Defecto cardíaco cianótico

Un defecto cardíaco cianótico es cualquier defecto cardíaco congénito que se produce debido a que la sangre desoxigenada no pasa por los pulmones y entra en la circulación sistémica , o a que entra en la circulación sistémica una mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada. Es causado por defectos estructurales del corazón, como un cortocircuito de derecha a izquierda o bidireccional , una mala posición de las grandes arterias o cualquier afección que aumente la resistencia vascular pulmonar . El resultado puede ser el desarrollo de circulación colateral.

• Tetralogía de Fallot (ToF)
• Conexión venosa pulmonar anómala total
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)
• Transposición de las grandes arterias (d-TGA)
• Tronco arterioso (persistente)
• Atresia tricúspide
• Arco aórtico interrumpido
• Atresia pulmonar (AP)
• Estenosis pulmonar (crítica)
• Síndrome de Eisenmenger (inversión del shunt debido a hipertensión pulmonar). ^[2]

La presentación incluye lo siguiente: ^{[ cita requerida ]}

• Clubbing
• El paciente asume una posición agachada.
• Cianosis: cara azulada, especialmente los labios; y dedos de las manos y de los pies azulados.
• Llanto
• Mal humor/irritabilidad
• Taquicardia
• Taquipnea
• Una historia de alimentación inadecuada
• Dedos de los pies y uñas de las manos inusualmente grandes
• Retraso en el desarrollo (tanto biológico como fisiológico)

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• Morfina durante los períodos de Tet para disminuir el espasmo infundibular asociado.
• Profiláctico: Propranolol / Inderall
• Prostaglandina E (para mantener permeable el conducto arterioso )
• Antibiótico profiláctico para prevenir la endocarditis
• Cirugía: Variable. Bypass Cavopulmonar Superior (Procedimiento de Glenn Bidireccional o Hemi-Fontan), Bypass Cavopulmonar Total (Procedimiento de Completamiento de Fontan). El propósito de estas operaciones es redirigir el flujo sanguíneo de la sangre desoxigenada a los pulmones uniendo la Vena Cava directamente a la Arteria Pulmonar haciendo que la sangre que fluye hacia los pulmones se oxigene antes de ingresar a las cámaras del lado derecho del corazón. Se utilizan modelos matemáticos para abordar el problema de las alteraciones del nivel de presión de la circulación después de los procedimientos. La resistencia de presión pulmonar en la conexión cavopulmonar se incrementa y estos modelos permiten análisis claros del aumento de presión permitiendo a los médicos evitar posibles congestiones de la circulación venosa.

• ¿Qué es la enfermedad cardíaca cianótica?
• Defecto cardíaco acianótico