Fallo autonómico puro
Condición médica
Fallo autonómico puro
Otros nombresSíndrome de Bradbury-Eggleston, hipotensión ortostática idiopática. [1]
Función del sistema nervioso autónomo .
EspecialidadNeurología 
SíntomasHipotensión ortostática y otros síntomas autonómicos. [2]
Método de diagnósticoEvaluación clínica. [2]
TratamientoTratamiento sintomático. [2]

La insuficiencia autonómica pura ( FAP ) es una enfermedad neurodegenerativa esporádica y poco común que se caracteriza por una regulación autonómica en constante declive. [3] Bradbury y Eggleston describieron originalmente la insuficiencia autonómica pura en 1925. [4]

Los pacientes suelen presentar hipotensión ortostática o síncope en la mediana edad o más tarde. Además, la disfunción genitourinaria,  termorreguladora e intestinal pueden ser signos de insuficiencia autonómica . [5]

La insuficiencia autonómica pura se origina a partir de lesiones del sistema nervioso autónomo periférico. [6]

El diagnóstico de insuficiencia autonómica pura se basa en la ausencia de otras anomalías neurológicas, específicamente parkinsonismo , deterioro cognitivo, ataxia cerebelosa o temblores, y en características clínicas compatibles de insuficiencia panautonómica sutil y progresiva, más notablemente hipotensión ortostática . [7]

Signos y síntomas

La mayoría de los síntomas que presentan los pacientes con fibrilación auricular periférica están asociados con la hipotensión ortostática neurogénica o la hipotensión ortostática provocada por una insuficiencia simpática grave. En los tres minutos siguientes a ponerse de pie, la hipotensión ortostática se define como una caída de la presión arterial sistólica de al menos 20 mmHg o una caída de la presión arterial diastólica de 10 mmHg. [7]

Aproximadamente la mitad de los pacientes con FAP también tienen hipertensión supina concurrente , aunque todos los pacientes con FAP por definición tienen hipotensión ortostática. [8]

En algunos pacientes con fibrilación auricular periférica, la disfunción genitourinaria puede ser el primer síntoma o el síntoma de presentación. La urgencia y la frecuencia son los síntomas vesicales más comunes en la fibrilación auricular periférica, pero también puede presentarse una disfunción más grave, incluida la retención urinaria y la incontinencia . [5]

Más de la mitad de los pacientes con FAP informan tener estreñimiento , [9] que con frecuencia es un signo temprano de la enfermedad. [10]

Aproximadamente la mitad de todos los pacientes con FAP informan sudoración anormal, que puede manifestarse como sudoración excesiva o disminuida, siendo esta última el resultado de una hiperhidrosis compensatoria . [11]

Patología

La patología de la insuficiencia autonómica pura aún no se comprende por completo. Sin embargo, se ha documentado una pérdida de células en la columna intermediolateral de la médula espinal , así como una pérdida de la captación de catecolaminas y de la fluorescencia de catecolaminas en las neuronas posganglionares simpáticas . En general, los niveles de catecolaminas en estos pacientes son muy bajos cuando están acostados y no aumentan mucho al ponerse de pie.

Tratamiento

Los métodos farmacológicos de tratamiento incluyen fludrocortisona , midodrina , somatostatina , eritropoyetina y otros agentes vasopresores . Sin embargo, a menudo un paciente con insuficiencia autonómica pura puede mitigar sus síntomas con medios mucho menos costosos. La compresión de las piernas y la parte inferior del cuerpo, mediante el cruce de piernas, la posición en cuclillas o el uso de medias de compresión puede ayudar. El uso de una faja abdominal es aún más eficaz. Además, ingerir más agua de lo habitual puede aumentar la presión arterial y aliviar algunos síntomas. [ cita requerida ]

Historia

En 1925, Bradbury y Eggleston caracterizaron por primera vez a tres pacientes que aparentemente tenían un síndrome común, con lo que describieron como "la aparición de ataques sincopales después o durante el esfuerzo o incluso después de permanecer de pie durante algunos minutos. Otras características en los tres pacientes son una frecuencia cardíaca lenta e invariable, incapacidad para transpirar, un metabolismo basal reducido y signos de cambios leves e indefinidos en el sistema nervioso. Cada uno de estos pacientes se sentía mucho peor durante el calor del verano". [12] [13] Investigaciones posteriores identificaron múltiples causas para estos hallazgos sindrómicos, ahora agrupados como trastornos autonómicos primarios (también llamados disautonomía primaria), que incluyen insuficiencia autonómica pura, atrofia multisistémica y enfermedad de Parkinson. La característica diferenciadora principal de la insuficiencia autonómica pura es la disminución de la circulación y la síntesis de noradrenalina, y la disfunción localizada periféricamente. Es importante señalar que también puede producirse la progresión a la neurodegeneración del sistema nervioso central. [13]

Epónimo

También se conoce como síndrome de Bradbury-Eggleston, en honor a Samuel Bradbury y Cary Eggleston, quienes lo describieron por primera vez en 1925. [14] [12] [15]

