Ependimoma
| Ependimoma | |
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| Micrografía de un ependimoma. Tinción H&E . | |
| Especialidad | Neurooncología |
| Pronóstico | Tasa de supervivencia a cinco años : 83,9% [1] |
| Frecuencia | 200 nuevos casos cada año en Estados Unidos [2] |
Un ependimoma es un tumor que surge del epéndimo , un tejido del sistema nervioso central . Por lo general, en los casos pediátricos la localización es intracraneal , mientras que en los adultos es espinal . La localización habitual de los ependimomas intracraneales es el suelo del cuarto ventrículo . En raras ocasiones, los ependimomas pueden presentarse en la cavidad pélvica .
La siringomielia puede ser causada por un ependimoma. Los ependimomas también se observan en la neurofibromatosis tipo II .
Signos y síntomas
Fuente: [3]
- Dolor de cabeza severo
- Pérdida de visión (debido al edema de papila )
- vómitos
- Signo de Babinski bilateral
- somnolencia (después de varias horas de los síntomas anteriores)
- Cambio de marcha (rotación de los pies al caminar)
- impactación/estreñimiento
- flexibilidad de la espalda
Morfología
Los ependimomas están compuestos de células con núcleos regulares, redondos u ovalados. Existe un fondo fibrilar de densidad variable. Las células tumorales pueden formar estructuras redondas o alargadas similares a glándulas que se asemejan al canal ependimario embrionario , con procesos largos y delicados que se extienden hacia el interior del lumen; con mayor frecuencia se presentan pseudorosetas perivasculares en las que las células tumorales se disponen alrededor de los vasos con una zona intermedia que consiste en procesos ependimarios delgados dirigidos hacia la pared del vaso. [4]
Se ha sugerido que los ependimomas se derivan de la glía radial, a pesar de que su nombre sugiere un origen ependimario. [5]
- Micrografía de un ependimoma mixopapilar. Tinción HPS .
- Ependimoma del 4. ventrículo en RM.
- Ependimoma del 4. ventrículo en RM.
- Ependimoma del 4.º ventrículo en la resonancia magnética. Izquierda sin contraste, derecha con contraste.
Tumores ependimomas
Los ependimomas representan alrededor del 5% de los gliomas intracraneales adultos y hasta el 10% de los tumores infantiles del sistema nervioso central (SNC). Su aparición parece alcanzar su punto máximo a los 5 años y luego nuevamente a los 35 años. Se desarrollan a partir de células que recubren tanto las cavidades huecas del cerebro como el canal que contiene la médula espinal, pero generalmente surgen del piso del cuarto ventrículo, situado en la parte posterior inferior del cerebro, donde pueden producir dolor de cabeza, náuseas y vómitos al obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo. Esta obstrucción también puede causar hidrocefalia . También pueden surgir en la médula espinal, el cono medular y ubicaciones supratentoriales. [6] Otros síntomas pueden incluir (pero no se limitan a): pérdida de apetito, dificultad para dormir, incapacidad temporal para distinguir colores, espasmos incontrolables, ver líneas verticales u horizontales cuando hay luz brillante y pérdida temporal de memoria. Debe recordarse que estos síntomas también son frecuentes en muchas otras enfermedades no asociadas con el ependimoma. [ cita requerida ]
Alrededor del 10% de los ependimomas son ependimomas mixopapilares benignos ( EMP ). [7] El EMP es un tumor de bajo grado localizado y de crecimiento lento, que se origina casi exclusivamente del tejido nervioso lumbosacro de pacientes jóvenes. [7] Por otro lado, es el tumor más común del canal lumbosacro comprendiendo alrededor del 90% de todas las lesiones tumorales en esta región. [8]
Aunque algunos ependimomas son de tipo más anaplásico y maligno , la mayoría de ellos no son anaplásicos. Los ependimomas bien diferenciados suelen tratarse con cirugía. Para otros ependimomas, la extirpación quirúrgica total es el tratamiento preferido además de la radioterapia. Las variedades malignas (anaplásicas) de este tumor, el ependimoma maligno y el ependimoblastoma , se tratan de manera similar al meduloblastoma, pero el pronóstico es mucho menos favorable. Los ependimomas malignos pueden tratarse con una combinación de radioterapia y quimioterapia. Los ependimoblastomas, que se presentan en bebés y niños menores de 5 años de edad, pueden propagarse a través del líquido cefalorraquídeo y generalmente requieren radioterapia. El subependimoma, una variante del ependimoma, tiende a surgir en el cuarto ventrículo, pero puede presentarse en el septum pellucidum y la médula espinal cervical. Generalmente afecta a personas mayores de 40 años de edad y afecta con más frecuencia a hombres que a mujeres. [9]
