Kwashiorkor
Desnutrición proteica severa
Condición médica
Kwashiorkor
Una joven con kwashiorkor en un campamento de socorro durante la guerra civil nigeriana
EspecialidadPediatría

Kwashiorkor ( / ˌ k w ɒ ʃ i ˈ ɔːr k ɔːr , - k ər / KWOSH -ee- O -kor, -⁠kər , también es KWASH - ) [1] es una forma de desnutrición proteica grave caracterizada por edema y agrandamiento del hígado con infiltrados grasos . [2] Se cree que es causada por una ingesta calórica suficiente , pero con un consumo insuficiente de proteínas (o falta de proteínas de buena calidad), lo que la distingue del marasmo . Estudios recientes han encontrado que la falta de micronutrientes antioxidantes como el β-caroteno , el licopeno , otros carotenoides y la vitamina C , así como la presencia de aflatoxinas , pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad. [3] Sin embargo, la causa exacta del Kwashiorkor aún se desconoce. El suministro inadecuado de alimentos está correlacionado con la aparición de kwashiorkor; las ocurrencias en países de altos ingresos son raras. [4] Se presenta entre niños en etapa de destete y de aproximadamente cinco años de edad. [2]

Las condiciones análogas al kwashiorkor fueron bien documentadas en todo el mundo a lo largo de la historia. [5] Sin embargo, la pediatra jamaiquina Cicely Williams introdujo el término en 1935, dos años después de que publicara la primera descripción formal de la enfermedad. Williams fue la primera en realizar investigaciones sobre el kwashiorkor y diferenciarlo de otras deficiencias dietéticas. Fue la primera en sugerir que esto podría ser una deficiencia de proteína. [6] [7] El nombre se deriva del idioma Ga de la costa de Ghana , traducido como "la enfermedad que el bebé tiene cuando llega el nuevo bebé" o "la enfermedad del niño depuesto", y refleja el desarrollo de la condición en un niño mayor que ha sido destetado del pecho cuando llega un hermano menor. [8] La leche materna contiene aminoácidos vitales para el crecimiento de un niño. En poblaciones en riesgo, el kwashiorkor puede desarrollarse después de que los niños son destetados de la leche materna y comienzan a consumir una dieta alta en carbohidratos , incluyendo maíz , mandioca o arroz. [2] [6]

Clasificación

El kwashiorkor es un tipo de desnutrición aguda grave (SAM). La SAM es una categoría compuesta por dos afecciones: marasmo y kwashiorkor. [9] Tanto el kwashiorkor como el marasmo se incluyen en la desnutrición proteico-energética (PEM). [10] Estas enfermedades suelen analizarse juntas, pero son afecciones de desnutrición claramente distintas. El kwashiorkor se caracteriza por una serie de trastornos metabólicos de etiología incierta. Por el contrario, el marasmo es más claramente un síndrome de deficiencia energética, que se caracteriza por pérdida de peso. En el examen físico, el kwashiorkor también se distingue del marasmo por la presencia de edema. Cuando los niños presentan tanto kwashiorkor como marasmo, la afección se denomina "kwashiorkor marásmico". [11] [3] En general, el kwashiorkor se caracteriza por depleciones séricas más profundas de moléculas antioxidantes y minerales, en relación con el marasmo. [3]

Clasificación de Wellcome

La clasificación de Wellcome [12] es un sistema de clasificación de la desnutrición proteico-energética en niños según el peso para su edad y la presencia de edemas. Otras clasificaciones incluyen la clasificación de Gomez y la clasificación de Waterlow. [13] [14]

Peso para la edadCon edemaSin edemaConsideraciones generales
65-85%KwashiorkorDesnutrición
  • Peso para la edad +/- edema
  • Estándar de referencia (percentil 50)
<60%Kwashiorkor marásmicoMarasmo

