Miocarditis idiopática de células gigantes

Condición médica
Miocarditis idiopática de células gigantes
Otros nombresIGCM [1]
El miocardio se ve afectado por esta condición.
EspecialidadCardiología 
Histopatología de miocarditis de células gigantes, con células gigantes multinucleadas. Tinción H&E.

La miocarditis idiopática de células gigantes ( IGCM ) es una enfermedad cardiovascular del músculo del corazón ( miocardio ).

La afección es poco común; [2] sin embargo, a menudo es mortal y no existe una cura comprobada debido a la naturaleza desconocida del trastorno.

La miocarditis por células gigantes suele ser mortal en un 70 % de los casos durante el primer año. Los pacientes con miocarditis por células gigantes suelen presentar síntomas de insuficiencia cardíaca , aunque algunos pueden presentar inicialmente arritmia ventricular o bloqueo cardíaco . La edad media desde el momento en que se diagnostica la enfermedad hasta el momento de la muerte es de aproximadamente 6 meses. El 90 % de los pacientes han fallecido al cabo de un año o han recibido un trasplante de corazón. El diagnóstico se realiza mediante una biopsia endomiocárdica durante el cateterismo cardíaco . La biopsia muestra células gigantes multinucleadas y de ahí el nombre. Si bien antes los casos requerían un trasplante de corazón de forma universal, estudios recientes muestran que dos tercios de los pacientes pueden sobrevivir más de un año con dosis altas de inmunosupresores como prednisona y ciclosporina. El corazón trasplantado tiene una alta probabilidad de recurrencia de la enfermedad. En comparación con la miocarditis linfocítica (presuntamente viral ), la miocarditis de células gigantes es mucho más grave y tiene una progresión mucho más rápida.

Se sugiere que es causado por linfocitos T.

Véase también

Referencias

  1. ^ RESERVADO, INSERM US14-- TODOS LOS DERECHOS. "Orphanet: Miocarditis idiopática de células gigantes". www.orpha.net . Consultado el 23 de octubre de 2019 .{{cite web}}: CS1 maint: nombres numéricos: lista de autores ( enlace )
  2. ^ Cooper LT, Berry GJ, Shabetai R (junio de 1997). "Miocarditis idiopática de células gigantes: historia natural y tratamiento. Investigadores del Grupo de estudio multicéntrico de miocarditis de células gigantes". N. Engl. J. Med . 336 (26): 1860–6. doi : 10.1056/NEJM199706263362603 . PMID  9197214.


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