Lupus perniforme
| Lupus perniforme | |
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| Lesiones cutáneas de sarcoidosis (lupus pernio). Placas y nódulos endurecidos de color rojo a púrpura que afectan la nariz y las mejillas. | |
| Especialidad | Dermatología |
El lupus pernio es una lesión crónica , endurecida y elevada de la piel, a menudo de color violáceo. Se observa en la nariz , las orejas , las mejillas , los labios y la frente . Es patognomónico de la sarcoidosis . [1] : 701 El nombre "lupus pernio" es un nombre inapropiado , ya que microscópicamente esta enfermedad muestra infiltración granulomatosa y no tiene características ni del lupus ni del lupus pernio . [2]
Signos y síntomas
Las características distintivas del lupus pernio son placas violáceas o eritematosas e induradas que se encuentran principalmente en las mejillas y la nariz en el centro de la cara. En raras ocasiones, las lesiones también pueden afectar el dorso de las manos y los pies y las orejas. [3] Los síntomas del lupus pernio varían desde unos pocos nódulos diminutos en la nariz hasta placas vibrantes que cubren ambas mejillas. [4] Las lesiones del lupus pernio comienzan lentamente pero finalmente penetran y se induran en el hueso y el cartílago subyacentes, lo que resulta en deformidad. [3] Existe una mayor probabilidad de afectación extracutánea, especialmente en el tracto respiratorio, en el lupus pernio. [5]
Causas
La causa de la sarcoidosis cutánea aún no se conoce por completo. La teoría generalmente aceptada propone que una interacción compleja entre la predisposición genética, la desregulación inmunológica y los factores ambientales conducen a la sarcoidosis. [3] Se cree que una respuesta inmune mediada por células aumentada a uno o más antígenos no descubiertos es la causa de la inflamación granulomatosa. [6] La exposición ambiental puede tener un papel en la etiología de la sarcoidosis, como lo demuestra el desarrollo de granulomas que se asemejan a los granulomas sarcoides después de la exposición a metales como el berilio, el circonio y el aluminio. [3] Se han sugerido varios microorganismos como posibles agentes etiológicos de la sarcoidosis, en particular las micobacterias y las cutibacterias (anteriormente propionibacterias). [7]
Véase también
Referencias
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2011). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-1-4377-0314-6.
- ^ Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ abcd Redissi, Azza; Penmetsa, Gopi K.; Litaiem, Noureddine (10 de julio de 2023). "Lupus pernio". Publicación de StatPearls. PMID 30725653 . Consultado el 24 de febrero de 2024 .
- ^ James, D. Geraint (1992). "Lupus pernio". Lupus . 1 (3). Publicaciones SAGE: 129–131. doi :10.1177/096120339200100302. ISSN 0961-2033.
- ^ SPITERI, MA; MATTHEY, F.; GORDON, T.; CARSTAIRS, LS; JAMES, D. GERAINT (1985). "Lupus pernio: un estudio clínico-radiológico de treinta y cinco casos". British Journal of Dermatology . 112 (3). Oxford University Press (OUP): 315–322. doi :10.1111/j.1365-2133.1985.tb04859.x. ISSN 0007-0963. PMID 2983750.
- ^ Chen, Edward S.; Moller, David R. (2008). "Etiología de la sarcoidosis". Clínicas en medicina torácica . 29 (3). Elsevier BV: 365–377. doi :10.1016/j.ccm.2008.03.011. ISSN 0272-5231. PMID 18539232.
- ^ Chen, Edward S.; Moller, David R. (15 de marzo de 2015). "Etiologías de la sarcoidosis". Revisiones clínicas en alergia e inmunología . 49 (1). Springer Science and Business Media LLC: 6–18. doi :10.1007/s12016-015-8481-z. ISSN 1080-0549.
Enlaces externos
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