El blefaroespasmo es un trastorno neurológico caracterizado por espasmos y contracciones intermitentes e involuntarios de los músculos orbiculares de los párpados (párpados) alrededor de ambos ojos. [1] [2] [3] [4] Estos resultan en espasmos o parpadeos anormales y, en casos extremos, en un cierre sostenido del párpado que resulta en ceguera funcional.
La palabra blefaroespasmo deriva del griego βλέφαρον / blepharon, párpado, y σπασμός / spasmos, espasmo , una contracción muscular incontrolada. La afección debe distinguirse del temblor involuntario del párpado, más común y más leve, conocido como mioquimia o fasciculación .
El blefaroespasmo es una forma de un grupo de trastornos del movimiento llamados distonía . [4] Puede ser un trastorno primario o secundario. El trastorno primario es el blefaroespasmo esencial benigno, en cuyo término el calificativo esencial indica que la causa es desconocida . El blefaroespasmo puede ocurrir como secundario a afecciones que incluyen ojos secos y otras enfermedades o afecciones oculares específicas, síndrome de Meige y otras formas de distonía, y enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento. [3]
El blefaroespasmo se presenta en la mediana edad y es más frecuente en mujeres que en hombres. Los tratamientos más habituales son la medicación y las inyecciones periódicas de toxina botulínica en los músculos del párpado.
Epidemiología
El blefaroespasmo es una enfermedad poco frecuente. Las estimaciones de incidencia y prevalencia varían, y tienden a ser más altas en estudios de población que en estudios de servicios, [5] probablemente debido a los retrasos en el diagnóstico. [4] En los Estados Unidos, se diagnostican aproximadamente 2000 casos nuevos de blefaroespasmo cada año. [6] Las estimaciones de incidencia por millón de personas-año varían de 14,5 en el norte de California [7] a 100 en Taiwán. [8] Las estimaciones de prevalencia por millón varían de 12 en el condado de Olmsted, Minnesota [9] a 133 en Puglia, sur de Italia. [10]
El blefaroespasmo suele aparecer entre los 40 y 60 años. [8] [10] [11] La afección es aproximadamente dos veces más frecuente entre las mujeres que entre los hombres, [7] [8] [11] lo que puede estar relacionado con la menopausia y los tratamientos hormonales. [12] [13] En Taiwán, la afección es más frecuente entre los trabajadores de cuello blanco que entre los trabajadores manuales. [8]
Signos y síntomas
El blefaroespasmo suele comenzar con espasmos ocasionales de ambos párpados, que progresan con el tiempo hasta convertirse en espasmos y contracciones frecuentes y enérgicas de los párpados. En los episodios graves, el paciente no puede abrir los párpados (apraxia), lo que limita gravemente sus actividades diarias. El cierre prolongado de los párpados puede provocar ceguera funcional. [4]
Los pacientes que sufren de blefaroespasmo también refieren síntomas sensoriales que incluyen sensibilidad a la luz, [14] [15] ojos secos, [16] y sensación de ardor y arenilla en los ojos. [4] Aunque estos síntomas tienden a preceder a la aparición del blefaroespasmo, ambos pueden deberse a un tercer factor común. [17]
Por lo general, los síntomas (espasmos y contracciones de los párpados) tienden a empeorar cuando el paciente se relaja, pero disminuyen durante el sueño. [18] Los síntomas pueden aliviarse temporalmente con trucos sensoriales (gesto antagonista), que incluyen estirar o frotar las cejas, los párpados o la frente, [19] y cantar, hablar o tararear. [20] El blefaroespasmo se agrava con la fatiga, el estrés y factores ambientales como el viento o la contaminación del aire. [21]
Aunque el blefaroespasmo se define como un trastorno simétrico bilateral que afecta a ambos ojos, algunas investigaciones han informado de aparición unilateral. [11] [22]
Causas
Históricamente, se creía que el blefaroespasmo se debía al funcionamiento anormal de los ganglios basales del cerebro . [23] Los ganglios basales son estructuras del cerebro que participan en la regulación de las funciones motoras y de recompensa.
Sin embargo, ahora se sabe que el blefaroespasmo afecta varias regiones del cerebro y es una afección multifactorial en la que "uno o varios genes aún desconocidos junto con factores epigenéticos y ambientales se combinan para alcanzar el umbral que induce la enfermedad". [3]
El blefaroespasmo suele asociarse con ojos secos, pero el mecanismo causal aún no está claro. [16] [8] Las investigaciones realizadas en Nueva York e Italia sugieren que el aumento del parpadeo (que puede ser provocado por ojos secos) conduce al blefaroespasmo. [24] [25] Un estudio de casos y controles en China encontró que el blefaroespasmo agravaba los ojos secos. [26]
El blefaroespasmo puede estar asociado con distonía en otras partes del cuerpo, particularmente el síndrome de Meige . [27] [28] [4] El blefaroespasmo puede estar asociado con la enfermedad de Parkinson , pero el mecanismo causal aún no está claro. [29] [30] En casos raros, el blefaroespasmo se asocia con esclerosis múltiple . [31] [32]
Algunos medicamentos pueden inducir blefaroespasmo, incluidos los que se utilizan para tratar la depresión [33] [34] y la enfermedad de Parkinson. [35] Se ha descubierto que la terapia de reemplazo hormonal para mujeres que pasan por la menopausia está asociada con ojos secos, [13] que a su vez está asociado con blefaroespasmo.
