Derivación portosistémica congénita

Un shunt portosistémico o shunt portasistémico (término de encabezamiento de tema médico; PSS ), también conocido como shunt hepático, es una derivación del hígado por el sistema circulatorio del cuerpo . Puede ser una afección congénita (presente al nacer) o adquirida y se presenta en humanos así como en otras especies de animales. Los PSS congénitos son extremadamente raros en humanos [ ^1] pero son relativamente comunes en perros ^[2] Las mejoras en la imagenología y la conciencia han contribuido a un aumento de los casos ^{[3] [4]} . Por lo tanto, una gran parte de la literatura médica y científica sobre el tema se basa en la medicina veterinaria .

La sangre que sale del tracto digestivo es rica en nutrientes, así como en toxinas, que en condiciones normales se procesan y desintoxican en el hígado. La posición del hígado en el sistema circulatorio del cuerpo, aguas abajo de los intestinos (la vena porta hepática transporta sangre desde los intestinos hasta el hígado), le permite filtrar esta sangre rica en nutrientes antes de que pase al resto del cuerpo. ^{[ cita requerida ]}

La presencia de un shunt , una derivación del hígado, hace que la sangre fluya directamente al corazón. Esta sangre ya no es filtrada por el hígado y llega a la circulación sistémica , lo que da lugar a una serie de síntomas y complicaciones con efectos sobre los sistemas cardiovascular , neurofisiológico , gastrointestinal , urinario y endocrino . ^[5]

Los shunts portosistémicos congénitos son malformaciones vasculares que ocurren durante el desarrollo de un organismo en el útero y están presentes al nacer. Por el contrario, los shunts portosistémicos adquiridos ocurren después del nacimiento y suelen desarrollarse de manera secundaria a la hipertensión portal . ^[6]

No existen comunicaciones principales y directas entre las venas porta y hepática dentro del hígado, ni entre las venas sistémicas y las venas porta, mesentérica superior o esplénica . ^[7] Dos sistemas distintos proporcionan sangre al hígado. La sangre rica en oxígeno se envía al hígado desde el corazón a través de la arteria hepática , mientras que la vena porta lleva sangre rica en nutrientes (pero sin oxígeno) al hígado desde los intestinos . Esta sangre pasa por la red de capilares antes de ser evacuada por las venas hepáticas hacia la vena cava inferior y posteriormente al corazón . La división entre estos dos sistemas ayuda a asegurar las funciones fisiológicas del hígado.

La circulación portal y sistémica se comunican directamente, lo que rompe la separación entre ambos sistemas, lo que es crucial para garantizar el funcionamiento fisiológico normal. Como resultado, se reduce la proporción de sangre que fluye desde el sistema digestivo al hígado durante el primer paso . ^[8] Por lo tanto, se reduce el coeficiente de filtración, se filtra menos sangre rica en nutrientes y toxinas y se produce una acumulación de toxinas en el sistema circulatorio.

Se cree que el síndrome de cortocircuito congénito afecta a 1 de cada 30 000 a 50 000 nacidos vivos. Si bien la mayoría de los pacientes presentan una única derivación, también se han descrito derivaciones complejas, que incluyen múltiples vasos anormales. ^{[6] [7]}

El tamaño del hígado en pacientes afectados por síndrome de SPS es típicamente del 45% al ​​65% del volumen estándar para una edad dada. ^[6] La colestasis neonatal , los tumores hepáticos, el síndrome hepatopulmonar , la hipertensión pulmonar y la encefalopatía son manifestaciones clínicas comunes del síndrome de SPS. ^[6] En adultos, el descubrimiento de un síndrome de SPS es a menudo fortuito, pero también puede ocurrir en respuesta a la detección de una o varias complicaciones características como la encefalopatía hepática , el síndrome hepatopulmonar y la hipertensión pulmonar . En niños, el síndrome de SPS puede presentarse como colestasis neonatal. Estas complicaciones son generalmente inducidas por derivaciones portosistémicas a largo plazo y se observan más comúnmente en niños que en adultos. ^[9] La disfunción neurocognitiva inexplicable y otros problemas de comportamiento relacionados con la encefalopatía hepática ocurren en el 17% al 30% de los casos. ^[7]

El sangrado gastrointestinal es otra complicación común del síndrome portosistémico secundario y se ha observado en el 8,1 % de los pacientes con shunts portosistémicos extrahepáticos. ^[10] Otras complicaciones del síndrome portosistémico secundario son el hiperandrogenismo , la pancreatitis , el sangrado vaginal y los síntomas del tracto urinario inferior como la nefrolitiasis (cálculos renales) y la hematuria (presencia de sangre en la orina). ^[11] En general, los especialistas coinciden en que la mayoría de los síndromes portosistémicos secundarios deben cerrarse mediante intervención radiológica o quirúrgica. ^[8]

Los shunts portosistémicos congénitos (CPSS) se clasifican según la posición de la anastomosis . Si la anastomosis se produce fuera del hígado, se considera que el shunt es extrahepático. Por otro lado, si la anastomosis se encuentra dentro del hígado, se considera que es intrahepático. Las manifestaciones clínicas de los shunts portosistémicos intra y extrahepáticos pueden ser similares; sin embargo, la fisiopatología y el tratamiento de los dos tipos son distintos. ^{[9] [12] [13]}

El cierre espontáneo del CPSS puede ocurrir en algunas formas anatómicas durante los primeros dos años de vida. ^[14] Sin embargo, en los casos en que no ocurre el cierre espontáneo, se recomienda el cierre radiológico o quirúrgico del CPSS para prevenir, resolver y/o estabilizar las complicaciones.

Al descubrir un síndrome de Down en un niño, es importante descartar la hipertensión portal o el hemangioma hepático como causa del shunt, cualquiera de los cuales requeriría un tratamiento específico. Una vez que se ha determinado la naturaleza congénita y aislada del shunt, generalmente se recomienda el cierre mediante intervención quirúrgica. ^[6] El cierre del shunt previene el desarrollo de complicaciones en sujetos presintomáticos y puede revertir o estabilizar los signos y síntomas en los pacientes.

Se ha elaborado un Registro Internacional de Derivaciones Portosistémicas ( IRCPSS , por sus siglas en inglés) para comprender mejor las causas subyacentes, así como los signos y síntomas de la CPSS. El objetivo principal del registro es "identificar mejor a los pacientes que corren riesgo de desarrollar complicaciones y ofrecerles una atención estandarizada". ^[5]

• Derivaciones portosistémicas en animales