasta el trasplante. Si esto no es posible, el procedimiento más común es crear una pequeña bolsa de tejido muscular de al menos 2 cm de profundidad separando las fibras musculares. Luego, el tejido paratiroideo se coloca y se cierra suturando la zona. ^[4] Después de la extracción, el tejido puede procesarse en el laboratorio, lo antes posible. Una vez en el laboratorio, la muestra de tejido se coloca en una placa de Petri congelada donde se corta en trozos pequeños (aproximadamente 1-2 mm). Los trozos pequeños se colocan en tubos de ensayo y se llenan con una solución en tres partes, una al 20% de suero autólogo (aproximadamente 0,6 ml) y la otra parte de solución isotónica al 20% (aproximadamente 0,6 ml), luego una solución de 2 ml de polipropileno y se mezcla suavemente. Luego se coloca en un recipiente a -70 °C durante una noche y finalmente el recipiente pasa a la fase de inmersión en nitrógeno líquido o vapor y se mantiene allí hasta que se necesite. Cuando se necesita, la muestra se saca del nitrógeno y se coloca en un baño de agua a 37 °C hasta que el hielo se derrita casi por completo excepto el núcleo de la muestra. Luego, se retiran 0,5 ml de la solución derretida y se reemplazan por solución isotónica fresca. ^{[2] [8]}

• Hipoparatiroidismo
• Pseudohipoparatiroidismo
• Pseudopseudohipoparatiroidismo
• Los trastornos del receptor de la hormona paratiroidea se han asociado con la condroplasia metafisaria de Jansen y la condroplasia de Blomstrand.
• Carcinoma paratiroideo