El ependimoma extraespinal ( EEP ), también conocido como ependimoma extradural , puede ser una forma inusual de teratoma [10] o puede confundirse con un teratoma sacrococcígeo . [11]
Tratamiento
Las pautas para el tratamiento inicial del ependimoma son la resección quirúrgica máxima seguida de radioterapia. [12] La quimioterapia tiene un uso limitado y se reserva para casos especiales, incluidos niños pequeños y aquellos con tumor presente después de la resección. La radioterapia craneoespinal profiláctica tiene un uso variable y es una fuente de controversia dado que la mayoría de las recurrencias ocurren en el sitio de la resección y, por lo tanto, su eficacia es discutible. [13] [12] La confirmación de la infiltración cefalorraquídea justifica campos de radiación más expansivos. [14]
El pronóstico de recurrencia es malo y a menudo indica cuidados paliativos para controlar los síntomas. [15]
Referencias
- ^ "Diagnóstico y tratamiento del ependimoma". Instituto Nacional del Cáncer . 17 de septiembre de 2018. Consultado el 8 de marzo de 2023 .
- ^ "Ependimoma". St. Jude Children's Research Hospital . Consultado el 8 de marzo de 2023 .
- ^ PRITE 2010 Parte II p.13
- ^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). "Cap. 28 El sistema nervioso central". Robbins y Cotran, bases patológicas de la enfermedad (7.ª ed.). St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. ISBN 0-7216-0187-1.[ página necesaria ]
- ^ Poppleton H, Gilbertson RJ (enero de 2007). "Células madre del ependimoma". British Journal of Cancer . 96 (1): 6–10. doi :10.1038/sj.bjc.6603519. PMC 2360214 . PMID 17179988.
- ^ Goel A, Gaillard F. "Ependymoma". Radiopaedia.org . Consultado el 12 de septiembre de 2014 .
- ^ ab Mehrjardi MZ, Mirzaei S, Haghighatkhah HR (2017). "Las múltiples caras del ependimoma mixopapilar primario de la cola de caballo: manifestaciones clinicoradiológicas de dos casos y revisión de la literatura". Neurocirugía rumana . 31 (3): 385–90. doi : 10.1515/romneu-2017-0062 .
- ^ Duong LM, McCarthy BJ, McLendon RE, Dolecek TA, Kruchko C, Douglas LL, Ajani UA (septiembre de 2012). "Epidemiología descriptiva de tumores malignos y no malignos primarios de médula espinal, meninges espinales y cauda equina, Estados Unidos, 2004-2007". Cáncer . 118 (17): 4220–4227. doi :10.1002/cncr.27390. PMC 4484585 . PMID 22907705.
- ^ Pan E, Prados MD (2003). "Ependimoma". Medicina contra el cáncer Holland-Frei (6ª ed.). BC Decker.
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- ^ Hany MA, Bouvier R, Ranchère D, Bergeron C, Schell M, Chappuis JP, et al. (2009). "Informe de caso: un lactante prematuro con un componente de ependimoma mixopapilar extradural de un teratoma y altos niveles de alfa-fetoproteína". Hematología y oncología pediátrica . 15 (5): 437–441. doi :10.3109/08880019809016573. PMID 9783311.
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- ^ Merchant TE, Fouladi M (diciembre de 2005). "Ependimoma: nuevos enfoques terapéuticos que incluyen radiación y quimioterapia". Journal of Neuro-Oncology . 75 (3): 287–299. doi :10.1007/s11060-005-6753-9. PMID 16195801. S2CID 37438304.
- ^ "Ependimoma". Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 19 de julio de 2021 .
- ^ Merchant TE, Boop FA, Kun LE, Sanford RA (mayo de 2008). "Un estudio retrospectivo de cirugía y reirradiación para ependimoma recurrente". Revista internacional de oncología radioterápica, biología y física . 71 (1): 87–97. doi : 10.1016/j.ijrobp.2007.09.037 . PMID 18406885.
Enlaces externos
- Tumores cerebrales y de la columna vertebral: esperanza a través de la investigación (Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares)
