Fibrillas de anclaje

Las fibrillas de anclaje (compuestas principalmente de colágeno tipo VII ) se extienden desde la lámina basal de las células epiteliales y se adhieren a la lámina reticular (también conocida como lámina reticular ) envolviendo los haces de fibras reticulares ( colágeno III ). La lámina basal y la lámina reticular juntas forman la membrana basal . Las fibrillas de anclaje son esenciales para la integridad funcional de la unión dermoepidérmica . ^[1]

Epidermólisis ampollosa distrófica

La epidermólisis ampollosa distrófica , también conocida como EB distrófica (DEB), es una afección crónica de la piel que se produce cuando las fibrillas de anclaje son anormales, están disminuidas o ausentes. ^[2]^[3] Esto provoca una unión dermoepidérmica débil, donde la epidermis se separa fácilmente de la dermis, lo que causa mucho dolor. Esta afección es causada por una mutación de COL7A1 , el gen que codifica un tipo de colágeno 7. ^[4]

Véase también

Referencias

^ Regauer, S.; Seiler, GR; Barrandon, Y; Easley, KW; Compton, CC (1990). "Origen epitelial de las fibrillas de anclaje cutáneas". Revista de biología celular . 111 (5): 2109–15. doi :10.1083/jcb.111.5.2109. PMC 2116344 . PMID 2229187.
^ Bardhan, Ajoy; Bruckner-Tuderman, Leena; Chapple, Iain LC; Fine, Jo-David; Harper, Natasha; Has, Cristina; Magin, Thomas M.; Marinkovich, M. Peter; Marshall, John F.; McGrath, John A.; Mellerio, Jemima E. (24 de septiembre de 2020). "Epidermólisis ampollosa". Nature Reviews Disease Primers . 6 (1): 78. doi :10.1038/s41572-020-0210-0. ISSN 2056-676X. PMID 32973163. S2CID 221861310.
^ Burgeson, Robert E. (1993). "Colágeno tipo VII, fibrillas de anclaje y epidermólisis ampollosa". Revista de Dermatología de Investigación . 101 (3): 252–5. doi :10.1111/1523-1747.ep12365129. PMID 8370960.
^ Bruckner-Tuderman, Leena; Höpfner, Bianca; Hammami-Hauasli, Nadja (1999). "Biología de las fibrillas de anclaje: lecciones de la epidermólisis ampollosa distrófica". Biología matricial . 18 (1): 43–54. doi :10.1016/S0945-053X(98)00007-9. PMID 10367730.

Keene, Douglas R.; Sakai, Lynn Y.; Lunstrum, Gregory P.; Morris, Nicholas P.; Burgeson, Robert E. (1987). "El colágeno tipo VII forma una red extendida de fibrillas de anclaje". Revista de Biología Celular . 104 (3): 611–21. doi :10.1083/jcb.104.3.611. PMC 2114566 . PMID 3818794.
McGrath, John A.; Ishida-Yamamoto, Akemi; O'Grady, Anthony; Leigh, Irene M.; Eady, Robin AJ (1993). "Variaciones estructurales en las fibrillas de anclaje en la epidermólisis ampollosa distrófica: correlación con la expresión de colágeno tipo VII". Journal of Investigative Dermatology . 100 (4): 366–72. doi :10.1111/1523-1747.ep12471830. PMID 8454899.

Enlaces externos

"Membrana basal de la piel". El doctor del doctor. 10 de abril de 2006.

[1] Regauer, S.; Seiler, GR; Barrandon, Y; Easley, KW; Compton, CC (1990). "Origen epitelial de las fibrillas de anclaje cutáneas". Revista de biología celular . 111 (5): 2109–15. doi :10.1083/jcb.111.5.2109. PMC 2116344 . PMID 2229187.

[2] Bardhan, Ajoy; Bruckner-Tuderman, Leena; Chapple, Iain LC; Fine, Jo-David; Harper, Natasha; Has, Cristina; Magin, Thomas M.; Marinkovich, M. Peter; Marshall, John F.; McGrath, John A.; Mellerio, Jemima E. (24 de septiembre de 2020). "Epidermólisis ampollosa". Nature Reviews Disease Primers . 6 (1): 78. doi :10.1038/s41572-020-0210-0. ISSN 2056-676X. PMID 32973163. S2CID 221861310.

[3] Burgeson, Robert E. (1993). "Colágeno tipo VII, fibrillas de anclaje y epidermólisis ampollosa". Revista de Dermatología de Investigación . 101 (3): 252–5. doi :10.1111/1523-1747.ep12365129. PMID 8370960.

[4] Bruckner-Tuderman, Leena; Höpfner, Bianca; Hammami-Hauasli, Nadja (1999). "Biología de las fibrillas de anclaje: lecciones de la epidermólisis ampollosa distrófica". Biología matricial . 18 (1): 43–54. doi :10.1016/S0945-053X(98)00007-9. PMID 10367730.