El blefaroespasmo puede ser causado por conmociones cerebrales en algunos casos raros, cuando un golpe en la parte posterior de la cabeza daña los ganglios basales. [36]
El blefaroespasmo está asociado con la exposición al sol. [37]
Diagnóstico
No existen pruebas de laboratorio que permitan diagnosticar definitivamente el blefaroespasmo. Históricamente, la afección se diagnosticaba con frecuencia de forma errónea, [18] a menudo como una enfermedad psiquiátrica. [6]
El diagnóstico del blefaroespasmo se ha mejorado con la propuesta de criterios diagnósticos objetivos que parten de "espasmos orbiculares de los ojos estereotipados, bilaterales y sincrónicos" y avanzan hasta la identificación de un "truco sensorial" o "parpadeo aumentado". [38] Los criterios se han validado en múltiples etnias en múltiples centros. [39]
Tratamiento
Los tratamientos estándar de primera línea del blefaroespasmo son terapias conservadoras, medicación oral e inyecciones periódicas de toxina botulínica.
El blefaroespasmo, en particular cuando se asocia con ojos secos, se puede aliviar con compresas tibias, gotas para los ojos y toallitas para los ojos. [40] [41] Un estudio japonés mostró que las compresas tibias que contenían mentol eran más efectivas para aumentar la película lagrimal. [42]
Los fármacos utilizados para tratar el blefaroespasmo son anticolinérgicos, benzodiazepinas , baclofeno y tetrabenazina. [43] La proporción de pacientes que se beneficiaron de los anticolinérgicos varió de 1 de cada 9 en Oregón [44] a 1 de cada 5 en Inglaterra. [11] Además de no resolver el blefaroespasmo, algunos fármacos presentan el riesgo de efectos secundarios. En Japón, el uso de etizolam y benzodiazepinas se asoció con el desarrollo de blefaroespasmo. [33] [34] Un informe de caso de Sri Lanka sugiere el tratamiento con mosaprida . [45]
La principal terapia de primera línea son las inyecciones periódicas de toxina botulínica tipo A para inducir una parálisis parcial localizada de los músculos del párpado. [46] [47] Las inyecciones se administran generalmente a intervalos de alrededor de 10 semanas, con variaciones según la respuesta del paciente y generalmente brindan un alivio bastante rápido de los espasmos musculares. Un estudio inglés informó que 118 (78%) de 151 pacientes experimentaron un alivio significativo de los síntomas durante una duración media de 9,2 semanas. [11] Sin embargo, en una minoría de pacientes, las inyecciones no brindan ningún alivio sintomático. Las inyecciones de toxina botulínica pueden disminuir en eficacia con el uso prolongado y requieren una dosis mayor. [48] Las inyecciones de toxina botulínica aumentan el riesgo de quejas visuales y ptosis (caída del párpado). [46]
Los pacientes que no responden bien a la medicación o a las inyecciones de toxina botulínica son candidatos a la terapia quirúrgica. El tratamiento quirúrgico más eficaz ha sido la miectomía protractora , la extirpación de los músculos responsables del cierre del párpado. [49] La miectomía es más eficaz que la neurectomía distal. [50]
Un informe de caso de California sugiere el uso de terapia de luz pulsada intensa para aliviar el blefaroespasmo. [51] Los pacientes que sufren de blefaroespasmo pueden obtener alivio usando anteojos ajustados para levantar el párpado superior. [43] Entre las terapias complementarias, dos simulan trucos sensoriales: colocar un dispositivo en los marcos de los anteojos para presionar la sien del paciente, [52] y aplicar cintas cosméticas delgadas en la frente y las cejas. [53] Otra terapia complementaria es reentrenar el cerebro para que se "recablee" a sí mismo y elimine los movimientos distónicos. Asociadas con Joaquín Farias, las actividades de reentrenamiento sensoriomotor y la estimulación propioceptiva tienen como objetivo inducir la neuroplasticidad , lo que permite a los pacientes recuperar una función sustancial que se perdió debido al blefaroespasmo. [54] Las terapias complementarias carecen de evidencia de la más alta calidad ( Nivel 1 ).
Investigación
La Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. mantiene un registro de ensayos clínicos de terapias para tratar el blefaroespasmo.
Multimedia
Fundación para la investigación del blefaroespasmo
Victoria S. Pelak, Relaciones del blefaroespasmo con afecciones oftálmicas como el ojo seco, Simposio BEBRF, 6 de agosto de 2016.
Charles NS Soparkar, Blefaroespasmo y ojos secos, Simposio BEBRF, 9 de septiembre de 2017.
Terapias complementarias y alternativas, Filadelfia, 9 de octubre de 2021
Entrenamiento en neuroplasticidad
Federico Bitti, "Distonía. Reconectando el cerebro a través del movimiento y la danza", TEDxNapoli
Joaquín Farias, “Cómo tus movimientos pueden curar tu cerebro”, TEDxNapoli
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Enlaces externos
Academia Estadounidense de Oftalmología: EyeWiki
Fundación para la investigación del blefaroespasmo esencial benigno
ClinicalTrials.gov
Internetmedicin (fuente sueca de médicos autorizados)