Disgerminoma
| Disgerminoma | |
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| Micrografía de un disgerminoma, tinción H&E. | |
| Especialidad | Oncología , ginecología |
Un disgerminoma es un tipo de tumor de células germinales ; [1] generalmente es maligno y suele aparecer en el ovario .
Un tumor de histología idéntica pero que no se presenta en el ovario puede describirse con un nombre alternativo: seminoma en el testículo [2] o germinoma en el sistema nervioso central u otras partes del cuerpo.
El disgerminoma representa menos del 1% de los tumores ováricos en general. El disgerminoma suele aparecer en la adolescencia y en los primeros años de la vida adulta; alrededor del 5% se presenta en niños prepúberes. El disgerminoma es extremadamente raro después de los 50 años. El disgerminoma se presenta en ambos ovarios en el 10% de las pacientes y, en otro 10%, hay un tumor microscópico en el otro ovario.
Las gónadas anormales (debidas a la disgenesia gonadal y al síndrome de insensibilidad a los andrógenos ) tienen un alto riesgo [3] de desarrollar un disgerminoma. La mayoría de los disgerminomas están asociados con una concentración elevada de deshidrogenasa láctica (LDH) sérica, que a veces se utiliza como marcador tumoral .
Signos y síntomas
Se asocian excepcionalmente con hipercalcemia. En el examen macroscópico, los disgerminomas presentan una superficie externa lisa y abultada (protuberante), y son blandos, carnosos y de color crema, gris, rosa o tostado cuando se cortan. El examen microscópico generalmente revela células uniformes que se asemejan a las células germinales primordiales. Por lo general, el estroma contiene linfocitos y aproximadamente el 20% de los pacientes tienen granulomas similares a los sarcoidosis . Las metástasis se presentan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos .
Diagnóstico
Los marcadores tumorales LDH están elevados en el 95% de los casos.
- Disgerminoma caracterizado por células uniformes separadas por septos fibrosos con linfocitos, tinción H&E .
- Vista de bajo aumento de un disgerminoma que se infiltra en la pared colónica, tinción H&E .
Tratamiento
Los disgerminomas, al igual que otros tumores de células germinales seminomatosos , son muy sensibles tanto a la quimioterapia como a la radioterapia . Por este motivo, con el tratamiento las posibilidades de supervivencia a largo plazo de los pacientes, e incluso de curación, son excelentes. [4] Se están evaluando tratamientos dirigidos para los disgerminomas que no responden a la quimioterapia. [4]
Referencias
- ^ Behtash N, Karimi Zarchi M (junio de 2007). "Disgerminoma en tres pacientes con síndrome de Swyer". Revista Mundial de Oncología Quirúrgica . 5 (1): 71. doi : 10.1186/1477-7819-5-71 . PMC 1934908 . PMID 17587461.
- ^ "disgerminoma" en el Diccionario médico de Dorland
- ^ Nelson Textbook of Pediatrics, 18.ª ed. Capítulo 553. Pregunta 11, Problemas ginecológicos de la niñez
- ^ ab Maoz A, Matsuo K, Ciccone MA, Matsuzaki S, Klar M, Roman LD, et al. (mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinales de ovario y tumores del estroma de los cordones sexuales: una revisión contemporánea". Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . PMC 7353025 . PMID 32485873.
Enlaces externos