Signos y síntomas

El signo definitorio del kwashiorkor en niños es el edema bilateral en los pies. El edema también puede afectar las manos, el tronco y la cara. El kwashiorkor se caracteriza por un hígado graso. Este fenotipo de hígado graso de desnutrición suele ir acompañado de evidencia de inflamación y fibrosis. Si bien el hígado graso de desnutrición es una característica constante del kwashiorkor, solo se encuentra a veces en niños con marasmo. Además de esta esteatosis hepática característica , el kwashiorkor se caracteriza por un patrón paralelo de disfunción multiorgánica. Los órganos que suelen verse afectados en los niños con kwashiorkor incluyen los riñones, el páncreas, el corazón y el sistema nervioso. [3] Otros hallazgos que pueden encontrarse en el examen físico incluyen un abdomen distendido , adelgazamiento del cabello, pérdida de dientes, despigmentación de la piel o el cabello y dermatitis . Los niños con kwashiorkor a menudo desarrollan irritabilidad y anorexia . Generalmente, el kwashiorkor se trata introduciendo una fuente de proteína de alta calidad en la dieta. Para el tratamiento del kwashiorkor se recomiendan los alimentos terapéuticos listos para usar (RUTF, por sus siglas en inglés), así como las leches en polvo F-100 y F-75 , que incluyen leche descremada en polvo. Estos productos están diseñados para usarse en entornos de bajos recursos. El número limitado de casos de kwashiorkor que se presentan en entornos de altos recursos, donde hay un buen acceso a herramientas terapéuticas avanzadas, generalmente se tratan con fórmulas enterales parcialmente hidrolizadas o elementales , y se proporciona nutrición parenteral en casos extremos.

Causas

La etiología precisa del kwashiorkor sigue sin estar clara. [15] [16] [17] Se han propuesto varias hipótesis que se asocian con algunos aspectos de la fisiopatología del kwashiorkor y los explican, aunque no todos. Estas incluyen, entre otras, la deficiencia de proteínas que causa hipoalbuminemia, la deficiencia de aminoácidos, el estrés oxidativo y los cambios en el microbioma intestinal. [15] [17] [18]

Baja ingesta de proteínas

Años de vida ajustados por discapacidad por cada 100.000 habitantes por desnutrición proteico-energética en 2002: [19]
  Sin datos
  menos de 10
  10–100
  100–200
  200–300
  300–400
  400–500
  500–600
  600–700
  700–800
  800–1000
  1000–1350
  Más de 1350

El kwashiorkor es una forma grave de desnutrición asociada a una dieta baja en proteínas. [2] La falta extrema de proteínas provoca un desequilibrio osmótico en el sistema gastrointestinal que provoca hinchazón del intestino, diagnosticada como edema o retención de agua. [7]

La retención extrema de líquidos que se observa en las personas que sufren kwashiorkor se acompaña de irregularidades en el sistema linfático , así como de trastornos del intercambio capilar. El sistema linfático cumple tres funciones principales: recuperación de líquidos, inmunidad y absorción de lípidos . Las víctimas de kwashiorkor suelen presentar una capacidad reducida para recuperar líquidos, insuficiencia del sistema inmunológico y baja absorción de lípidos. La recuperación de líquidos por parte del sistema linfático se logra mediante la revascularización de líquidos y macromoléculas del espacio intersticial, lo que permite que estos componentes de la sangre entera regresen a la circulación venosa. La recuperación de líquidos comprometida puede contribuir al fenómeno de la acumulación de líquido extravascular en el kwashiorkor. [20]

La teoría de la baja concentración de proteínas para la patogénesis del kwashiorkor se ha utilizado para enseñar que el intercambio capilar entre el sistema linfático y la sangre circulante se ve afectado por una reducción de la oncosis (es decir, la presión coloidosmótica, COP) en la sangre, como consecuencia de una ingesta inadecuada de proteínas, de modo que no se supera el gradiente de presión hidrostática, que favorece la extravasación de líquido de los vasos pequeños. Las proteínas, principalmente la albúmina, son responsables de crear el COP observado en la sangre y los líquidos tisulares. La diferencia en el COP de la sangre y el tejido tiende a favorecer la reentrada de líquido desde el espacio extravascular hacia el sistema circulatorio. A esta tendencia se opone la presión hidrostática venosa, que tiende a favorecer la salida de líquido desde los vasos pequeños hacia el espacio intersticial. La teoría de la baja concentración de proteínas para la patogénesis del kwashiorkor sostenía que una deficiencia de proteínas séricas, causada por una ingesta inadecuada de proteínas, alteraba este equilibrio y, por lo tanto, perjudicaba el flujo de retorno de líquido desde el intersticio hacia las estructuras capilares y venosas. Se ha enseñado que esto es lo que explica la acumulación de líquido extravascular en el kwashiorkor y el posterior edema pedal y distensión abdominal. [21]

