Síndrome de muerte súbita arrítmica

Síndrome de muerte súbita arrítmica
Otros nombres	Síndrome de muerte súbita del adulto (SADS), muerte en cama, síndrome de muerte súbita inesperada/inexplicada (SUDS), síndrome de muerte súbita inesperada/inexplicada nocturna (SUNDS), síndrome de muerte súbita, muerte súbita, muerte retardada
Un tipo de arritmia ventricular mortal: patrón de fibrilación ventricular observado en un ECG
Especialidad	Cardiología
Causas	Canalopatías iónicas : síndrome de QT largo (LQTS), síndrome de Brugada, taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC), defecto progresivo de la conducción cardíaca (PCCD), síndrome de repolarización precoz, enfermedad mixta del canal de sodio, síndrome de QT corto, fibrilación ventricular idiopática (FIV) Cardiopatía estructural : miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD), miocardiopatía dilatada (MCD), miocardiopatía hipertrófica (MCH), síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), prolapso de la válvula mitral (PVM)
Factores de riesgo	Antecedentes familiares de enfermedad cardíaca, [1] ascendencia asiática, [2] arritmia primaria , aterosclerosis , [3] diabetes tipo 1 [4]
Frecuencia	14,9 por cada 100.000 personas en Japón 110,8 por cada 100.000 personas en Estados Unidos [5]

El síndrome de muerte súbita arrítmica ( SADS ) es una muerte repentina e inesperada de adolescentes y adultos causada por un paro cardíaco . Sin embargo, se desconoce la causa exacta del paro cardíaco y, por lo tanto, la causa exacta de la muerte. Estas muertes ocurren principalmente durante el sueño o en reposo. ^[6] Un tipo de defecto de conducción conocido como síndrome de Brugada puede ser responsable. ^{[7] [8]}

El síndrome es poco frecuente en la mayoría de las zonas del mundo, pero se da en poblaciones cultural y genéticamente distintas. Se observó por primera vez en 1977 entre los refugiados hmong del sudeste asiático en los Estados Unidos y Canadá. ^{[9] [10]} El síndrome se observó de nuevo en Singapur cuando una revisión retrospectiva de los registros mostró que 230 trabajadores extranjeros tailandeses sanos que vivían en Singapur murieron repentinamente por causas inexplicables entre 1982 y 1990. ^[11]

La muerte súbita de una persona joven puede ser causada por una enfermedad cardíaca (incluyendo miocardiopatía , cardiopatía congénita , miocarditis, trastornos genéticos del tejido conectivo ) o una enfermedad de la conducción ( síndrome de WPW , etc.), causas relacionadas con la medicación u otras causas. ^{[12] Las enfermedades raras llamadas} canalopatías iónicas pueden desempeñar un papel, como el síndrome de QT largo (LQTS), el síndrome de Brugada (BrS), la TVPC ( taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica ), el defecto progresivo de la conducción cardíaca (PCCD), el síndrome de repolarización temprana , la enfermedad mixta del canal de sodio y el síndrome de QT corto . ^[12] En el 20% de los casos, no se puede encontrar la causa de la muerte, incluso después de un examen exhaustivo. ^[12]

En personas jóvenes con diabetes tipo 1 , las muertes inexplicables podrían deberse a una hipoglucemia nocturna que desencadena ritmos cardíacos anormales o neuropatía autonómica cardíaca, daño a los nervios que controlan la función del corazón. ^[4]

Los médicos forenses han tenido en cuenta varios factores, como la nutrición, la toxicología, las enfermedades cardíacas, el metabolismo y la genética. Aunque no se conoce una causa definitiva real, una amplia investigación mostró que las víctimas de 18 años o más tenían una miocardiopatía hipertrófica , una afección en la que el músculo cardíaco se engrosa de manera extraña sin ninguna causa obvia. ^[3] Esta fue la anomalía identificada con más frecuencia en la muerte súbita de adultos jóvenes. Cuando las personas han muerto de repente, lo más común es que hayan tenido CAD ( enfermedad de la arteria coronaria ) o ASCAD (enfermedad de la arteria coronaria aterosclerótica), o cualquier nivel de estrés. ^[3] Sin embargo, los estudios revelan que se sabía que las personas habían tenido síntomas dentro de la semana anterior al evento terminal, como dolor en el pecho en ~ 52% de los pacientes, disnea en ~ 22% y síncope en ~ 7%. Se sabe que alrededor del 19% no ha experimentado síntomas. ^[3] Los científicos también han asociado este síndrome con una mutación del gen SCN5A que afecta la función del corazón. Un estudio basado en autopsias de 2011 determinó que la muerte súbita se atribuyó a una afección cardíaca en el 79,3 % de los casos y no tuvo explicación en el 20,7 %. ^[3]