Referencias

  1. ^ "Iniciativa Monarca". Iniciativa Monarca . Consultado el 2 de febrero de 2024 .
  2. ^ abc Coon, Elizabeth (3 de julio de 2023). «Insuficiencia autonómica pura». Edición profesional del Manual Merck . Consultado el 2 de febrero de 2024 .
  3. ^ Kabir, M. Ashish; Chelimsky, Thomas C. (2019). "Insuficiencia autonómica pura". Manual de neurología clínica . Vol. 161. Elsevier. págs. 413–422. doi :10.1016/b978-0-444-64142-7.00064-3. ISBN . 978-0-444-64142-7. ISSN  0072-9752.
  4. ^ Bradbury, Samuel; Eggleston, Cary (1925). "Hipotensión postural". American Heart Journal . 1 (1). Elsevier BV: 73–86. doi :10.1016/s0002-8703(25)90007-5. ISSN  0002-8703.
  5. ^ ab Coon, Elizabeth A.; Singer, Wolfgang; Low, Phillip A. (2019). "Insuficiencia autonómica pura". Mayo Clinic Proceedings . 94 (10). Elsevier BV: 2087–2098. doi :10.1016/j.mayocp.2019.03.009. ISSN  0025-6196. PMC 6826339 . PMID  31515103. 
  6. ^ Garland, Emily M.; Hooper, William B.; Robertson, David (2013). "Insuficiencia autonómica pura". Sistema nervioso autónomo . Manual de neurología clínica. Vol. 117. Elsevier. págs. 243–257. doi :10.1016/b978-0-444-53491-0.00020-1. ISBN . 978-0-444-53491-0. ISSN  0072-9752. PMID  24095130.
  7. ^ ab Thaisetthawatkul, Pariwat (2016). "Insuficiencia autonómica pura". Current Neurology and Neuroscience Reports . 16 (8): 74. doi :10.1007/s11910-016-0673-2. ISSN  1528-4042. PMID  27338613.
  8. ^ Shannon, John; Jordan, Jens; Costa, Fernando; Robertson, Rose Marie; Biaggioni, Italo (1997). "La hipertensión de la insuficiencia autonómica y su tratamiento". Hipertensión . 30 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 1062–1067. doi :10.1161/01.hyp.30.5.1062. ISSN  0194-911X. PMID  9369256.
  9. ^ Kaufmann, Horacio; Norcliffe-Kaufmann, Lucy; Palma, Jose-Alberto; Biaggioni, Italo; Low, Phillip A.; Singer, Wolfgang; Goldstein, David S.; Peltier, Amanda C.; Shibao, Cyndia A.; Gibbons, Christopher H.; Freeman, Roy; Robertson, David (2017). "Historia natural de la insuficiencia autonómica pura: una cohorte prospectiva de los Estados Unidos". Anales de neurología . 81 (2). Wiley: 287–297. doi :10.1002/ana.24877. ISSN  0364-5134. PMC 5323269 . PMID  28093795. 
  10. ^ Mabuchi, N (1 de julio de 2005). "Progresión y pronóstico en la insuficiencia autonómica pura (PAF): comparación con la atrofia multisistémica". Revista de neurología, neurocirugía y psiquiatría . 76 (7). BMJ: 947–952. doi :10.1136/jnnp.2004.049023. ISSN  0022-3050. PMC 1739727 . PMID  15965200. 
  11. ^ BANNISTER, ROGER; ARDILL, LESLIE; FENTEM, PETER (1967). "Control autónomo defectuoso de los vasos sanguíneos en la hipotensión ortostática idiopática". Cerebro . 90 (4). Oxford University Press (OUP): 725–746. doi :10.1093/brain/90.4.725. ISSN  0006-8950. PMID  6075807.
  12. ^ ab S. Bradbury, C. Eggleston. Hipotensión postural: Informe de tres casos. American Heart Journal, St. Louis, 1925, 1: 73-86.
  13. ^ ab Garland, Emily M.; Hooper, William B.; Robertson, David (1 de enero de 2013). Swaab, Ruud M. Buijs y Dick F. (ed.). Capítulo 20: Insuficiencia autonómica pura . Sistema nervioso autónomo. Vol. 117. Elsevier. págs. 243–257. doi :10.1016/b978-0-444-53491-0.00020-1. ISBN 9780444534910. Número de identificación personal  24095130. {{cite book}}: |journal=ignorado ( ayuda )
  14. ^ "Una revisión crítica de la insuficiencia autonómica pura aumenta la conciencia sobre los signos tempranos de la enfermedad de Parkinson, la demencia por cuerpos de Lewy y la atrofia multisistémica". ean.org . 6 de febrero de 2019 . Consultado el 9 de septiembre de 2020 .
  15. ^ synd/2102 en ¿Quién le puso nombre?
  • Atención médica de Stanford
  • Manual Merck
Obtenido de "https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Falla_autonómica_pura&oldid=1230391423"