La teoría de la hipoproteinemia, que se basa en gran medida en la teoría de Starling sobre el movimiento de fluidos en los sistemas biológicos, proporcionó una justificación convincente para la patogénesis del edema en el kwashiorkor. Sin embargo, lo que no explica es toda la gama de trastornos que definen el síndrome de kwashiorkor. Estos incluyen irritabilidad, anorexia, descamación de la piel, despigmentación de la piel, decoloración del cabello, respiración mitocondrial reducida, exportación de lípidos deficiente desde el hígado sin una reducción acompañante de la síntesis de lipoproteínas, "estrés oxidativo", depleción de glutatión, trastornos de la transulfuración , hipometilación difusa del ADN, disfunción inmunológica, disminución de la actividad de transmetilación y deficiencias de glicosaminoglicanos sulfatados . En la actualidad, se reconoce generalmente que, por sí sola, la teoría de la hipoproteinemia no explica adecuadamente la patogénesis del kwashiorkor. Hay deficiencias más complejas en juego, que aún no se han establecido. [22]

Los factores sociales también son importantes. La ignorancia sobre la nutrición puede ser una causa. Se describió un caso en el que los padres que alimentaron a su hijo con mandioca no reconocieron la desnutrición debido al edema causado por el síndrome y creyeron que el niño estaba bien nutrido a pesar del desarrollo del kwashiorkor. [23]

Aflatoxinas

Estudios recientes han intentado señalar una relación entre el kwashiorkor y altos niveles de aflatoxinas . Las aflatoxinas son toxinas naturales producidas por el moho Aspergillus flavus , un hongo que se encuentra en áreas con climas cálidos y húmedos. [24] Estas toxinas tienden a crecer y se pueden encontrar en cultivos agrícolas como el mijo, el maíz y el arroz. [24] Un análisis encontró que la presencia de aflatoxinas se encontró con mayor frecuencia y en concentraciones más altas en individuos con kwashiorkor en comparación con individuos con marasmo (otra forma de desnutrición aguda grave). [25] [26] En particular, las muestras biológicas mostraron mayores niveles de aflatoxinas en el cerebro, el corazón, los riñones, el hígado, los pulmones, el suero, las heces y la orina. [25] No se encontraron aflatoxinas en muestras de hígado de individuos con marasmo. [25] Se sabe que el hígado es el principal objetivo de las aflatoxinas y la toxicidad crónica puede resultar en efectos inmunosupresores y cancerígenos. [25] Sin embargo, actualmente existen evidencias contradictorias que indican una conexión entre el kwashiorkor y las aflatoxinas. Los estudios han demostrado que no todos los niños con kwashiorkor presentan niveles detectables de aflatoxina. [3] También se ha propuesto que el daño causado por las aflatoxinas puede deberse a la disminución del glutatión (otro mecanismo propuesto de la enfermedad) en niños con kwashiorkor. [3]

Mecanismos

Edema periférico e hipoalbuminemia

El kwashiorkor es una forma de deficiencia de proteínas que puede provocar desequilibrios osmóticos e irregularidades en el sistema linfático. [3]

El kwashiorkor se caracteriza por un edema periférico. La presencia de edema en el kwashiorkor se correlaciona con una concentración muy baja de albúmina ( hipoalbuminemia ). El edema resulta de una pérdida del equilibrio de líquidos entre las presiones hidrostática y oncótica a través de las paredes de los vasos sanguíneos capilares [2] debido a la falta de proteínas que afecta la capacidad del cuerpo para extraer líquido de los tejidos hacia el torrente sanguíneo. La baja concentración de albúmina influye negativamente en la fuerza de la presión oncótica. La insuficiencia conduce a la acumulación de líquido en el abdomen, lo que resulta en edema y distensión abdominal. [3]