En Filipinas, el síndrome de muerte súbita del adulto (o en su término, bangungot ) es causado principalmente por el síndrome de Brugada. ^[13]

Por definición, el diagnóstico sólo puede realizarse post mortem, después de descartar otras causas.

Un estudio de cohorte retrospectivo de 2011 que utilizó datos demográficos y de autopsias durante un período de 10 años que comprendía 15,2 millones de personas-año de vigilancia activa sugirió que la prevención de la muerte súbita en adultos jóvenes debería centrarse en la evaluación de las causas que se sabe que están asociadas con la MSC (por ejemplo, arritmia primaria) entre los menores de 35 años y hacer hincapié en la enfermedad coronaria aterosclerótica en los mayores. ^[3]

Un estudio de 2003 concluyó que la única forma comprobada de prevenir el SADS es con un desfibrilador automático implantable . Se comprobó que los betabloqueantes orales, como el propranolol, no eran eficaces. ^[14]

En 1980, un patrón informado de muertes súbitas llamó la atención de los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades . La primera muerte súbita reportada ocurrió en 1948 cuando hubo 81 muertes similares de hombres filipinos en el condado de Oahu, Hawaii . Sin embargo, no se volvió relevante porque no había un patrón asociado. Este síndrome continuó volviéndose más significativo con el paso de los años. Para 1981-1982, la tasa anual en los Estados Unidos era alta con 92/100.000 entre los laosianos-hmong, 82/100.000 entre otros grupos étnicos laosianos y 59/100.000 entre los camboyanos . ^[2]

En un estudio de 2008 se descubrió que más de la mitad de las muertes por SADS podían atribuirse a enfermedades cardíacas hereditarias: muertes súbitas prematuras e inexplicables en la familia, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada, miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y otras. ^[1]

Un estudio nacional sobre el síndrome de Down en Inglaterra, financiado por la British Heart Foundation, publicó los resultados en un artículo de 2007 en la revista Health . ^[15] El estudio examinó 117 jurisdicciones forenses en Inglaterra. Los investigadores descubrieron que las muertes por síndrome de Down informadas por estos forenses ocurrieron "predominantemente en varones jóvenes". Hubo 500 casos al año en Inglaterra, ocho veces más de lo que se había estimado anteriormente. Las familias tienen más riesgo de sufrir síndrome de Down si tienen una enfermedad cardíaca genética. El estudio recomendó que las familias afectadas se sometan a una "evaluación cardiológica especializada". ^[15]

Los inmigrantes del sudeste asiático, que en su mayoría huían de la guerra de Vietnam , eran los que presentaban con mayor frecuencia este síndrome, lo que hace que el sudeste asiático sea la zona que contiene la mayor cantidad de personas con este síndrome fatal. Hay otras poblaciones asiáticas que se vieron afectadas, como los filipinos y los filipinos chinos , los japoneses en Japón y los nativos de Guam en los Estados Unidos y Guam. ^[2] Los inmigrantes con este síndrome tenían alrededor de 33 años y aparentemente estaban sanos, y todos menos uno de los refugiados hmong laosianos eran hombres. ^[16] La afección parece afectar principalmente a hombres hmong jóvenes de Laos (edad media de 33 años) ^[2] y del noreste de Tailandia (donde la población es principalmente de ascendencia laosiana). ^{[17] [18]}

