Distrofia adiposogenital
| Distrofia adiposogenital | |
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| Otros nombres | Síndrome de Babiński - Fröhlich [1] [2] [3] [4] (comúnmente asociado con deslizamiento de la epífisis capital femoral ), síndrome de Froelich , síndrome de Fröhlich , infantilismo hipotalámico-obesidad , síndrome de Launois-Cleret , infantilismo sexual |
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| Especialidad | Endocrinología |
La distrofia adiposogenital es una afección que puede ser causada por hipogonadismo terciario originado por niveles reducidos de GnRH. Los niveles bajos de GnRH se han asociado con defectos en los centros de alimentación del hipotálamo [ cita requerida ] , lo que conduce a un mayor consumo de alimentos y, por lo tanto, de la ingesta calórica.
Presentación
Se caracteriza por: [ cita requerida ]
- Obesidad
- Retraso en el crecimiento y desarrollo sexual , atrofia o hipoplasia de las gónadas y alteración de las características sexuales secundarias .
- Dolores de cabeza
- Problemas con la visión
- poliuria , polidipsia .
Generalmente se asocia a tumores del hipotálamo , que provocan un aumento del apetito y una disminución de la secreción de gonadotropina . Parece afectar principalmente a los varones . [ cita requerida ] Muchos niños con sobrepeso pueden parecer tener el trastorno debido a la concurrencia de obesidad y retraso en el desarrollo sexual; sin embargo, estos niños no presentan trastornos endocrinos y maduran normalmente después de una pubertad tardía . [ cita requerida ]
Diagnóstico
El análisis de laboratorio de la orina de los niños con síndrome de Froehlich suele revelar niveles bajos de hormonas hipofisarias, y ese hallazgo puede sugerir la presencia de una lesión en la hipófisis. Se necesitan pruebas adicionales antes de poder realizar un diagnóstico definitivo del síndrome de Froehlich. [5]
Tratamiento
En los pacientes con síndrome de Froehlich, se pueden administrar extractos de hipófisis para reemplazar las hormonas faltantes (terapia de reemplazo hormonal). Los tumores del hipotálamo deben extirparse quirúrgicamente si es posible. El apetito puede ser muy difícil de controlar, aunque el control del peso depende de ello. [ cita requerida ]
Referencias
- ^ synd/1792 en ¿Quién le puso ese nombre? - Síndrome de Babiński-Fröhlich
- ^ JF Babiński. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et con arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique, París, 1900, 8: 531-535.
- ^ A. Fröhlich. Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau, 1901, 15: 833-836; 906-908.
- ^ Zárate A, Saucedo R (2007). "[La distrofia adiposogenital o síndrome de Fröhlich y el inicio del concepto de neuroendocrinología]". Gac Med Mex (en español). 143 (4): 349–50. PMID 17969845.
- ^ "Síndrome de Froelich".
Enlaces externos