Además, la hipovolemia estimula la liberación de hormona antidiurética, lo que también conduce al desarrollo de edema periférico. También se estimula la renina plasmática , lo que favorece la retención de sodio. [2]

Es importante distinguir la fisiopatología del marasmo y el kwashiorkor cuando se trata de tratar a niños desnutridos que pueden tener un shock hipovolémico causado por una pérdida aguda de sal y agua. [16] Los niños con deficiencia grave de albúmina tienen dificultades fisiológicas para mantener su volumen sanguíneo. [16]

Niveles bajos de glutatión

El kwashiorkor también se caracteriza por niveles bajos de glutatión , que se utiliza en muchos procesos corporales a nivel molecular. [27]

Se cree que está relacionado con los altos niveles de oxidantes que se observan comúnmente en personas que sufren de inanición y rara vez en la inflamación crónica. [2] El glutatión cumple funciones vitales, incluido el manejo del estrés oxidativo, que es un desequilibrio que juega un papel clave en la patogénesis de muchas enfermedades.

La evidencia indica que el equilibrio de aminoácidos tiene un efecto importante en la nutrición de las proteínas y, por lo tanto, en la homeostasis del glutatión. [28]

La cisteína es un aminoácido esencial que actúa como aminoácido limitante para la síntesis de glutatión en humanos. Los factores que aumentan la demanda de glutatión pueden aumentar la demanda de cisteína y, por lo tanto, de metionina. Se ha planteado la hipótesis de que dichas demandas aumentan el riesgo de kwashiorkor.

Otros

Una teoría experimental propuesta sugiere que las alteraciones en el microbioma/virona contribuyen a la desnutrición edematosa, pero se requieren más estudios para comprender el mecanismo. [2]

Diagnóstico

El kwashiorkor, o desnutrición edematosa, al igual que muchas otras enfermedades de desnutrición, se evalúa indirectamente mediante antropometría . [9] El kwashiorkor es un subtipo de desnutrición aguda grave (SAM) que se caracteriza por edema periférico bilateral con fóvea. Según la Organización Mundial de la Salud, los parámetros de diagnóstico de la SAM son una "circunferencia braquial (MUAC) de < 115 mm, una puntuación Z de peso para la altura/longitud (WHZ) de < -3Z y edema nutricional o cualquier combinación de estos parámetros". [29] [2] [30] Los hallazgos clínicos adicionales en el examen físico incluyen atrofia muscular marcada, distensión abdominal, dermatitis y hepatomegalia. [2] [31]

Los criterios de la OMS para la evaluación clínica de la desnutrición se basan en el grado de emaciación (MUAC), retraso del crecimiento (puntuación Z de peso para la altura) y la presencia de edema (leve a grave). [32]

Cribado

Debido a que puede resultar difícil medir con frecuencia las puntuaciones Z de peso para la talla (PZM), la detección se realiza mediante un examen físico, con un examen cuidadoso de los pies del niño para detectar la presencia de edema bilateral con fóvea. La detección del edema es esencial para el diagnóstico de kwashiorkor, ya que casi dos tercios de los casos de kwashiorkor no presentan evidencia de emaciación aguda (es decir, circunferencia del brazo medio superior [CMB] < 125 mm o PZM < -2) cuando se diagnostica kwashiorkor.

Prevención

En cuanto a la prevención de la desnutrición infantil, es necesario introducir cambios en la salud pública, como la mejora de la agricultura y el acceso a la atención sanitaria, para reducir eficazmente las tasas de desnutrición infantil. Si se educa a las personas en edad fértil sobre la nutrición y la salud adecuadas durante y después del embarazo, pueden proporcionar a sus hijos los nutrientes adecuados desde una edad temprana. Si se garantiza que reciben la educación y los recursos adecuados, los cuidadores y los bebés gozan de mejor salud, lo que en última instancia previene la desnutrición infantil. [9]

Debido a que el edema puede ocultar una disminución de la masa muscular, puede ser difícil diagnosticar el kwashiorkor en niños pequeños; sin embargo, si se pasan por alto los casos, los niños se vuelven más susceptibles a las infecciones y, en última instancia, puede provocar morbilidad y mortalidad. [33] Para evitar que esto suceda, se puede educar a los padres sobre la nutrición adecuada y la importancia de amamantar a los bebés para garantizar que reciban todos los nutrientes que necesitan. [33]

Una dieta rica en carbohidratos, grasas que representan el 10% de las necesidades calóricas totales y proteínas que representan el 15% de las necesidades calóricas puede prevenir el kwashiorkor.

