Neuropatía auditiva

La neuropatía auditiva ( NA ) es un trastorno auditivo en el que las células ciliadas externas de la cóclea están presentes y son funcionales, pero la información sonora no se transmite de manera suficiente por el nervio auditivo al cerebro. La causa puede ser varias disfunciones de las células ciliadas internas de la cóclea o de los niveles de neuronas ganglionares espirales. [1] La pérdida auditiva con NA puede variar desde una sensibilidad auditiva normal hasta una pérdida auditiva profunda.

Una neuropatía generalmente se refiere a una enfermedad del nervio o nervios periféricos, pero el nervio auditivo en sí no siempre se ve afectado en los trastornos del espectro de la neuropatía auditiva. [2] La prevalencia en la población es relativamente desconocida. Los neonatos con altos factores de riesgo de pérdida auditiva tienen una prevalencia de hasta el 40% (Vignesh, Jaya y Muraleedharan 2016). Estos factores de alto riesgo son: hipoxia , bajo peso al nacer , nacimiento prematuro , hiperbilirrubinemia , ictericia y tratamientos con antibióticos aminoglucósidos (NIDCD, 2018).

Posibles sitios de lesión

Célula pilosa
Tres filas de células ciliadas externas en el órgano de Corti , una fila de células ciliadas internas.
Identificadores
MallaC538268
Términos anatómicos de la neuroanatomía
[editar en Wikidata]

Basándose en pruebas clínicas de sujetos con neuropatía auditiva, la alteración en el flujo de información sonora se ha localizado en una o más de tres posibles ubicaciones: las células ciliadas internas de la cóclea, la sinapsis entre las células ciliadas internas y el nervio auditivo, o una lesión del propio nervio auditivo ascendente. [3]

Diagnóstico de la neuropatía auditiva

El diagnóstico es posible tras una batería de pruebas que debe incluir necesariamente lo siguiente: la respuesta auditiva del tronco encefálico y las otoemisiones acústicas . La respuesta auditiva del tronco encefálico debe evaluarse con ambas polaridades (ayuda a identificar la microfonía coclear ). [4]

La neuropatía auditiva se puede diagnosticar con una serie de pruebas que incluyen emisiones otoacústicas (OAE), respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR) y reflejos acústicos. El paradigma clásico de la neuropatía auditiva incluiría OAE presentes que indiquen una función normal de las células ciliadas externas, ABR ausente o anormal con presencia de la microfonía coclear y reflejos acústicos ausentes. Otras pruebas incluirían audiometría de tonos puros y del habla. Los pacientes con neuropatía auditiva pueden tener un rango de umbrales auditivos con dificultad en la percepción del habla. Hasta la fecha, nunca se ha demostrado que los pacientes con trastornos del espectro de la neuropatía auditiva tengan reflejos musculares del oído medio normales a 95 dB HL o menos a pesar de tener emisiones otoacústicas normales. [5]

La neuropatía auditiva puede presentarse de forma espontánea o en combinación con enfermedades como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y la ataxia de Friedreich . La NA puede tener causas congénitas o adquiridas. La NA puede deberse a factores genéticos en patrones sindrómicos, no sindrómicos y relacionados con las mitocondrias. Se estima que aproximadamente el 40 % de los casos de NA tienen una causa genética. [6]

Parece que, independientemente del patrón audiométrico (umbrales de audición) o de su función en las pruebas de habla tradicionales en silencio, la gran mayoría de los afectados tienen una audición muy pobre en situaciones de ruido de fondo. [7]

Función auditiva residual

Al evaluar el sistema auditivo, no existe una presentación característica en el audiograma.

Al diagnosticar a un paciente con neuropatía auditiva, tampoco existe un nivel característico de funcionamiento. Los pacientes pueden presentar relativamente poca disfunción, aparte de problemas para oír el habla en entornos ruidosos, o pueden presentarse completamente sordos y no obtener información útil de las señales auditivas.

En ocasiones se prescriben audífonos , con resultados dispares. [8] Los sistemas FM en combinación con audífonos o implantes cocleares podrían aumentar el éxito de estos dispositivos de amplificación. Algunas personas con neuropatía auditiva obtienen implantes cocleares , también con resultados dispares. [8] [9]

Cribado

En la mayoría de los Estados Unidos, se exigen pruebas de audición universales para recién nacidos. Estas pruebas incluyen pruebas de OAE (emisiones otoacústicas), que son sonidos generados por la cóclea que se transmiten a través del oído medio hasta el conducto auditivo externo, donde se pueden registrar. Evalúa la funcionalidad de la cóclea, pero no del nervio auditivo. Se requiere una ABR (respuesta auditiva del tronco encefálico) para evaluar que el sonido se transmite correctamente a través del nervio hasta el cerebro. En la mayor parte de Australia, la prueba de detección auditiva mediante ABR es obligatoria, lo que significa que, esencialmente, todos los casos de neuropatía auditiva congénita (es decir, no aquellos relacionados con trastornos degenerativos de aparición posterior) deben diagnosticarse al nacer.

