Gammapatía monoclonal
| Gammapatía monoclonal | |
|---|---|
| Otros nombres | paraproteinemia |
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| La electroforesis de proteínas séricas muestra un pico o pico gamma | |
| Especialidad | Oncología |
La gammapatía monoclonal , también conocida como paraproteinemia , es la presencia de cantidades excesivas de proteína de mieloma o gammaglobulina monoclonal en la sangre . Suele deberse a un trastorno inmunoproliferativo subyacente o a neoplasias hematológicas , especialmente mieloma múltiple . A veces se considera equivalente a la discrasia de células plasmáticas . La forma más común de la enfermedad es la gammapatía monoclonal de significado incierto .
Causas
Las causas de la paraproteinemia incluyen las siguientes: [ cita requerida ]
- Leucemias y linfomas de diversos tipos, pero generalmente linfomas no Hodgkin de células B con un componente de células plasmáticas.
- Idiopático (sin causa discernible): algunos de estos se revelarán como leucemias o linfomas con el paso de los años.
Diagnóstico
Estas se caracterizan por la presencia de alguna proteína anormal que esté involucrada en el sistema inmune, las cuales más frecuentemente son inmunoglobulinas y están asociadas a la proliferación clonal de linfocitos. [1]
Cuando hay una paraproteinemia en la sangre, habrá una banda estrecha, o pico, en la electroforesis de proteínas séricas porque habrá un exceso de producción de una proteína. [2]
Existen dos grandes clases de proteínas sanguíneas: la albúmina y la globulina . En general, son iguales en proporción, pero la albúmina es mucho más pequeña que la globulina y tiene una carga ligeramente negativa, lo que provoca una acumulación al final del gel electroforético. Las globulinas se separan en tres regiones en el gel electroforético, que son la banda α, la banda β y la banda γ.
- La banda α se puede separar en dos componentes: α1 y α2. La región α1 está compuesta principalmente por α1- antitripsina y α1-glicoproteína ácida . La región α2 está compuesta principalmente por haptoglobina , α2- macroglobulina , α2 - antiplasmina y ceruloplasmina .
- La banda β está formada por transferrina , lipoproteínas de baja densidad y proteínas del sistema del complemento . [3]
- La banda γ es donde aparecen las inmunoglobulinas, por lo que también se les conoce como gammaglobulinas. [4] La mayoría de paraproteínas aparecen en esta banda. [3]
Tipos
Las paraproteinemias se pueden clasificar según el tipo de proteína monoclonal que se encuentra en la sangre: [ cita requerida ]
- Solo cadenas ligeras (o proteína de Bence Jones ). Puede estar asociada con mieloma múltiple o amiloidosis AL .
- Sólo cadenas pesadas (también conocida como " enfermedad de las cadenas pesadas ");
- Inmunoglobulinas completas . Si las inmunoglobulinas tienden a precipitarse en los vasos sanguíneos con el frío, ese fenómeno recibe el nombre de crioglobulinemia .
Los tres tipos de paraproteínas pueden presentarse solos o en combinación en un individuo determinado. Cabe señalar que, si bien la mayoría de las cadenas pesadas o inmunoglobulinas completas permanecen dentro de los vasos sanguíneos, las cadenas ligeras con frecuencia escapan y son excretadas por los riñones en la orina, donde reciben el nombre de proteína de Bence Jones. [ cita requerida ]
También es posible que las paraproteínas (generalmente inmunoglobulinas completas) formen polímeros al agregarse entre sí; esto recibe el nombre de macroglobulinemia y puede conducir a complicaciones adicionales. Por ejemplo, ciertas macroglobulinas tienden a precipitarse dentro de los vasos sanguíneos con el frío, un fenómeno conocido como crioglobulinemia . Otras pueden hacer que la sangre sea demasiado viscosa para fluir con fluidez (generalmente con macroglobulinas pentámeras IgM), un fenómeno conocido como macroglobulinemia de Waldenström . [ cita requerida ]
El tipo más común de paraproteinemia es la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI). Otra forma, la gammapatía monoclonal de significado renal (GMSR), produce daño renal y enfermedad renal crónica debido a los efectos de las inmunoglobulinas monoclonales. [5]
Referencias
- ^ Health Communication Network. Trastornos inmunoproliferativos: árbol temático. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html Archivado el 28 de septiembre de 2007 en Wayback Machine . Consultado en marzo de 2007.
- ^ Ma ES, Lee ET (2007). "Un caso de paraproteinemia IgM en el que los valores séricos de cadena ligera libre se encontraban dentro de los intervalos de referencia". Clin. Chem . 53 (2): 362–3. doi : 10.1373/clinchem.2006.080317 . PMID 17259251.
- ^ ab Martínez-Gómez MA, Carril-Avilés MM, Sagrado S, Villanueva-Camañas RM, Medina-Hernández MJ (2007). "Caracterización de las interacciones antihistamínico-proteína sérica humana mediante electroforesis capilar". J Cromatografo A. 1147 (2): 261–9. doi :10.1016/j.chroma.2007.02.054. PMID 17339039.
- ^ Abbas, AK y Lichtman, AH Inmunología celular y molecular. Quinta edición. Elsevier Saunders. Filadelfia. 2005
- ^ Leung, Nelson; Bridoux, Frank; Nasr, Samih H. (19 de mayo de 2021). "Gammapatía monoclonal de importancia renal". New England Journal of Medicine . 384 (20): 1931–1941. doi :10.1056/NEJMra1810907. PMID 34010532. S2CID 234791002.
Enlaces externos
- Paraproteinemia en patient.info.