Las proteínas se pueden encontrar en los siguientes alimentos

  • Mariscos
  • Guisantes
  • Cojones
  • Semillas
  • Huevos
  • Carne magra
  • Frijoles [3]

Tratamiento

Las directrices de la OMS describen diez principios generales para el tratamiento hospitalario de niños con desnutrición grave. [32] [34]

  1. Tratar/prevenir la hipoglucemia
  2. Tratar/prevenir la hipotermia
  3. Tratar/prevenir la deshidratación
  4. Corregir el desequilibrio electrolítico
  5. Tratar/prevenir infecciones
  6. Corregir deficiencias de micronutrientes
  7. Comience a alimentarlo con cautela
  8. Lograr un crecimiento de recuperación
  9. Proporcionar estimulación sensorial y apoyo emocional.
  10. Prepárese para el seguimiento después de la recuperación

Ambos subtipos clínicos de desnutrición aguda grave (kwashiorkor y marasmo) se tratan de manera similar. [17] [32] Tras el tratamiento inicial, los niños con kwashiorkor pueden experimentar pérdida de peso a medida que se resuelve el edema. [35] Por lo tanto, una vez que hayan pasado las preocupaciones sobre el síndrome de realimentación , los niños pueden requerir entre el 120 y el 140 % de sus necesidades calóricas estimadas para alcanzar el crecimiento de recuperación. [35]

La causa, el tipo y la gravedad de la desnutrición determinan qué tipo de tratamiento sería el más adecuado. [36] En el caso de la desnutrición aguda primaria, los niños sin complicaciones reciben tratamiento en el hogar y se les anima a continuar con la lactancia materna (en el caso de los lactantes) o a empezar a utilizar alimentos terapéuticos listos para usar (en el caso de los niños). [36] En el caso de la desnutrición aguda secundaria, es necesario identificar la causa subyacente para tratar adecuadamente a los niños. Solo después de determinar la enfermedad primaria se puede elaborar un plan dietético adecuado, ya que es posible que sea necesario considerar la ingesta de líquidos, vitaminas y macronutrientes para no exacerbar la causa de la desnutrición. [36]

Los alimentos terapéuticos listos para usar (RUTF, por sus siglas en inglés) y las leches F-75 y F-100 se crearon para brindar una nutrición adecuada y una ingesta calórica adecuada a quienes sufren desnutrición. La leche F-75 sería ideal para reintroducir alimentos en una persona desnutrida, y la leche F-100 se utilizaría para ayudar a aumentar de peso. Si bien los RUTF y la leche F-100 se crearon para tener el mismo valor nutricional, los primeros son beneficiosos porque están deshidratados y no requieren mucha preparación. [9]

Pronóstico

El kwashiorkor se asocia a un alto riesgo de mortalidad y complicaciones a largo plazo. El tratamiento según las directrices de la Organización Mundial de la Salud ha demostrado reducir este riesgo de mortalidad y los niños afectados tienden a recuperarse más rápidamente que los niños con otras enfermedades de desnutrición grave. Sin embargo, las capacidades físicas e intelectuales no se recuperan por completo. Es común observar retraso del crecimiento y alteración crónica de la microbiota después de la recuperación. [3]

Un perímetro braquial < 11 cm o un umbral de peso para la edad < −3 puntuaciones z por debajo de la mediana de los estándares de crecimiento infantil de la OMS identifican un alto riesgo de muerte. En la práctica, los niños desnutridos con edema sufren desnutrición grave potencialmente mortal. [37]