Los Hmong de Laos fueron elegidos para el estudio porque tenían una de las tasas más altas de muerte súbita en los Estados Unidos mientras dormían. Eran originarios del sur de China y de las tierras altas de Vietnam del Norte, Laos y Tailandia. La ubicación que se eligió para este estudio fue Ban Vinai en la provincia de Loei , que está aproximadamente a 15 kilómetros de la frontera con Laos. Este estudio se llevó a cabo entre octubre de 1982 y junio de 1983, cuando este síndrome se convirtió en un problema más urgente. Ban Vinai fue el lugar elegido porque tenía 33.000 refugiados en 1982 y el mayor número de muertes registradas por SADS. Debido a que este síndrome se presentaba con mayor frecuencia en esos hombres en particular, los investigadores encontraron más beneficioso y efectivo estudiar las poblaciones de las que migraron en lugar de estudiar a las víctimas y poblaciones en los EE. UU. Debido a las prácticas religiosas locales, los hombres Hmong en Ban Vinai no recibieron autopsias. Por lo tanto, los únicos resultados e investigaciones obtenidos estaban relacionados con muertes fuera de la religión local o el área geográfica. ^[2]

Se concertó una entrevista con el pariente más cercano que vivía con ellos, presenció la muerte o encontró el cuerpo. Las entrevistas fueron abiertas y permitieron que la persona que era el pariente más cercano describiera lo que presenció y los eventos previos que creía que eran relevantes para la muerte de la víctima. Los entrevistadores también recopilaron información como el historial de enfermedades, las circunstancias de la muerte, los antecedentes demográficos y el historial de trastornos del sueño. Luego se creó una genealogía que incluía a todos los parientes y su estado vital y/o las circunstancias de la muerte. ^[2]

Durante los años 1970 y 1980, cuando comenzó un brote de este síndrome, muchos asiáticos del sudeste no pudieron adorar adecuadamente debido a la Guerra Civil de Laos . La gente hmong cree que cuando no adoran adecuadamente, no realizan rituales religiosos correctamente u olvidan sacrificar, los espíritus ancestrales o los espíritus de la aldea no los protegen, permitiendo así que los espíritus malignos los alcancen. Estos ataques inducen una pesadilla que conduce a una parálisis del sueño, en la que la víctima está consciente y experimenta presión en el pecho. ^[16] También es común tener un estado REM que está fuera de secuencia, donde hay una mezcla de estados cerebrales que normalmente se mantienen separados. ^[16] Después de la guerra, el gobierno de los Estados Unidos dispersó a los refugiados hmong por todo Estados Unidos en 53 ciudades diferentes. ^[16] Una vez que comenzaron estas visitas de pesadilla, se recomendó un chamán para la protección psíquica de los espíritus de su sueño. ^[16] Sin embargo, dispersas en 53 ciudades diferentes, estas víctimas no tenían acceso a un chamán que pudiera protegerlas.

Los hmong creían que al rechazar el papel de chamán , eran llevados al mundo espiritual. ^{[ aclaración necesaria ]}

El autor del estudio sugirió que los hmong que murieron fueron asesinados por sus propias creencias en el mundo espiritual, también conocidos como ataques nocturnos de espíritus opresores . En Indonesia se llama digeuton , que se traduce como "presionado" en español. ^[16] En China se llama bèi guǐ yā ( chino tradicional :被鬼壓; chino simplificado :被鬼压) que se traduce como "aplastado por un fantasma" en español. ^[16] Los holandeses llaman a la presencia una nachtmerrie , la pesadilla. ^[16] El "merrie" proviene del holandés medio mare , un íncubo que "se acuesta en el pecho de las personas, asfixiándolas". Este fenómeno es conocido entre el pueblo hmong de Laos, ^[19] que atribuyen estas muertes a un espíritu maligno, dab tsuam (pronunciado "dah chua"), que se dice que toma la forma de una mujer celosa.

En Filipinas, Bangungot es representado como una criatura mitológica llamada batibat o bangungot . ^[20] Esta criatura con forma de bruja se sienta en la cara o el pecho de la víctima para inmovilizarla y asfixiarla. Cuando esto ocurre, la víctima suele estar sufriendo parálisis del sueño.

Este fenómeno inspiró la serie de películas Pesadilla en Elm Street , según entrevistas con el creador Wes Craven .

• Síndrome de Brugada
• Bruja nocturna
• Parálisis del sueño
• Síndrome de muerte súbita del lactante
• Muerte súbita e inesperada en la epilepsia
• Muerte súbita e inexplicable en la infancia
• Síndrome de muerte súbita de Yunnan

• Agence France Presse (8 de abril de 2002). «El síndrome de la muerte durmiente aterroriza a los jóvenes». The Borneo Post .
• Centro para el Control de Enfermedades (23 de septiembre de 1988). "Síndrome de muerte súbita e inexplicable entre los refugiados del sudeste asiático". MMWR .