lipasa A, ácido lisosomal, colesterol esterasa (enfermedad de Wolman) | |||||||
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Identificadores | |||||||
Símbolo | LIPA | ||||||
Gen NCBI | 3988 | ||||||
HGNC | 6617 | ||||||
OMI | 278000 | ||||||
Secuencia de referencia | Número nuevo_000235 | ||||||
Protección unificada | P38571 | ||||||
Otros datos | |||||||
Número CE | 3.1.1.13 | ||||||
Lugar | Crónica 10 q23.2-23.3 | ||||||
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La lipasa lisosomal es una forma de lipasa que funciona intracelularmente , en los lisosomas .
La función principal de la lipasa lisosomal es hidrolizar lípidos como los triglicéridos y el colesterol. [1] Estas grasas se transportan y se degradan en ácidos grasos libres. Las lipasas lisosomales funcionan de manera óptima a un pH ácido que es complementario con el entorno que se encuentra en el lumen lisosomal. [2] Se creía que estas enzimas solo hidrolizaban los lípidos que se encuentran en las membranas de los orgánulos y los lípidos extracelulares. Sin embargo, estudios recientes sugieren que las lipasas lisosomales también desempeñan un papel importante en la degradación de los lípidos citosólicos, una característica que anteriormente se limitaba a las lipasas neutras. [2] La capacidad del lisosoma para degradar un conjunto diverso de carga se atribuye a la lipasa lisosomal y otras hidrolasas solubles. Estas enzimas incluyen sulfatasas, fosfatasas, peptidasas, glicosidasas y nucleasas. [3]
El papel bioquímico de estas enzimas se observa en varias vías, específicamente en el catabolismo lipídico. A nivel intracelular, los subproductos liberados por la lipasa lisosomal se reciclan para el ensamblaje de membranas y la producción de energía. [4] Además, estas enzimas participan en la producción de ácidos grasos específicos necesarios para la reprogramación metabólica de las células T de memoria CD8+, la activación alternativa de los macrófagos y la síntesis de mediadores lipídicos. [4] Como se ha observado, la degradación de estos lípidos es esencial para mantener la homeostasis dentro del cuerpo. La ausencia o disminución de la actividad de esta enzima podría conducir a varios trastornos metabólicos. [3]
Una deficiencia asociada con la deficiencia de lipasa ácida lisosomal , la enfermedad de Wolman y la enfermedad de almacenamiento de ésteres de colesterol .
La clorpromazina es un inhibidor de la lipasa lisosomal. [5]
Un estudio de todo el genoma sugiere que la lipasa lisosomal A (ubicada en el cromosoma 10q23.31) está asociada con la enfermedad de la arteria coronaria en humanos. [6]