Epidemiología

El kwashiorkor es poco frecuente en los países de altos ingresos. Se observa sobre todo en países y regiones de ingresos bajos y medios, como el sudeste asiático, América Central, el Congo, Etiopía, Puerto Rico, Jamaica, Sudáfrica y Uganda, donde la pobreza es prominente. [3] La incidencia de la desnutrición grave también tiende a ser mayor en condiciones de inseguridad alimentaria, mayor prevalencia de enfermedades infecciosas, falta de acceso a atención médica adecuada y condiciones de vida deficientes con saneamiento inadecuado. [9] Las comunidades que sufren hambruna son las más afectadas, especialmente durante la temporada de lluvias. La prevalencia varía, pero afecta a niños de ambos sexos, generalmente menores de cinco años. [3] [10] "A nivel mundial, el kwashiorkor indirecto representó el 53% de las muertes entre niños menores de cinco años entre 2000 y 2003, cuando se asoció con otras enfermedades infantiles comunes, como infecciones respiratorias agudas, malaria, sarampión, VIH/SIDA y otras causas de muerte perinatal". [10]

En comparación con el marasmo en los países en desarrollo, el kwashiorkor suele tener una prevalencia menor: "entre el 0,2% y el 1,6% en el caso del kwashiorkor y entre el 1,2% y el 6,8% en el caso del marasmo". [3] Se han mencionado factores como la "dieta, la ubicación geográfica, el clima y la exposición a las aflatoxinas" como posibles causas de las diferencias observadas en la prevalencia del kwashiorkor y el marasmo. [3]

En general, en las zonas donde prevalece la desnutrición aguda grave, el marasmo es la afección predominante. Sin embargo, en ciertas zonas, el kwashiorkor puede ser más común que el marasmo.

Historia

El kwashiorkor ya existía en el mundo mucho antes de 1933, cuando Cecily Williams publicó una investigación que tomó el nombre de Ga para la enfermedad. Ya existían muchos nombres para la enfermedad que hacían referencia al cese de la lactancia materna o al consumo de dietas monótonas ricas en almidón . Sin embargo, Williams fue la primera en sugerir que esto podría ser una deficiencia de proteína o de un aminoácido. [7] [5] A pesar de publicar en 1933, fue recién en 1949 que la Organización Mundial de la Salud reconoció oficialmente el kwashiorkor como un problema de salud pública. [2] Este período también se correlacionó con la promoción de la fórmula infantil , a menudo por parte de las potencias coloniales europeas . La sustitución de la leche materna por fórmula contribuyó significativamente a la creciente visibilidad del kwashiorkor a lo largo del siglo XX. Cicely Williams describió más tarde la promoción de la fórmula como "la forma más criminal de sedición, y que esas muertes deberían considerarse asesinato". Estos argumentos sustentaron el boicot a Nestlé en la década de 1970. [5]

Efectos sobre la farmacocinética

Las personas que padecen enfermedades infecciosas relacionadas con la pobreza, como la malaria y la tuberculosis, también tienen probabilidades de estar desnutridas. [38] La desnutrición puede afectar la farmacocinética de varios medicamentos utilizados para tratar las enfermedades infecciosas relacionadas con la pobreza al cambiar la biodisponibilidad, la distribución y la eliminación de un medicamento. [38] Para optimizar el tratamiento de esas enfermedades, es necesario realizar más investigaciones sobre cómo la desnutrición grave, específicamente el kwashiorkor, puede afectar la respuesta al tratamiento. [38]

Direcciones de investigación

Las investigaciones y recomendaciones actuales para tratar la desnutrición aguda grave (SAM), como el kwashiorkor, en niños se basan en gran medida en opiniones de expertos. Solo una tercera parte de las directrices de la OMS para el tratamiento de la SAM se basan en investigaciones epidemiológicas y clínicas. Se necesitan más estudios para "mejorar los resultados del tratamiento en el gran número de niños con SAM". [39]

Véase también

Referencias

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  • Medios relacionados con Kwashiorkor en Wikimedia Commons
  • La definición del diccionario de kwashiorkor en Wikcionario
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