A veces, la neuropatía auditiva es difícil de detectar de inmediato, incluso si se toman estas precauciones. La sospecha de pérdida auditiva por parte de los padres también es una herramienta de detección fiable; si se sospecha, es motivo suficiente para solicitar una evaluación auditiva por parte de un audiólogo . [10]

Véase también

Referencias

  1. ^ De Siati, Romolo Daniele; Rosenzweig, Flora; Gersdorff, Guillaume; Gregoire, Anaïs; Rombaux, Philippe; Deggouj, Naïma (10 de abril de 2020). "Trastornos del espectro de la neuropatía auditiva: del diagnóstico al tratamiento: revisión de la literatura e informes de casos". Revista de medicina clínica . 9 (4): 1074. doi : 10.3390/jcm9041074 . ISSN  2077-0383. PMC  7230308 . PMID  32290039.
  2. ^ Amatuzzi, Monica; Liberman, M. Charles; Northrop, Clarinda (14 de junio de 2011). "Pérdida selectiva de células pilosas internas en la prematuridad: un estudio del hueso temporal de bebés de una unidad de cuidados intensivos neonatales". Revista de la Asociación para la Investigación en Otorrinolaringología . 12 (5): 595–604. doi :10.1007/s10162-011-0273-4. PMC 3173554 . PMID  21674215. 
  3. ^ Starr, Arnold; Picton, Terence W.; Sininger, Yvonnc; Hood, Linda J.; Berlin, Charles I. (1996). "Neuropatía auditiva". Cerebro . 119 (3): 741–753. doi : 10.1093/brain/119.3.741 . PMID  8673487.
  4. ^ Roush, P. (2008). "Trastorno del espectro de la neuropatía auditiva, evaluación y tratamiento". The Hearing Journal . 61 (11): 36–41. doi : 10.1097/01.HJ.0000342437.78354.f7 . S2CID  147587370.
  5. ^ Berlin, Charles I.; Hood, Linda J.; Morlet, Thierry; Wilensky, Diane; John, Patti St.; Montgomery, Elizabeth; Thibodaux, Melanie (1 de septiembre de 2005). "Reflejos musculares del oído medio ausentes o elevados en presencia de emisiones otoacústicas normales: un hallazgo universal en 136 casos de neuropatía auditiva/disincronía". Revista de la Academia Estadounidense de Audiología . 16 (8): 546–553. doi :10.3766/jaaa.16.8.3. PMID  16295241.
  6. ^ Manchaiah, Vinaya KC; Zhao, Fei; Danesh, Ali A.; Duprey, Rachel (febrero de 2011). "La base genética del trastorno del espectro de la neuropatía auditiva (ANSD)". Revista internacional de otorrinolaringología pediátrica . 75 (2): 151–158. doi :10.1016/j.ijporl.2010.11.023. PMID  21176974.
  7. ^ Zeng, Fan-Gang; Liu, Sheng (abril de 2006). "Percepción del habla en personas con neuropatía auditiva". Revista de investigación del habla, el lenguaje y la audición . 49 (2): 367–380. doi :10.1044/1092-4388(2006/029). PMID  16671850. S2CID  8531043.
  8. ^ ab Roush, Patricia; Frymark, Tobi; Venediktov, Rebecca; Wang, Beverly (diciembre de 2011). "Tratamiento audiológico del trastorno del espectro de la neuropatía auditiva en niños: una revisión sistemática de la literatura". American Journal of Audiology . 20 (2): 159–170. doi :10.1044/1059-0889(2011/10-0032). PMID  21940978. S2CID  12773097.
  9. ^ Carvalho, Ana Claudia Martinho de; Bevilacqua, María Cecilia; Sameshima, Koichi; Costa Filho, Orozimbo Alves (agosto de 2011). "Neuropatía auditiva / disincronía auditiva en niños con implantes cocleares". Revista Brasileña de Otorrinolaringología . 77 (4): 481–487. doi : 10.1590/s1808-86942011000400012 . PMC 9450761 . PMID  21860975. 
  10. ^ Cohen, Elizabeth. "No dejes que un médico destruya la audición de tu bebé". CNN . Archivado desde el original el 12 de marzo de 2011.

Lectura adicional

  • Vlastarakos, Petros V.; Nikolopoulos, Thomas P.; Tavoulari, Evangelia; Papacharalambous, George; Korres, Stavros (agosto de 2008). "Neuropatía auditiva: ¿lesión endococlear o alteración del procesamiento temporal? Implicancias para el diagnóstico y el tratamiento". Revista internacional de otorrinolaringología pediátrica . 72 (8): 1135–1150. doi :10.1016/j.ijporl.2008.04.004. PMID  18502518.
  • Vignesh, SS; Jaya, V.; Muraleedharan, A. (12 de agosto de 2014). "Prevalencia y características audiológicas del trastorno del espectro de la neuropatía auditiva en la población pediátrica: un estudio retrospectivo". Revista india de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello . 68 (2): 196–201. doi :10.1007/s12070-014-0759-6. PMC  4899353 . PMID  27340636.
  • Neuropatía auditiva: ¿Qué es y qué podemos hacer al respecto? de la Facultad de Medicina de LSU
  • Sitio de información sobre neuropatía auditiva
  • Neuropatía auditiva por Timothy C. Hain
  • https://www.nidcd.nih.gov/health/auditory-neuropathy
  • https://www.audiology.org/tags/auditory-neuropathy-spectrum-disorder-ansd
  • http://www.asha.org/auditory-neuropathy
  • Neuropatía auditiva. (16 de marzo de 2018). Recuperado de https://www.nidcd.nih.gov/health/auditory- neuropathy
  • Interacoustics. (2016). Cochlear Microphonics CM. Recuperado de https://www.interacoustics.com/guides/test/abr-tests/cochlear-microphonics-cm
Obtenido de "https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Neuropatía_auditiva&oldid=1210948643"